Akutni nekroze jeter, simptomi, vzroki, zdravljenje, simptomi

Akutna jetrna nekroza v večini primerov odpovedi več organov in možganskega edema zapletene. To je dokaj redko stanje: incidenca 2.000 primerov na leto v Združenih državah Amerike. V nekaterih primerih se bolezen razvija počasneje (subakutni jetrna nekroza), vendar pa, kot je v akutno nekrozo jeter, znake porazu brez predhodnega jetri. Pri teh bolnikih, encefalopatije, in drugih znakov odpovedi jeter razvije v 8-24 tednih po pojavu prvih simptomov. Bolniki z zapoznelim nastopom bolezni bistveno starejši kot pri bolnikih z akutno nekrozo jeter (mediana starost je bila 44,5 in 25,5, v tem zaporedju).

V akutni nekrozo jeter pogosto edino zdravljenje presaditev jeter.

Nova klasifikacija, ki temelji na trajanju obdobju od zlatenice k razvoju encefalopatije. Prekinitev nekrozo jeter - manj kot 7 dni. Akutna jetrna nekroza - od 8 do 28 dni. Subakutni nekroza jeter - od 4 do 12 tednov.

Vzroki za akutno nekrozo jeter

Vzroki za akutno nekrozo jeter spreminja.

Hepatitis.

V večini primerov akutne jetrne nekroze povezana z virusnim hepatitisom ali strupene. Virusi so našli v 75% primerov.

1. Najpogosteje nekroza jeter pojavlja pri akutni getsatite Kot se pojavi pri približno 1% bolnikov z akutnim hepatitisom B, medtem ko je v 30-40% primerov v kombinaciji okužbe z virusi hepatitisa B in D.
2. Akutni toksični hepatitis lahko povzročijo svojstveno nezdružljivosti z določenimi zdravili (npr halotan, izoniazid, rifampicin, metildofy) ali izpostavljenosti hepatotoksičnimi snovi (npr, paracetamol, ogljikovodikov, belega fosforja, nekatere škodljive glive).
3. Te strupene snovi in ​​virusi povzročijo difuzna bolezen jeter z razvojem akutno nekrozo.

Ishemična poškodba jeter V huda hipoksemija, hipotenzijo, akutne srčne odpovedi ali Budd-Chiari sindrom lahko pripelje do označenega tsentrolobulyarnomu nekroze z razvojem akutne odpovedi jeter.

Wilsonova bolezen To se lahko zgodi nemudoma akutno jetrno nekrozo skupaj s hudo intravaskularno hemolize.

Akutna odpoved jeter je lahko posledica določenih bolezenskih stanj, ki so opremljeni z akutni masivni infiltracijo hepatocitov mikroskopske kapljice maščobe z malo nekrozo hepatocitov. Drug razlog je lahko prejema didanozina, ki se uporablja pri zdravljenju AIDS-a. D. V redkih primerih, akutna jetrna nekroza razviti hematoloških malignih bolezni, maligne histiocitozo npr Burkittov limfom, akutna faza kronične mieloične levkemije, akutne monoblastic levkemija, Hodgkinov in limfomi ne-Hodgkinov. Označeno infiltracijo parenhimu tumorskih celic jeter in vodi do miokardnega nekroze, kar povzroči akutno odpoved jeter.

Diagnozo akutne nekroze jeter

O vzroku akutno nekrozo jeter posredno lahko sodnik ALT, AST in raven bilirubina v serumu. Ko Poškodba strupene jetra in virusnih hepatocitov sami uničeni, tako ALT in AST bistveno izboljšala. V primeru maščobne degeneracije in poškodbe mitohondrijske transaminaz nekoliko povečala.

Prisotnost posebnega IgM v krvi proti virusu hepatitisa A kaže akutnega hepatitisa A. hepatitis B O kot vzrok za akutno nekrozo jeter kaže površinsko detekcijo antigena (HBsAg) in IgM specifično jedrni antigen (HBcAg) in virusne DNA. IgM protitelesa proti hepatitisu D najti le v nosilcev HBsAg. Dokaz protiteles proti virusu hepatitisa C je lahko v pomoč pri postavitvi diagnoze, vendar se v akutni fazi, niso vedno prisotni. Zapoznela razvoj odpovedjo jeter je med okuženjem najpogosteje opazili s mutirane oblike virusa hepatitisa B (v redkih primerih so virusa hepatitisa C). V hepatitisom B in C, je priporočljivo, da se določi koncentracija virusne DNA ali RNA s PCR kot metoda daje bolj točne podatke.

