Kaposijev sarkom: Stopnja, zdravljenje, simptomi, diagnozi, prognozi, simptomi, vzroki

Ta neozdravljivo sarkoma mehkega tkiva, ki ima vaskularnega izvora in označen s multifokalne rasti in različnih kliničnih manifestacij. Tipične poškodbe kože in počasi napredujoča Seveda, pa je tudi možno, agresiven tumor z visceralno udeležbo, huda in prezgodnje smrti.

Video: rak prostate - Simptomi in vzroki

Kaposijev sarkom (CK) - je multicentrične vaskularna otekanje človeško herpes virus tipa 8 (HHV-8 v nadaljevanju) povzročil. Pojavi se lahko v klasični, povezanih z aidsom, endemične in iatrogenimi oblikah. Diagnoza temelji na histoloških podatkov. Zdravljenje površinskih neboleče formacije se lahko izvede z uporabo cryodestruction, electrocoagulation, izrezu ali obsevanju z elektronskim žarkom. obsevanja se uporablja v bolj napredovale bolezni. protiretrovirusnih form-HIV povezane zagotavljajo najbolj izrazit pozitiven učinek.

Kaposijev sarkom razvije iz endotelijskih celic v odzivu na okužbo s HHV-8. Imunosupresijo (zlasti droge AIDS in ko prejme prejemnike presaditve organov) močno poveča verjetnost razvoja okuženih SK HHV-8 bolnikih. Tumorske celice so podobne gladke mišične celice, fibroblaste in myofibroblasts.

Kaposijev sarkom: Razvrstitev

klasična zavarovanje. Ta oblika se razvije najbolj pogosto pri starejših (>60 let), mož italijanske, judovskega ali vzhodnoevropskega izvora. Bolezen se razvija počasi in postopek je navadno omejena na nekaj lezij v koži spodnjega konechnostey- poraz notranjih organov, je manj kot 10% bolnikov. Ta oblika bolezni običajno ni smrtno nevarna.

Sarkom Kaposijev, povezanih z AIDS-om (epidemije). Ta oblika je povezana z AIDS-om in prihodkov bolj agresivno kot klasične IC. Običajno obstaja več kožne spremembe, ki pogosto vplivajo na obraz in trup. Gastrointestinalnih poškodb je pogosto opaziti. Včasih, IC je prva manifestacija AIDS.

endemična SC. Obstajata dve glavni vrsti:

• predpubertetni dobi obliko limfadenopaticheskaya: ta oblika bolezni prizadene predvsem otroci s tumorji razvijejo predvsem v bezgavkah, lezije kože ali brez njega. Za fulminantnega in je ponavadi smrtna;
• odraslih oblika: ta oblika spominja na sarkom klasičen Kaposijev.

Iatrogenska (imunosupresivno) SC. Ta oblika se običajno pojavi več let po presaditvi organov. Za bolj ali manj fulminantnega, odvisno od stopnje imunosupresijo.

Epidemiologija in povzroča Kaposijev sarkom

Obstajajo štiri klinične variante Kaposijevim sarkomom.

• Classic - vpliva predvsem na noge in se pojavlja pri starejših ljudeh - domačini sredozemskih državah, na Bližnjem vzhodu in v Vzhodni Evropi. Pogosto je ohlapna več.
• Endemične (afriške) - poteka pred videz simptome okužbe s HIV. Moški trpijo bolj kot ženske. Trenutni lahko tako počasen in agresiven.
• Iatrogenska - pojavijo pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno terapijo, na primer v prejemniki presajenih organov, običajno po 1-2 letih po operaciji. Z zmanjšanjem imunosupresivi odmerka tumorji lahko povzročijo regresijo. Ta varianta Kaposijevim sarkomom pojavlja tudi pogosteje pri moških.
• Epidemija (AIDS-povezane) - zdaj v državah v razvoju, je najpogostejši klinični varianta Kaposijevim sarkomom. V zahodnih državah, je ta varianta razvija predvsem pri moških z homoseksualne usmerjenosti. Endemične Varianta Kaposijevim sarkomom, povezane z infekcijo z vrsto herpesa 8 povzročil, pred videz tumorja, čeprav je vloga virusa herpes v patogenezo nejasna. Prenos okužbe očitno pojavi kot med spolnim odnosom ali nespolno. Kaposijev sarkom celice, seme, kri in bronhialne izpiral s herpes virusom DNA Zaznali tipa 8. Uvedba HAART je zmanjšano pogostost Kaposijevega sarkoma. Vendar pa je povečana pogostost in resnost zapletov in smrtnosti, povezane s tem tumorja. Kaposijev sarkom drobovje povzroči smrt vsakega četrtega Eich okuženega homoseksualca.

