Primarni centralni živčni sistem limfom

Epidemiologija in vzroki

Primarna CNS limfom razvija najmanj 2-6% HIV-pozitivnih, po katerem obdukcije zgornji sliki. Delež tega tumorja pri bolnikih, okuženih z virusom HIV predstavljale 15% vseh NHL, medtem ko je v splošnem PCNSL prebivalstva je 1% vseh NHL. Običajno se pojavi v poznih stopnjah AIDS, če je število limfocitov CD4 manj kot 50 celic na 1 liter in trajnega spajanja oportunistične okužbe.

Simptomi in znaki

Žariščne nevrološke simptome, kot so hemipareza, afazijo, kontaktne napadi.

Cerebralni simptomi: zmedenost, zaspanost, glavobol.

General, ali "B" -simptomy se pojavi pri približno 80% bolnikov.

Primarni centralni živčni sistem limfom s HIV okuženih posameznikov ima enako histološko zgradbo, kot pri bolnikih, ki nimajo HIV, ampak v skoraj vseh primerih v svojih celicah odkrijejo EBV.

diagnostika

MRI - metoda izbire. V tipični primeri razkrivajo jasno razmejenih lezije z močnim signalom, pogosto so lahko težko razlikovati od lezij značilnih za cerebralno toksoplazmoze.

Citološki pregled cerebrospinalni tekočini s pomnoževanjem EBV DNK verižni reakciji s polimerazo.

Serološki odziv na toksoplazmozo.

Včasih je potreben možganov biopsijo.

SPECT, na primer s talij (A, T1). Proučevanje možnosti uporabe te metode v diferencialno diagnozo primarnega limfoma CNS, in cerebralne toksoplazmoze.

zdravljenje

Mnogi bolniki čakajo na rezultate študij predpisanih empirično terapijo proti toksoplazmozo. Glukokortikoidi mora biti mogoče podaljšati specifikacije diagnozo, ker lahko zmanjša velikost tumorja, povečanje senco lezijo s rentgenskega kontrastnega medija z uvedbo in tudi težko dobiti biopsijo vzorca.

Video: Kako za zdravljenje in zdravljenje primarnega centralnega živčnega sistema, limfom

Standardna terapija prve izbire pri AIDS-povezane primarnega centralnega živčnega sistema, limfom vključujejo obsevanje z obsevanjem celotne možgane v kombinaciji z glukokortikoidi terapijo. Odgovor na takšno zdravljenje so opazili pri 50% solo. Včasih se zatekajo k subarahnoidno dajanjem kemoterapije, vendar podatki, ki podpirajo izvedljivost sistemsko kemoterapijo ni dovolj. Zdravljenje bolnikov z PCNSL bi bilo mogoče izvesti kliničnih preskušanj v gradovih.

Zdravljenje mora vključevati HAART. Vendar pa je pri bolnikih s hudo imunsko pomanjkljivostjo, ki imajo tveganje primarnega limfoma CNS je še posebej visoka, pogosto rezistenco.

Mediana časa preživetja od diagnoze je 2-4 mesece. To je predvsem zaradi hudo imunsko pomanjkljivostjo pri bolnikih s primarno limfomom CNS - smrt njih običajno prihaja iz oportunističnih okužb. Zadovoljiva funkcionalno aktivnost v času diagnoze prispeva k večji pričakovane življenjske dobe, kar ima za posledico paliativno zdravljenje spanja lahko doseže 18 mesecev.