Pomoč pri diagnozi biopsijo jeter lahko, kljub temu, da je težko držati svoje hude kršitve hemostazo, ni predmet popravka strjevanja krvi dejavnikov.

Napovedovanje akutno nekrozo jeter

Preživetje je odvisno od sposobnosti jeter za regeneracijo in ponovno vzpostavitev delovanja. V Akutna toksičnost (razen paracetamol prevelikega odmerjanja) nekroza jeter z virusnim hepatitisom ali strupene povzročil, je slaba napovednik več kot 100 z MF, ne glede na resnost encefalopatije, ali prisotnost katerekoli 3 izmed naslednjih kriterijev:

• arterijski pH < 7,3;
• starost pod 10 let ali starejši od 40 let;
• zlatenica več kot 7 dni pred entsefalopatii- MF > 50;
• serumski bilirubin > 308 umol / L.

Prognoza akutne nekroze jeter je odvisna od starosti pacienta, vzrokih bolezni jeter, bolezni, prisotnost sekundarnih komplikacij, kot tudi trajanje in resnost kome. Vzroki smrti v akutno nekrozo jeter postane nevrološki zapleti (67%), gastrointestinalne krvavitve (13%), bakterijske ali glivične okužbe in sepso (13%), hemodinamične motnje (8%), povečanje dihanja in odpoved ledvic.

Simptomi in znaki akutne nekroze jeter

encefalopatija pri akutnem nekrozo jeter lahko prične z rahlim stupor, neprimernega obnašanja, evforijo ali psihoze. Duševno stanje so lahko različni, a vztrajno povečuje.

patogeneza

• Nevrotoksične snovi. Sposobnost jeter za odstranjevanje strupenih snovi iz krvi je pomembno za normalno delovanje možganov. Predpostavlja se, da nevrotoksične snovi, ki so običajne hepatocitov posnete iz sistema portala jeter in nevtralizirani, v odpoved jeter spadajo v sistemski obtok, čemur sledi dvig prepustno krvno-možgansko pregrado v možgane. Te snovi lahko direktno poškoduje nevrone ali moti njihovo delovanje, ki vplivajo na izmenjavo mediatorjev ali število in občutljivost receptorjev. Glavni strupene snovi med poškodbo jeter se štejejo amonijaka, GABA, endogene opioide in benzodiazepini, tiole in maščobne kisline.
• "lažnimi nevrotransmiterji". Po drugi teoriji, možganov zaradi kopičenja "lažnih nevrotransmiterjev" škodo. Ko odpoved jeter motena sposobnost jetrih za odstranjevanje aromatskih aminokislin, ki izhaja v serumu kopičijo aromatskih aminokislin in nižjo stopnjo razvejane verige aminokislin. Verjetno je, da to povzroča povečano pretok aromatskih aminokislin v možganih in poveča sintezo serotonina in "lažnih mediatorjev« v škodo resničnih mediatorjev. Povečanje količine zavorna nevrotransmiterjev in razburljivo primanjkljaj lahko povzroči encefalopatijo in komo.
• Kombinacija dejavnikov. Verjetno je razvoj jetrne encefalopatije pri akutni nekrozo jeter več dejavnikov, medsebojno dopolnjujejo. Drugi možni vzroki kome, kot hipoglikemijo, ishemijo, hipoksijo, elektrolitske motnje in možganskega edema, lahko prav tako igrajo vlogo v patogenezi bolezni.
• Amoniak arterijske krvi. Med razvojem jetrne encefalopatije običajno spremlja z merjenjem koncentracije amoniaka v arterijski krvi. Čeprav je neposredna povezava med ravnmi amoniaka in fazah encefalopatije ni pri vseh bolnikih, pa je koncentracija pomaga oceniti spremembe bolnikovega stanja. Vendar pa je treba upoštevati, da lahko povečanje stopnje amoniaka sekundarni pojav, povezan z naraščajočimi koncentracijami mediatorjev, ki vsebujejo dušik, kot je GABA, ki so vključene v razvoj jetrne encefalopatije in kome.

nevrološki pregled. Dnevno spremljanje nevrološki status - obvezna sestavina oskrbe bolnikov.