Vse variante Kaposijevim sarkomom imajo podobne morfološke značilnosti, vključno z angiogenezo mikrogemorragii odlaganjem hemosiderin, proliferacijo fusiform celic in vnetne infiltracije. Značilnost ob diagnostični pomen, - intradermalni patološkega proliferacije vaskularnih struktur obloženi velika fusiform endotelijskih celic.

Video: Pljučni rak Stopnja 2. onkologija

Simptomi in znaki Kaposijevim sarkomom

kožne spremembe so asimptomatski vijolična, roza ali rdeče lise, ki se lahko kombinirana, da se tvori plake iz modro-vijolične v črno. To je mogoče zaznati nekaj otekline. Včasih gomolji rastejo ali prodrejo v mehko tkivo in vpliva na kosti.

kožne spremembe.

• Več neboleče vijolične gomoljev.
• Papule in plošče z edema.
• V tipičnih primerih, koža trpi zaradi zgornjega telesa, obraza in nog.

Sistemski manifestacije.

• Lung - kašelj, težko dihanje, včasih hemoptiza.
• GI - hujšanje, bolečine v trebuhu, simptomi črevesa, krvavitev.

Research Methods Kaposijev sarkom

• Histološka preiskava.

• Biopsija kože.

• Bronhoskopijo, če obstaja sum, lokalizacije Kaposijevim sarkomom v pljučih.

• Fibroezofagogastroduodenoskopiya ali kolonoskopija za katere se sumi lezijah v prebavilih.

Diagnoza je potrjena z rezultati punch biopsijo. Bolniki z aidsom ali imunosupresijo zahtevajo preiskavo za izključitev bolezni notranjih organov, za izvajanje CT. Če so ugotovitve CT negativen, in simptomi pljuč ali prebavil so prisotni, je treba opraviti bronhoskopije ali geografsko označbo.

faza tumor Kaposijev sarkom

Razvrstitev Kaposijevega sarkoma (ACTG)

• tumorja: Poraz kožo le s sodelovanjem bezgavk, ali brez nje, morda mu je lezij območjih omejenega gibanja na ustni sluznici. Otekanje in razjede, obsežna poškodba ustne sluznice notranje poškodbe organov.
• Imunski sistem: Število celic CD4 >200 v 1 ml. Število celic CD4 <200 в 1 мкл.
• Sistemske bolezni: Pogosti simptomi so odsotni, ocena KPS >70%. Oportunistične okužbe, kot so kandidozo, pogosti simptomi, ocena splošno bolnikovo lestvica <70%.

Zdravljenje sarkom Kaposijev

• Kirurški izrezu, Kriohirurgija ali elektrokavterizacijo na površinskih tvorb.
• Lokalni radioterapijo za več formacij ali bezgavk.
• Protiretrovirusno terapijo ali včasih intravensko infuzijo interferona alfa v sarkomom AIDS-povezane Kaposijevega.
• Zmanjšanje imunosupresivov odmerka v iatrogeno sorkome sarkomom.

Asimptomatsko lezije pogosto ne potrebujejo zdravljenja. Eden ali več površinske poškodbe se lahko odstrani z izrezu, z uporabo cryodestruction ali elektrokavterizacijo. Tudi učinkovita vinblastin ali intralezionalno dajanje interferona alfa.

Kaposijevim sarkomom, povezana z AIDS-om, je zelo primerna za zelo aktivna protivirusna terapija (HAART), po možnosti s povečanjem vsebnosti CD4 + celic in zmanjša virusno nagruzki- vendar obstaja nekaj dokazov, da inhibitorji proteaze v skladu s to shemo blokiranje angiogeneze. AIDS pacienti je mogoče zdraviti z intravensko infuzijo interferonom alfa. Bolniki z bolj napredovalo boleznijo ali poškodb notranjih organov lahko dajemo liposomski doksorubicin. Pri uporabi tak režim zdravljenja učinek ne pride, lahko bolniki dodelijo paklitakselom. raziskali tudi uporabo takih adjuvans pripravkov med IL-12, desferioksamin in peroralnih retinoide. Zdravljenje Kaposijev sarkom ne podaljša življenjsko dobo pri večini bolnikov z AIDS-om, saj je klinični potek bolezni določa okužbo.

