Ahiazmalny sindrom

Kot rezultat, chiasm pojavi chiasm živčnih vlaken, ki se razteza od notranje polovicama retinas z obema očesoma. V tem primeru je vizualna pot desne hemisfere možganov prejme vizualne informacije samo na desnem očesu in leve hemisfere - samo na levo oko.
Chiasm optičnih vlaken razprostira od celice ganglijev nosne polovicama retinas obeh oči v chiasm je temelj binokularni vid. Ta prehod vsakemu hemisfere možganov binokularna informacij iz kontralateralni vidnem polju. retinotopicheskie cone obstajajo v stranskih geniculate organi za vsako polovico vidnega polja levo in desno očmi, kot tudi lokacije, ki ustreza primarno vidno skorjo. To je ključnega pomena za organizacijo vizualnega procesa.
anatomsko podatki
P. Apkarian s sod., N. M. Jansonius sod. uporabo visoke ločljivosti MRI v dveh deklic, starih 15 pokazala popolno odsotnost očesnega chiasm brez kombinacije s spremembami v drugih možganskih struktur. Študija o anatomiji MRI dokumentacijo pokazala nobenih dodatnih sprememb v vizualni poti. Nedavni podatki kažejo, da se spremembe v optičnih chiasm (to agenesis) se tudi v kombinaciji z drugimi morfoloških napak v možganih.
Pathognomonic zelo pomemben kazalec motenj vida poti, ko albinizem, v nasprotju s tem je ahiazmalnom sindrom prevlada odgovorov na PSR v ipsilateralni (isti) stimulira stran oko lasišča.
nevrološke podatki
Bolniki s sindromom ahiazmalnym pretežno mladih (15-18 let), dobro usmerjene v času in prostoru, pravilno odgovoriti na številna vprašanja. Možnosti I, V, VII-XII možganski živec niso kršene. Povprečni premer zenic ima 5-6 mm, z živahnim, direktno reakcijo učencev svetlobi v nosu in časovne dele vidnega polja. Prijazen odziv učencev na svetlobo, ki je prav tako shranjeni. To ugotavlja prisotnost nistagmus pogosto v vodoravni smeri. Oculomotor opazili nestabilnost, zlasti v pogledu ali odklon oči proti. Rezultati so bili pridobljeni s funkcionalnimi študije Neurology, Psychophysiology in sindrom elektrofiziološke bolnikov neperekreshchennymi retinalna futalnyh vlakna ahiazmalnom sindroma s prirojeno mrežnice projekciji vsako oko na ipsilateralni strani primarne vidne skorje. Funkcionalno magnetno resonanco (FMRT) je pokazala, da eno oko svetlobnega dražljaja aktivira le ipsilateralni strani vidne skorje. Kljub velikim strukturnim degradacije v vidnem sistemu, so vidne funkcije bolnikov dovolj visoka in ni bilo opaziti premike vizualnih informacij med strop ipsilateralni in nasprotnih pisarne.
oftalmološki podatki
Bolniki s sindromom ahiazmalnym vida se običajno zmanjša na 0,2-0,3 (s popravkom refrakcijsko napako in astigmatizem). Področje pogledu je normalna (statično perimetrijo) ali koncentrično zmanjšal, je barvni vid ni zmanjšana. Stereoskopski vid, praviloma odsoten. Eye premikov v vodoravni smeri ni stabilna, pogosto klasična prirojeno nistagmus.
Pregled Fundus na teh področjih je pokazala normalno fovealnega regijo in makule refleks. Optika disk kratkovidna narave. običajne mrežnice plovila, optični medij transparentno.
Tako je, ko ahiazmalnom sindrom, za razliko od chiasmal ni opaziti posebnih sprememb v vidnem polju v govedu ali bitemporal hemianopsia. Obstaja tudi nobena druga poškodovana chiasma koli patoloških procesov (tumorja, anevrizma, arahnitis, hematom et al.). Zato ahiazmalny sindrom predstavlja stabilno stanje prirojeno izvora in ne zahteva posebnega zdravljenja.
Drug primer tvorbe motenj chiasma in vidnega živca je septoopticheskaya displazije - prirojena hipoplazija chiasm in vidnega živca, ki je lahko povezana z napakami v središčne struktur diencephalon (de mors sindrom).