• Klinična Coma lestvice (glej. Tabelo. 17.2 in tabelo. 17,3), ki temelji na oceni šestih različnih funkcij v možganih, tudi v možganskem deblu. Obstaja močna korelacija med najvišjimi in najnižjimi kazalnikov obsega in rezultatov, kot tudi med vsakdanje spremembe v delovanju in izboljšanje ali poslabšanje bolnikovega stanja. Najbolj zanesljiv prognostični dejavnik je prisotnost ali odsotnost vestibulo-očesna refleksa.
• EEG. Rezultati EEG dokaj natančno odražajo spremembe v nevrološki status. Sprva opaziti upočasnitev in ritem. S poglabljanjem kome prikazani visoko amplitudo vala 5, in karakteristika trifazni vala. Tik pred smrtjo je amplituda teh valov zmanjša, in na koncu se na izoelektrično liniji EEG.

Ledvične bolezni, motnje presnove elektrolitov in AAR. Oviranje na mikrovaskularizacije ostanki uničenih celic prizadetega jeter vpliva na vse organe, ampak predvsem ledvice.

1. vključenost ledvic. Odpoved ledvic pogosto spremlja akutno nekrozo jeter. Pri nekaterih bolnikih se razvije akutno tubularno nekrozo z visoko vsebnostjo natrija v urinu (> 20 mmol / l) in z zmanjšanjem osmolarnosti urina na plazemske osmolalnosti. Približno polovica razvoju hepatorenalnega sindroma, pri čemer je sredi oligurija zmanjša koncentracija natrija v urinu (< 10 ммоль/л), а ос-моляльность мочи повышается. При гепаторенальном синдроме восстановление функции почек возможно только при одновременном улучшении функции печени. Проведение диализа при остром некрозе печени сопряжено с высокой частотой осложнений. Так, перитонеальный диализ может вызывать перитонит и внутрибрюшное кровотечение. При гемодиализе возможны артериальная гипотония и желудочно-кишечное кровотечение, спровоцированное введением гепарина. Чаще всего показаниями к диализу являются перегрузка объемом, ацидоз и гиперкалиемия.
2. motnje elektrolitov pogosto spremljajo akutno jetrno nekrozo. V zgodnjih fazah je hipokaliemija. Natrija in zadrževanje vode zaradi manjšega prosti izločanja vode lahko privede do hiponatriemijo. Več transfuzija sveže zamrznjene plazme in prejemajo osmozni diuretiki se lahko zaplete hipernatremije.
3. Alkaloza. Akutna jetrna nekroza pogosto zapleteno dihalno alkaloza, ki je verjel, je osrednji lik. Hipokaliemija lahko privede do presnovnimi" alkaloza, ki tudi prispeva k razvoju aspiracijo želodčne vsebine.
4. Laktacidoza - pogost zaplet, zlasti pri bolnikih z motnjami perifernega obtoka. Če se pojavi na ozadju hipoglikemije so lahko vzroki biti kršitev glukoneogenezo v jetrih, in krepitev anaerobne presnove.

Bolezni dihal. V akutni nekroza jeter mogoče v katerikoli fazi ARDS in nenadne dih postaje. Če hipoksija poveča torej povečati oskrbo s kisikom, kot tudi, da se prepreči aspiracijo želodčne vsebine, izvedena intubacijo.

kardiovaskularne motnje. Pogosto se zgodi, povečanje minutnega volumna srca. Možno je tudi inhibicija sosudolviga-ing center s hipotenzijo in aritmije (vključno ventrikularna aritmija, AV-blok in bradikardijo).

hemostatične motnje. V akutni nekrozo jeter moteno sintezo beljakovin v jetrih, vključno koagulacije beljakovin, fibrinolitičnimi encimov in inhibitorjev aktiviranih koagulacijskih faktorjev. Ker je izločanje snovi zmanjša tudi jetra, preprosto ponovno polnjenje koagulacijski faktorji primanjkljaju ne vodi. Pogosto razvijejo DIC, ki se lahko poslabša okužbe in endotoksini vstopajo v krvni obtok.

