Portal hipertenzija pri otrocih: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki, diagnoza, zapleti

Če razlike med tlakom jetrne vene in sistemom v portalni veni (tlakov v jetrno veno) dvigne nad 10-12 mmHg, se začnejo tvoriti portosystemic varščine.

Glavni razlog - jetra patologija je lokalizirana v sinusne žilah (ciroza), ampak imajo tudi pomen in presinusoidalnye postsinusoidalnye razloge. Idiopatska portal hipertenzija ni povezana s cirozo jeter, se pojavi v Indiji pri mladih moških.

Vlogo pri patogenezi ima intrahepatično povečanje upornosti zaradi žilne fibrozo in uničenje sinusoids. Odpornost se lahko spreminja pod vplivom fibroblastov tvorjenih iz zvezdastih celic. Prav tako je prispeval k temu, da povečanje portala pretok krvi.

Dejavnik tveganja za krvavitev iz varic so velikost in razred Child-Pugh.

Najpogosteje se pojavi v varikozne gastroezofagealnega regiji, ki trpijo želodčnem danke dvanajsternik in kirurške anastomozah (vključno stoma).

Vzroki za portalne hipertenzije

Vsako minuto s pomočjo zdrave odrasle jetra sega približno 1500 ml krvi. Običajno je tlak v portalni veni je nizka, saj žilnih sinusoids v nizko odpornost. Ko tlak stalno presega normo, predlaga portal hipertenzijo. Lahko se jih iz različnih razlogov povzroča, vendar je najbolj pogosta v ZDA - cirozo. Portal krvni tlak v glavnem odvisen od krvnega volumna in žilni upor. Kadar so vzrok ciroze sprememb v veni, ki vodi k povečanju odpornosti proti pretoka krvi, naslednji faktorji.

1. Odlaganje kolagena v prostoru Disse in posledično omejevanje sinusnega vala.
2. Deformacija in venski sinusoids iz vozlišč regeneracija sistema jeter.
3. Spremembe v strukturi parenhima jeter ne samo razvoja portalne hipertenzije, ampak tudi videz znotraj jetrnih spojev med vej portala in jetrnih žilah. Prek teh spojev do tretjine jetrnim pretokom krvi lahko bypass normalno delovanje tkiva jeter.

Glavne vzroke tromboze v vranice in vene, ki pa je povezan z okužbami omphalitis, pileflebitom, travma, tumorja, hiperkoagulabilnost. V redkih primerih se ta postopek, če arteriovenskih fistule, ki se oblikujejo med vranici mezenterićne in jetrno arterijo in vene (zdravniške pomoči: laparotomy, perkutano jetrni biopsiji angiografiji, cholangiography). To lahko spremljajo Splenomegalija.

Razlikovati presinusoidalnuyu sinusoidno obliko in postsinusoidalnuyu intrahepatično portal hipertenzijo. Presinusoidalnaya oblika zaradi povečanega tlaka v venah portala letakov, ki je nato jo povzroči vnetje portalu trakta, granulomatozne reakcije, prirojeno fibroze jeter, motnje žolčevodov, metastatskih tumorjev v jetrih. Sinusoidne portalne hipertenzije je povezana s povečano venski tlak v sinusoids jeter. Tipičen primer - ciroze.

Postsinusoidalnaya oblika zaradi okluziji žile (Budd sindrom - Chiarijeva). Postpechenochnaya portalna hipertenzija razvija v tistih primerih, kjer obstaja blok v slabše vena cava nad sotočjem jetrnih žil. Glavni razlog: trikuspidalne ventil insuficience, perikarditis, in komprimiranje spodnje vena cava tumorja, prirojene nepravilnosti plovila.

Kongenitalna fibroza jeter (fibroza jeter, biliarna fibroadenomatosis) - izraz, ki se uporablja za opis sindrom portalne hipertenzije pri bolnikih z netsirroticheskim fibrozo jeter in prekomerno število žolčnih vodov. Večina teh bolnikov ima ledvično boleznijo, vključno medularni cevasto ectasia v izločanja program, ki ustreza vrsti mladoletniškega cistične bolezni. Kongenitalna fibrozo jeter je bil opisan tudi avtosomnem dominantni policistični ledvični bolezni in dvostransko displazija. Prirojena fibroza jeter pri otrocih klinično hepatomegaliji ali hepatosplenomegalija z izrazito povečanje v levem režnju. jetrnih testov so običajno normalno. Včasih na zgodnjem otroštvu klinične manifestacije bolezni lahko krvavitve s portalno hipertenzijo povzroča. Med prvimi klinične manifestacije prirojene fibroze jeter opisana tudi sekretornih driska, proteinteryayuschaya enteropatija, cistična površinsko enterokolitis, črevesno limfangioektaziya.

