Te pomanjkljivosti pljučna ventil (stenoza, insuficienca), zdravljenje, vzroki, simptomi, znaki

Torej, je LA ventil prizadeta z revmatizmom in IE so veliko manj verjetno od drugih ventilov. Druga značilnost napak pljučnih ventil - manjši vpliv na hemodinamskih pri bolnikih brez sočasne pljučno hipertenzijo. Paradoks, vendar je izrazil LA ventil perforacija v IE ne privede do hude obtočil neuspeh.

Vzroki za pljučne zaklopke

Prirojena, revmatična mrzlica, karcinoidni sindrom.

Najpogostejši vzrok stenoza LA ventila (CKLA) - prirojene abnormalnosti. Po register bolnikih s pljučno zaklopke, prirojene nepravilnosti opazili pri 95% pacientov in revmatične etiologije 1%. Revmatizem redko vpliva LA ventil je na splošno kot ventil letaki doživljajo rahlo napetost, ko hemodinamskih obremenitve. Verjetnost poškodbe ventila je minimalen.

Relativno bolj pogosto kot revmatizem, CKLA razloga - karcinoid. Pri analizi registra bolnikov z karcinoidni, kazala srčno patologije, je hrup stenoza pljučne ventil diagnosticirali pri 32% in zadebelitev gub z ostrim omejitev mobilnosti - pri 49% bolnikov. stenoza Kombinacija ventil in insuficienca LA - 53% bolnikov. Tako je vsak od drugega pacienta z zelo redko boleznijo - karcinoidnega - LA ventila označeno patologijo v izolirani obliki ali v kombinaciji z okvaro stenozo.

Klinična slika enaka LA stenozo ventila, je včasih nedotaknjen, ko roglji ventil. Tako stiskanje vej pljučni arteriji mediastinuma bezgavk pripelje do klinične slike identična stenoza pljučne ventil, ki je značilna za bolnike s Hodgkinovo boleznijo.

Patofiziologija pljučne zaklopke

Omejitev v oddaljeni desnega prekata traktu povzroča težave pri izmet krvi na desni prekata in vodi k povečanju napetosti srčni mišici desne prekata v sistoli to. Povečan stres miokardni Postopek hipertrofija zažene, katerih teža je odvisna od trajanja obstoja stenozo pljučne ventila in njegove stopnje. Pri otrocih s prirojeno stenozo hipertrofije desnega prekata pljučne ventila se začne ob rojstvu in se navadno določi zdravnik kot otrok. Če stenoza pljučnega ventila pojavil v starejših letih, stopnja desni hipertrofije prekata je precej manjši kot v prirojene stenoze. Pri odraslih bolnikih ne morejo izslediti razmerje med stopnjo hipertrofije desnega prekata in vrednostjo na ventilu LA tlaka gradienta. Tako, ko tlak gradient 7-37 mm Hg nobeden od bolnikov prikaže pravo hipertrofijo prekata. Tudi ko je gradient tlaka nad to ravnjo nekajkrat, desnega prekata hipertrofija zmerno izražena. Očitno se taka stopnja desni hipertrofije prekata razložimo z prevlado desnega prekata dilatacije čez dinamičnem dilatacije vlaknastega obroča in dodatkom trikuspidalne insuficience.

Običajno, v desnem srcu ni veliko truda za ohranitev hemodinamika. Tudi s povečano zaklopke kompenzacijsko vlogo pretin in mehanskim vplivom novega volumna krvi, ki vstopa v desni atrij skozi dihalnih mišic, pomaga ohranjati hemodinamskih relativno dolgo časa. Značilno je, da krvnega obtoka dekompenzacijo začne 4. desetletju življenja. V tem obdobju so očitne znaki popuščanja desnega prekata - povečanje v desnem atriju, stagnacija v votlih žilah.

Tako ima pacient zastoj v sistemski obtok brez znakov pljučne hipertenzije. V tem primeru, v nasprotju z zožitvijo trikuspidalne ventila s časom razvija hipertrofijo in dilatacijo desnem prekatu.

Vzroki za pljučne ventila insuficience

Vsi bolezni aparata ventila na levi strani srca in vseh bolezni, ki povzročajo pljučno hipertenzijo, povzročajo regurgitacija ventila pljučne arterije. IE zaradi majhnega, hemodinamsko ga napetost ventilov letaki LA redko pojavlja na ventilu pljučne arterije, ki vodijo do regurgitacija povzročil. Zelo redek vzrok - prirojena dilatacija pljučni arteriji, ki vodi do nesmykaniyu letake in pljučni ventila refluks. Tako izoliramo pljučne ventil insuficienca - Klinična občasni.