Prebavila in druge krvavitve. Več kot polovica pacientov z akutno nekrozo jeter pojavi huda ludochno isti črevesne krvavitve akutne erozije požiralnika in želodca. Poveča možnost krvavitve motnje strjevanja krvi, trombocitopenija, thrombocytopathia, DIC. Ker ključno vlogo pri nastanku razjed in erozije igra klorovodikove kisline, nastale v želodcu, kjer je profilaktično / med H⁺,K⁺--ATPaze ali H₂-blokatorjev zmanjša pogostnost gastrointestinalne krvavitve.

Obstajajo tudi druge vrste krvavitev (retroperitonealno hematom, epistaksa, krvavitev v pljučih). Smiselnost profilaktično uporabo sveže zamrznjene plazme ni dokazana. Hkrati pa kaže transfuzijo komponent krvi za vzdrževanje volumna krvi in ​​dodajanje koagulacijskih faktorjev primanjkljaja.

sepsa pri akutnem nekrozo jeter običajno povezana z motnjami v delovanju nevtrofilcev in makrofagov, s penetracijo patogenov skozi črevesno steno v krvni obtok, z oslabljenim opsonization in z zmanjšano aktivnostjo komplementa, s sproščanjem endotoksini in citokini, kot tudi takih sprožilce iatrogene dejavnikov, kot so namestitvenih nazogastrično cevi in katetri. Profilaktično antibiotično zdravljenje ni indicirano, vendar je treba opraviti krvne kulture in takoj začeti zdravljenje temelji na občutljivosti za protimikrobna sredstva za sumom sepso.

jetrna nekroza Zdravljenje

A. Splošni ukrepi. V primeru regeneracije jeter je teoretično mogoče zaključiti obnovo njegove funkcije. Glavni dejavniki, ki prispevajo k poškodbe jeter so povezane okužb in bolezni dihal in hemodinamičnih motenj, ki ovirajo dotok krvi v možgane in jetra. Bolnika je treba biti pod stalnim nadzorom v enoti za intenzivno nego. Stalno spremljanje vitalnih znakov, EKG spremljanje svinca. Nazogastrično nameščen za želodčne dekompresije in opredeliti morebitne krvavitve v prebavilih, lahko dajemo tudi zdravila, če je potrebno. Pozorno spremlja ravnovesje vode in elektrolitov. Vzpostaviti centralni venski in sečil katetrov. Raven glukoze se določi vsako uro, in raven hemoglobina, elektrolitov in AMC -. Vsakih 12 ur, da oceni raven kisika v AAR in občasno določi kljuko. V nekaterih primerih je potrebno intubacijo in mehansko prezračevanje. Preventivno dajanje antibiotikov ni priporočljivo, vendar je treba skrbno spremljati razvoj morebitnih okužb.

Transfuziji sveže zamrznjene plazme ali koncentrati koagulacijskih faktorjev na motnje strjevanja krvi ni prikazana, če ni dokazov za krvavitve. Priporočeni dnevni parenteralno dajanje vitamina K. Za preprečevanje krvavitve zgornjega gastrointestinalnega trakta in zmanjšanje potrebe po transfuziji krvi prikazanih supresijo izločanja kisline v želodcu, tako da je bil želodec pH nad 5,0. To je potrebno, da se prepreči podhladitev. Pri zamenjavi ali krči, pri čemer previdni, I / O predpisano diazepam.

Ko strup zastrupitve bledo Pečurka prikazano na / Uvod penicilini in silibinin. Penicilin deluje kot amatoksinov kanalčkov, silibinin bloki njihovo zajemanje hepatocitov. Veliko terapije za akutno nekrozo jeter izkazali za neučinkovite, kot je transfuzijo izmenjavo, in / v dajanje inzulina in glukagona, v / v prostaglandina E₂, in hemosorbtion na oglju in v / v določenem globulin proti virusu hepatitisa B v akutno nekrozo jeter, ki ga predlaga virusa, uporaba glukokortikoidov zmanjšati vnetni odziv na akutno nekrozo jeter ni upravičena. Uporaba glukokortikoidov v teh primerih vodi do znatnega povečanja v AMC, verjetno zaradi povečane razgradnjo beljakovin v perifernih tkivih. Kot rezultat, povečuje nastajanje amoniaka v črevesju, ki spodbuja entsefalopatii- Poleg glukokortikoidi zavirajo imunski sistem in prispevajo k razvoju na želodcu in dvanajstniku, ki povečuje tveganje za sepso in krvavitev iz prebavil. Trenutno glukokortikoida pri akutnem nekrozo jeter kontraindicirana.