Iatrogeno Kaposijev sarkom bolje nazadovati na ukinitev imunosupresivnih zdravil. Prejemniki presajenih organov imunosupresivno zmanjšanje odmerka pogosto vodi do zmanjšanja sarkoma lezij Kaposijev. Če je zmanjšanje odmerka ni možno ob uporabi običajnih metod lokalne in sistemske terapije je predpisan za druge oblike Kaposijevega sarkoma o.

Zdravljenje sarkomom endemičnih Kaposijev je težko in je ponavadi paliativno.

Zdravljenje - paliativna in cilj je, da se ustavi rast tumorjev in lajšanje stanja bolnika.

Lokalno zdravljenje in odpravljanje kozmetičnih napak

Cryodestruction in lasersko uničenje tumorja, še posebej, če ne presega 1 cm.

Nanos zdravljenje, na primer 9-cis-retinojske kisline (alitretinoina). Učinek zdravljenja se lahko odloži za 4-8 tedne. Prednosti takšnega zdravljenja - možnost, da jo držite za bolnika in pomanjkanja toksičnosti (najpomembnejši stranski učinek - lokalno draži učinek zdravila).

Obkalyvanie tumorji, npr vinblastina. Injiciranje v sarcomatous vozlišče povzroči kratek regresijo tumorjev pri 75% bolnikov. Učinek take paliativno zdravljenje traja povprečno 3-4 mesecev.

obsevanja. Učinek vbrizgavanjem zdravljenje je mogoče izboljšati s predhodno obsevanje mestu tumorja z enkratnim odmerkom 8 Gy. Radioterapija se lahko ponovi v relaps pojavi, ko tumorske regresije ali premalo izraženo. Kaposijev sarkom, je lokalizirana v zraku, obdelamo iridij žice.

sistemsko zdravljenje

Sistemsko zdravljenje je prikazan v naprednih poškodb kože ali notranjih organov.

HAART Približno 60% bolnikov doseže učinek s popravkom imunske pomanjkljivosti. Sarcomatous vozlišča lahko delno ali popolnoma izgine, in herpes virusov tip 8 izgine iz krvi. Če HAART v kombinaciji s kemoterapijo, lahko doseže učinek velikega števila bolnikov.

Kemoterapija. Indikacije pojavijo kemoterapijo v napredovale maligne bolezni, ko je HAART ne dovolj učinkoviti. Liposomski antraciklinov, npr pegiliran liposomski doksorubicin (Keliks) sta zdravili za prve izbire kemoterapijo. Odziv na zdravljenje so opazili pri 30-60% bolnikov, in v kombinaciji s HAART - imajo še večje število bolnikov. Bolniki običajno prenašajo kemoterapijo in kardiotoksičnih učinkov novih liposomske formulacije je manj izrazita kot pri običajnih dozirnih oblik antraciklinov. Posamezni bolniki imajo lahko drugi vrsti kot kemoterapijo s paklitakselom (taksonov).

Video: Rak dojke z zasevki v možganih. Dejavniki, celokupno preživetje prognozo

Biološka terapija.

• Imunoterapija IFN alfa je najbolj učinkovita v odsotnosti sarkoma lezij Kaposijev in notranjih organov, kadar je število CD4 limfocitov v krvi pri več kot 200 v 1 ml. Odziv na interferon alfa terapijo so poročali pri 20-40% bolnikov. Stranski učinki so gripi podobni simptomi, depresija in mielosupresijo.
• inhibitorji angiogeneze preučevali le v manjših kliničnih raziskavah. Odziv na zdravljenje tapidomidom reči približno 40% bolnikov.
• Imatinib (Gleevec) - tirozin-kinaze, dajemo oralno. To zdravilo je tudi slabo razumljen.

Podporno oskrbo.

• Uporaba kozmetike in make-up, da bi prikrili kozmetično napako.
• Psihosocialna pomoč.
• Simptomatsko zdravljenje.