Patofiziologija pljučne ventilnega insuficience

Vodilni mehanizem pljučne ventila insuficience - regurgitacija krvi iz pljučne arterije v pravo prekata votlino. Regurgitacija krvi vodi do preobremenitve desnega prekata volumna krvi, ki stimulira hipertrofija desnega prekata, pravica prekata stena visoke napetosti pojavi. Prestrukturiranje miokarda, vključno z razvojem visoke napetosti in hipertrofije, ki omogoča, da pri soočanju z volumnom krvi perfuzije. Sčasoma pa se je število aktivno delujočih kapilar ni v skladu z hipertrofiranem miokardni maso, ki vodi v ishemijo in dilatacija desnega prekata. Stopnja regurgitacije odvisna od območja odprtino tvorjen z zaprtimi ventili in razlike med tlakom pljučni arteriji in desni prekata. Pri bolnikih s hudo pljučno hipertenzijo, znatno regurgitacije pri bolnikih z IE in ledvic, pljučne arterijske hipertenzije brez pljučne ventila regurgitacije, na drugi strani pa je minimalna. Pljučna ventil insuficienca brez pljučno hipertenzijo prenašali brez znatnega poslabšanja kakovosti življenja. Kadar je izražena pljučne hipertenzije regurgitacija najprej pride hitro hipertrofijo in dilatacija desni prekata, tlak v desnem prekatu pri diastolični izenači tlak v pljučni arteriji, ki hitro vodi do razvoja desnega srčnega popuščanja (edem, hepatomegalija, ascites, anasarka).

Simptomi in znaki napak pljučnih ventilov

Skromen simptomi - v hujših primerih pa je oteženo dihanje.

Klinični znaki: izbuljene RV pulzni vratne vene ± trikuspidalne regurgitacije, pridušen P₂.

EKG: hipertrofije prostate, prirejena P valov (P-pulmonale). akutne situacije

Redko - dramatično razvile tahikardija lahko privede do dekompenzirano desni srčnega popuščanja.

Stenoza pljučne ventil je zelo dolgo obdobje življenja, bolniki ne bo nobenih pritožb. Izjema - mehansko stiskanje panoge LA v mediastinuma, kot so bezgavke pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo. Vendar pa v tem primeru, so nespecifični pritožbe. Bolniki poročajo nelagodje v prsih, na prvem mestu - pritožbo zaradi osnovne bolezni. Če je zožitev pljučne ventil zaradi prirojenih motenj, tipičen videz pritožb, ki so značilne za pravo srčnega popuščanja od 4. desetletju življenja.

Ko bodo pritožbe pacientov pljučna ventil insuficienco predvsem posledica osnovne bolezni, ki je privedlo do pljučne hipertenzije.

Tipične pritožbe zasoplost, utrujenost, otekanje, teže v desnem zgornjem kvadrantu. Pri oblikovanju srčno pljučno ventila povzročeno karpinoidom in IE tipične nobenih pritožb. Na prvem mestu - pritožbe za vroče utripa, občutek vročine, driske, dispneja (karcinoidnih simptomi), ali povišana telesna temperatura (IE simptomi). V posameznih pljučne ventila insuficience števila bolnikov pritožujejo značilne srčnega patologije je minimalen.

Zgodovina in osredotočen pregled bolnika diagnostično pomemben.

Vodilni avskultatorni prijava pljučne zaklopke - sistolični šum, posluša II-III medrebrni prostor vzdolž levega roba prsnice. intenzivnost hrupa je odvisna od stopnje stenoze in kontraktilnost miokarda. Z zmanjšanjem kontraktilnost miokarda jakosti hrupa zmanjšanje. Na vhodni hrup poveča zaradi inspiracijsko vpliva na vensko obsega vračanja in tlačni gradient preko ventila. Če ščitniki ohranijo mobilnost, to je zelo redko slišati ton izgnanstvu.