umetno hranjenje

Za zagotovitev energetske potrebe in zmanjšujejo razgradnjo beljakovin v akutno nekrozo jeter, prikazanim enteralno ali parenteralno prehranjevanje. Maščobne emulzije za na / v pogosto slabo prenašajo. Poleg glukozo z uporabo zmesi aminokislin z visoko vsebnostjo razvejanih aminokislin in nizko vsebnostjo aromatskih aminokislin in metionina da pomaga vzdrževati pozitivno stanje dušika. Zmes za parenteralno prehrano mora vsebovati tudi vse potrebne dodatke, vključno vitamin K (15 mg / dan), tiamina (100 mg, 2-krat na dan), folna kislina (1 mg / dan) in askorbinsko kislino (500 mg / dan) .

Zdravljenje jeter encefalopatije

Zdravljenje mora biti usmerjen k ugotavljanju in odpravljanju sprožilnih dejavnikov, kot tudi za omejevanje pretoka spojin, ki vsebujejo dušik v črevesju, kjer jih lahko odcepimo s črevesno mikrofloro.

1. Čiščenje prebavnega trakta. Stop pokazal proteinsko hrano in mešanice amino kislin v notranjosti. GIT čistimo s polietilen raztopine glikola z elektroliti ali odvajal (npr magnezijev citrat, laktuloza ali oralno ali z nazogastrično cevjo) in klistir, pri čemer so pravilno čaka pacienta za zapolnitev debelo črevo skozi. Ko paralitični ileus za brisanje črevo, se lahko uvede polietilen raztopino glikola z elektroliti nazogastrično cevko v dvanajsternik.
2. Sprejemni antimikrobna sredstva notri. Za zatiranje črevesno mikrofloro in ima lahko slabo absorbira podal antimikrobiološka sredstva, npr neomicin (in ga lahko dajemo preko klistir). Pri akutnih in kroničnih encefalopatije dajemo kot metronidazolom, pa je prednostno, da neomicin, saj nima nefrotoksičnosti in ototoksichnostyu. Včasih hkrati imenuje dva protimikrobnih zdravil. Neomicin tudi v kombinaciji z laktuloze posebej, če ni niti zdravilo nima učinka. Rifaksimin se ne absorbira iz gastrointestinalnega trakta in je učinkovita proti črevesno bakterijsko flory- hranjenju je varnejši in bolje prenašajo. Rezultati njegove uporabe v jetrne encefalopatije je bolje v primerjavi z drugimi antibiotiki in laktuloze.

možgani zdravljenje edem

Redno ocenjuje nevroloških simptomov kriterijev. To je zelo pomembno, da se opredeli otekline v zgodnjih fazah, in takoj začeti zdravljenje. Papiledema je opaziti ne vedno. Moraš pazi na morebitne simptome možganskega debla, vključno s slabljenjem učenec reakcije, zmanjšanje ali odsotnost vestibulo očesni refleks spinotsiliarnyh refleksov. Vendar pa ti simptomi niso zelo občutljive in se lahko razlagalo. Neposredno spremljanje intrakranialni tlak preko kalibrirane stabilno intrakranialnega senzor z zapisovalno aparata vstavljena skozi igle otverstye, je zaželeno, vendar ni vedno mogoče. Namesto senzorja za nadzor ICP lahko uporabljajo subduralni ali epiduralni kateter, in pri čemer uporabi subduralni katetrov daje točnejše rezultate. Vendar pa je epiduralna katetri Nye varnejše, saj se uporabljajo manj kot pogostost okužbe in krvavitve. B / v glukokortikoid in glicerola v možganskega edema z akutno nekrozo jeter ni učinkovita.

