Kongenitalna fibroza jeter

Bolezen se deduje avtosomno recesivna način. Jetra se navadno uvelichena- njegova površina ni mogoče spremeniti ali zvezda, posuto z drobnimi belkastimi lise. Histološko mesto trakti razširiti zaradi intenzivnega širjenja vlaknatega tkiva. Jetra parenhim ne spremeni, ampak poleg portala trakt lahko opazimo področja vlaknastih tkiv, z majhnimi žolčevodov. Kongenitalna fibroza jeter lahko kombiniramo z prirojene bolezni drugih organov. Najpogostejši ledvične anomalije v obliki razširitev tubulov, manj več ledvičnih cist. Odvisno od prevladujočih simptomov predvsem izolirani obliki bolezni z značilnostmi: "portalne hipertenzije, holangiticheskuyu mešani portal-holangiticheskuyu in latentno obliko bolezni in portalne hipertenzije brez pojavov holangitisom. Zgodnji znak portalne hipertenzije je požiralnika, želodca krvavitev.
Krvavitev ne spremlja zlatenica ali encefalopatije. Ascites redka, jetra se poveča, gosto. Ko je holangiticheskoy oblika prognoza bolj resno kot v portal visokemu krvnemu tlaku. Recidivov holangitis lahko privede do splošnega okužbe se lahko razvije karcinom. Portalne hipertenzije pri prirojeni fibroze jeter se običajno pripiše intrahepatska in pečatenje povzroča ali hipoplazija in majhno število korenin v intrahepatičnih portala venah ali stiskanje vlaknaste zaraščanja. Z rahlim širitev intrahepatično žolčevoda v času trajanja bolezni in se pojavlja le pri starejših bolnikih (AM Korepanov, G. Ivanov, 1992).