Vodilni avskultatorni prijava pljučna ventil insuficienca - diastolični šum, posluša II-III medrebrni prostor vzdolž levega roba prsnice. Intenzivnost Hrup je odvisen od tlaka gradient pljučne arterije / desno prekata. Ko pravica prekata dilatacija izražena, in pritisk v Dijastola enak tlak v pljučni arteriji, intenzivnost hrupa zmanjša. Analiza zvočnosti II ton na pljučno arterijo daje zdravnik pomembne informacije. V tipični situaciji, smola resnosti II je odvisno od stopnje pljučno hipertenzijo. Ko pa fibrozne loput zvočnosti II ton slabi.

Instrumentalne metode diagnosticiranja pljučnih pregrehe ventil

Sc zazna elektrokardiogram srčnega električni osi zasuk v desno in znaki gipertpofii desni ventrikel. Značilno je izgled gR kompleksu V ,, z naraščajočo stopnjo stenoze - kompleks v RSR V,. Hipertrofija in dilatacija desnega atrija očitna P vala (koničaste povečan ekspandirana) v II, III in AVF vodi. Ko neizrazit Stenoza spremembe EKG je lahko odsoten.

Ko izoliran odpovedjo NKLA ECG pljučna hipertenzija brez, običajno ni značilnih sprememb. V hudo regurgitacijo in dilatacijo desnega prekata pojavi rSR` kompleks v V1.

Na rentgensko slikanje prsnega koša v zožitvijo pljučne ventila pojavijo bistvene spremembe le pri bolnikih s hudo stenozo ventila po mnogih letih. Pravica prekata očitno povečala v poševne projekcije, in na koncu določi povečanje I in II pravih obrisa lokov. Opozoriti je treba, da razširjeni desnega prekata brez znakov pljučne hipertenzije.

Na insuficience pljučne ventilom na rentgensko slikanje prsnega koša poleg vseh funkcij pljučne hipertenzije določitev spremembe levi strani srčnih votlin z mitralno ali aortne zaklopke, ali spremembi post-infarktne ​​levega prekata povzročajo. Novost - hitro (v letih) (v seriji rentgenskih posnetkov) povečanje desnega prekata in nato desno atrij. Močno povečanje I in II pravih konturnih lokov srčnih skupaj z znižanjem zastoju v pljučnem obtoku.

Ehokardiografija - osnovni Postopek za diagnosticiranje patologije pljučne ventila. Ko zaklopke, pljučni roglji ventil zazna spremembe, določitev njihove mobilnosti, debelino in površino ust letala. Uporaba Doppler ehokardiografijo, merjeno tlakov na ventilu. Kot dodatne informacije, zdravnik pridobi v napačno hipertrofija prekata desnega prekata dilatacije, znesek odprtja trikuspidalne ventila in levi atrij. Ta podatek je koristen za določitev prognozo bolezni.

Z ventilom regurgitacije podlage pljučne arterije za diagnozo - merjenje premera pljučne arterije, površina ustja in merjen z Dopplerjev ehokardiografija vrednosti regurgitacije curek (jet amplituda, običajno 1-2 cm) in trajanja (običajno do 75% Dijastola trajanje) in pljučni arterijski tlak.

Dimenzije desnem prekatu, trikuspidalne ventilom in odpiranje levo atrijska mogoče določiti fazo bolezni in prognozo.

Zdravljenje napak pljučnih ventilov

• Balon valvuloplastika - ponavadi v prvi fazi zdravljenja. Učinkovito je mogoče opraviti večkrat. Glavni stranski učinek - pljučna regurgitacija.
• Odpri valvotomy daje zelo dober dolgoročni učinek.
• Protetika (redko potrebna). V nekaterih primerih, perkutana implantacija ventil.

Strategija Zdravljenje in prognoza je odvisna od etiologiji bolezni.

Stenoza pljučna ventil. Kirurško zdravljenje - ni edini način za kurativno zdravljenje. Če tožba ni kasneje adolescence, se bolezen ne bo imela negativnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo. Operacija izvaja v odraslih je manj učinkovita, saj je čas za razvoj hipertrofijo in dilatacijo na desni prekata. Značilno je, da bolniki počutijo dobro in ne potrebujejo zdravljenja do 40 let, pri starosti začenja prevladovati pravi neuspeh prekata.

Ko regurgitacija ventil, pljučna embolija ponavadi pojavijo simptomi obtočnega popuščanja. Če je osnovna bolezen, ki je privedlo do pljučne hipertenzije, potrebno kirurško zdravljenje, ko hudo refluks vedno razpravljajo o protetični pljučne ventil. V hudo pljučno hipertenzijo in pomembne regurgitacije hudo prognozo.