Pozitivni rezultati otekanje možganov daje hitra v / v 20% -ne raztopine manitola v odmerku 0,3-0,4 g / kg. Vendar pa je mogoče, in obratno reakcijo, tako da uvedba manitola zahteva stalno spremljanje intrakranialnega tlaka. V ledvične insuficience, manitol kontraindicirana. Možno je, v / tiopentalom (250 mg) vnesti, vendar še ni bila dokazana njegova učinkovitost. Če kljub zdravljenju, raste možganski edem prikazano dekompresije kraniotomija, zlasti Reyev sindrom ali prevelikega odmerka paracetamola.

Nadomeščanje delovanja jeter

Nadomeščanje delovanja jeter, če je mogoče, bi zagotovila pogoje in čas za regeneracijo in obnovitev delovanja jeter pri svojem velikem porazu. Rabljeni različne metode, vključno z izmenjavo transfuzijo, plazmaferezo in izmenjavo substitucije krvi v pogojih podhladitve in kardiopulmonalni obvod, navzkrižno obtoku iz jeter človeka ali žival, dializa z uporabo različnih membran hemosorption na različnih adsorbentov, in s pomočjo izoliranih jetri ali hepatocitov kultur. Nobeden od teh metod ni dala zadovoljive rezultate v akutno nekrozo jeter. V nekaj primerih pozitivne rezultate dobimo zgodnjo organizacijo hemosorption na aktiviranem ogljiku s hkratno na / v prostaciklina za zaviranje agregacije in aktivacijo trombocitov. Pri psih z akutno nekrozo jeter, ki ga prevelikega odmerka acetaminofen povzročila, da je možno obnoviti delovanje jeter s pomočjo naprave "umetne jetra", ki je visoko diferencirani celičnih kultur človeških hepatocitov so postavljeni v vložku votlega vlakna. Ta naprava je sposobna ohraniti jetrne funkcije v celotnem zaslonu, tudi če je hude poškodbe v 48 urah.

presaditev jeter

Transplantacija jeter je lahko le posebna rešiti življenje bolnika z akutno nekrozo jeter, bi zamuda lahko usodna. Ker je presaditev jeter, povezane z visoki stopnji umrljivosti in pogostosti dolgoročnih zapletov, morate prepoznati zgodnje predvidevanja in jasna merila za izbiro bolnikov, za katere je verjetno, da bodo uspešni v fazi bolezni, ko se je še vedno mogoče, da imajo presaditev. Obstaja močna povezava med preživetja bolnikov z intenzivno nego in vzroka akutne nekroze jeter. V študiji 137 bolnikov, preživetje v akutno nekrozo jeter zaradi predoziranja paracetamola povzročila, da je 52,9%, hepatitis A - 66,7%, hepatitisu B - 38,9% halotan ali drugih drog - 12,5%. V zadnjih treh primerih, je presaditev prikazan v najkrajšem možnem času.

V večini bolnišnic glavne indikacije za presaditev jeter se povečuje jetrno encefalopatijo, klinične znake možganskega edema in povečanje raztezek MF po 24-48 urah intenzivne terapije. Stopnja preživetja enoletni bolnikov po presaditvi je 65%. Rezultati so odvisni od značilnosti presadka, ker rezultati presaditev iz darovalcev s krvno skupino nezdružljive presaditev, znaki jetrne steatoze in jetrne mešičke in segmentov slabši. Na žalost, hepatitis B in C presajenega organa postali okuženi kljub zdravljenju z interferonom.

V akutni nekrozo jeter s toksini, drog ali povzroča ishemija, kot na drug način zdravljenja je bilo predlagano, heterotopične jetrnih presadkov. V tem primeru, presaditi presežek jetra prejemnika lastne jetra sohranyayut- omogoča, da si opomore svojo funkcijo. Če je funkcija jeter izterjati svoj prenehajo imunosupressivnuyu terapije in donatorjev jetra atrofiruetsya- je mogoče tudi kirurško odstraniti. Tako je v akutno nekrozo jeter, je potrebno ugotoviti vzrok in oceniti stanje bolnikov, privede do togo aktivno zdravljenje, stalen nadzor vitalnih funkcij in morebitnih zapletov, in zdravljenje ugotovljenih zapletov prične takoj po odkritju. Kandidati za presaditev jeter, je treba določiti čim prej in ga prenesemo v specialističnih ambulantah.