Simptomi in znakov portalne hipertenzije

Krvavitev iz Gastroezofagealna varic mani območje festiruet Hematemeza in / ali melena. Prva krvavitev epizoda spremlja stopnjo smrtnosti 25-50 odstotkov. Kronična hemoragični anemija razvija zaradi gastropatije zaradi portalne hipertenzije.

Včasih je bolečina v levem zgornjem kvadrantu trebuha, povezanih z Splenomegalija.

Vzroki za portalne hipertenzije:

Video: Hipertenzija je ozdravljiva - intrakranialna hipertenzija pri otrocih

• Presinusoidalnye.

Zunaj jeter. Portal venska tromboza. Arteriovenske fistule. Portal veno stenoza. Intrahepatska: shistosomiazo, sarkoidoza, zgodaj - primarne biliarne ciroze zgodaj - primarni sklerozirajoči holangitis, portalna hipertenzija, idiopatski, ki niso povezane s cirozo.

• Sinusni.

Ciroza. Alkoholni hepatitis. Nodularne regenerativno hiperplazijo.

• Postsinusoidalnye

Zunaj jeter. Desno pomanjkljivosti okvara / ventil srca. Vranice venska tromboza. Konstriktivnim perikarditis. Intrahepatično, Budd-Chiari sindrom, bolezni, ki izhajajo iz venske okluzije.

Prikaži znaki kronične bolezni jeter, vključno ascites, Splenomegalija, širitev podkožnih žile, hemoroidi.

Razvrstitev portalne hipertenzije

Izolat 3 klinične oblike prirojenih fibrozo jeter:

1. z portalne hipertenzije;
2. z holangitisom Caroli (bolezen);
3. mešano.

V prvi obliki, povezano s hipertenzijo presinusoidalnym enoto (mesto trakta fibrozo) in displastičnega strukturo (hipoplazije) vej portalne vene. V drugem kot jetrna fibroza označenega splenomegalija, požiralnika širitve, ledvičnih cist oddelka. Smrtni izid je lahko posledica krvavitev iz varic, odpoved ledvic. Vendar pa je v zadnjih letih, je prognoza bolezni je bistveno izboljšala zaradi zdravljenju portalne hipertenzije, ki ga sistemsko premikala portal. V drugi klinični obliko bolezni (sindrom Caroli), označena s prirojeno jetrna fibroza in cistična extension zunaj jeter žolčnih vodov, je vnetje žolčevoda, dokler kopičenje pus v žolčevodov. Z napredovanjem procesa lahko razvije jeter absces, ki vodi do smrti pacientov.

Trenutno obstoječa klasifikacija portalne hipertenzije temelji na lokalizacijo ovir, ki povzroča povečanje žilnega upora. Z anatomsko vidika ovir portalu pretoka krvi se lahko pojavijo na treh stopnjah.

1. Gate Dunaj (subhepatic portalna hipertenzija).
2. V jetrih (presinusoidalnaya, sinusoidno, postsinusoidalnaya portalne hipertenzije).
3. Jeter Dunaj (suprarenal portalne hipertenzije).

Raziskava portala hipertenzije

Pojasnjuje, vrsto portalne hipertenzije in njeno etiologijo.

Prisotnost krčne žile, po FEGDS dokazuje portalne hipertenzije. Raziskava se izvaja pri vseh bolnikih po diagnozi "cirozo". Obstaja veliko sistemov za razvrščanje velikosti krčne žile (pogosto se uporablja naslednje: nizka = I = stopnja blizu endoskopija najmanj 25% prosveta- povprečno stopnjo = II = 25-50% zaprta prosveta- velika stopnja = III = nejasna več kot 50% očistka).

V ultrazvočne Doppler zazna patološkega spremembo jetrnim pretokom krvi in ​​vene, portalne venske tromboze in spreminja arhitektonsko jetra. Prav tako je zelo učinkovita uporaba CT in MRI s kontrastom.

Meritev gradienta tlaka v jetrno veno - invaziven poseg, ki se le redko uporabimo za diagnosticiranje. Manipulacija omogoča prepoznavanje vzrokov hipertenzije - presinusoidalnye, sinusne in postsinusoidalnye. Med postopkom se lahko izvede transyugulyarnuyu biopsijo jeter in portala venografija.

Druge raziskave je odvisna od stopnje obstrukcije, ki povzročajo portal hipertenzijo, ter poznavanje bolnikove bolezni jeter. Funkcija jeter običajno dobro ohranjena v primeru presinusoidalnoy portalne hipertenzije. Portal hipertenzija sama lahko povzroči levkopenijo in trombocitopenijo s hipersplenizmom povzroča.

Zapleti portalne hipertenzije

1. Zavarovanja pretok krvi in ​​krčne žile.
2. Ascites.
3. Kongestivno splenomegalija.
4. Encefalopatija.

Makroskopski vse klinične oblike bolezni jeter je običajno razširjena in zelo gosta, ciste niso vidni. Mikroskopsko se parenhim jeter prečka navijanje režami gosto vlaknastih vezivnega tkiva, ki vključujejo portala regijo, izoliranje enega ali več mešičke. Lobular struktura pa ni ogroženo. V fibrozirovannyh določi številni mesto trakti podolgovat, Valovi struktura obloženi z žolčem epitel, ki so zlasti dobro vidna v obodni traktu in včasih lahko podaljšajo periportalno lobules jeter. Lumen biliarne prazna ali pa lahko vsebuje odebeljeno žolč, včasih v obliki zaobljenih kamnov. Včasih predpisane mikrociste, kapilarne izrastkov vezivnega tkiva v svetlino. Veje jetrno arterijo lahko normalno ali hiperplastični, ker hipoplastična portalne vene. Vnetni infiltracija običajno ne zazna, razen na vnetje žolčevodov Caroli bolezni.

Več sindromi dedne ledvične displazija povezana s spremembami v jetrih, ki so enake prirojene fibroze jeter. Ti vključujejo MECKEL sindrom, hondrodisplazija (kratka rebra, Polydactyly in Jeune s dojke displazije asphyxiated), trisomijo C Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger ledvična displazija pečen-pankreasa tipa II in Ivemarka glyutarnoy aciduria. Posledica take poškodbe jeter je bil opisan v nekaterih primerih sindrom vaginalni atrezija in gomolji skleroze. Poleg tega, cistična fibroza (fibrocistične bolezni), lahko jetra manifestacija obliko cistične fibroze, označena s primarnim lezijo jeter (0,5% vseh primerov cistično fibrozo). Ti bolniki so običajno hipoplastične žolčnika, ki velja za enega izmed pathognomonic simptomov cistično fibrozo.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Preprečevanje je pomembno, čeprav pogosto ni izvedena na ustrezni ravni:

• Primarna preventiva (namenjen preprečevanju prvo krvavitve epizoda) je prikazan za krčne žile na rezultatih II stopinj endoskopijo. Neselektivnimi adrenoblokatory zmanjšanje portal krvni tlak in zmanjša tveganje za krvavitev (od 30 do 14% v 2 letih pri bolnikih z velikimi varic). Večina teh hepatologi droge, ki se uporabljajo kot terapija prve izbire (na voljo nizko upoštevanje terapije in razvoj stranskih učinkov, v 30% primerov brez možnosti za dolgoročne vloge adrenoblokatorov). Zadnji del ligacija krčne žile ni znan. Tehnika se lahko učinkovito rešiti krčne žile (endoskopija poteka vsakih 2-4 tednov - odstraniti iz varic), vendar pa je poseg, ki lahko sama povzroči krvavitev (npr razjede, ki nastanejo po ligiranje), poleg tega pa je tehnika ni učinkovit za krčne žile v želodcu in gastropatije s portalno hipertenzijo povzročajo.
• Sekundarno preprečevanje (namenjeno preprečevanju ponovitve krvavitve) je potreben, ker je prišlo do ponovne krvavitve pri 60% bolnikov, ki so v enem letu. Učinkovita raba adrenoblokatorov ter linac.

Endoskopsko slike in primarna preventiva v kompenzirano cirozo:

• Ni krčne žile: Ponovi endoskopija vsakih 2-3 let.
• Manjše krčne žile: endoskopijo ponovijo vsako leto.
• Srednje ali velike krčne žile: adrenoblokatory življenje. Nestrpnost adrenoblokatorov - podvezovanje.

Nadaljnje razprave o vlogi invazivno merjenje preliva tlaka v jetrno veno za vrednotenje odziva na zdravljenje adrenoblokatorami vloga kombiniranega zdravljenja nitrati (izosorbid mononitrat) in -adrenoblocker bolnikih E odporni z portalne hipertenzije, kot tudi glede na vrednost pri preprečevanju endoskopskih ligiranjem varic primerjavi z adrenoblokatorami.

Periodično krvavitev iz varic, ki se nenadzorovano terapijo z zdravili kot znak za transyugulyarnogo intrahepatično porto-sistemski paralelno in morebitno transplantaciji jeter.