Pljučna arteriovenske malformacije in nosečnost

• Nevarnost obstaja tudi brez simptomov.
• Tveganje zaradi nosečnosti, in umrljivost zaradi množičnega gemoftiza mater.
• Bolniki so zelo verjetno dedna hemoragični telangiectasia.

Video: deformirana plovila. Kako deaktivirati rudnik v glavi

Ustvarjajo neposredno povezavo med pljučno in sistemski krvni obtok, kar vodi do naslednje posledice:

1. Kri iz pljučne arterije, ki poteka skozi shunt ni nasičena s kisikom.
2. Od teh krhkih vaskularne krvavitve se lahko pojavijo v bronhijih in plevralni votlini.
3. Pomanjkanje filtra kapilarno posteljo pripelje do paradoksalnega embolično kapjo in možganov absces.

Zaradi tega, ker ima 90% bolnikov z Loveman še dedno hemoragični teleangiektazija (HHT, Rendu-Osler-Weber sindrom), je treba upoštevati povezano dodatno tveganje.
Največje tveganje je smrtno nevarna gemoftiz, ki jih je mogoče preprečiti, če diagnosticirati in zdraviti Loveman. Embolizacija je najvarnejši način zdravljenja in se lahko izvede v kasnejših fazah nosečnosti, če je potrebno.
Vendar, dokler ne opravijo rentgenskih in funkcionalne študije, je porodničar in bolnik ne sme biti seznanjena z obstojem Loveman zaradi nezadostnih simptomov. Podatki, zbrani od leta 1948 do leta 1998, kažejo, da medtem ko je tretjina bolnikov je cianoza ali clubbing, le 50% ugotovljene nobene težave z dihanjem in težko dihanje ni mogoče oceniti, saj so ti bolniki tolerantni do povečane hipoksemijo med fizično obremenitev zaradi nizkega pljučno vaskularno odpornost in sposobnostjo ustvarjanja subnormalni srčni učinek, ki lahko celo poveča med vadbo.

Kako prepoznati bolnike z Loveman

NGT - ključ za identifikacijo Loveman

Video: endovaskularni zapora arteriovenskih malformacij pljuč

• Ali obstaja vi ali kdo v vaši družini krvavitev iz nosu?

Čeprav se bolezen občasno, z našimi bolniki v 90% primerov, je Loveman posledica dedne hemoragične teleangiektazijo. NGT je splošno priznano za nos, kronična gastrointestinalne krvavitve, ki je pogosto v družini in telangiektazije lastnosti kože in sluznic. Zato je veliko bolnikov, družinski člani, ali pa mora biti pod nadzorom zdravnika, dermatologu, gastroenterolog ali drug strokovnjak. Poleg Loveman (> 30%), ta bolezen povzroča malformacije možganov (10%), jetra (30%) in hrbtnega (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Čeprav so poročali znaki NGT na 229 naših bolnikov z Loveman, le 83 od njih (36%) zahteva specializirano zdravstveno oskrbo v drugih manifestacij bolezni. Poleg tega, kot je NGT proti poznim nastopom, ki spada v rodni dobi na videz zdravega otroka, rojenega iz pacienta z moteno toleranco za glukozo, da ima 5-20% verjetnost prevoznika HHT gena. Tako lahko nosečnica s sedežem diagnozo HHT manjka.
Ker ima večina bolnikov z moteno toleranco za glukozo, ne vem, o bolezni, najbolj pomembno vprašanje, ko se pogovarjam z njimi: "Ali obstaja vi ali kdo v vaši družini krvavitev iz nosu?" Loveman se nahaja v 30-50% bolnikov z moteno toleranco za glukozo. Lahko se sumi, če je kisik nivo nasičenja krvi nizka in ni mogoče odpraviti ali pri normalnem SA02 med normalnim CXR. Zaradi nevarnosti izpostavljenosti ploda med pregledom X-ray, ki je potrebno za potrditev diagnoze Loveman, smo raje opozarjajo vse bolnike s sumom na NGT o morebitni prisotnosti njihovega Loveman.

Nosečnost in Loveman

Nosečnost je med hudo hipoksemijo dobro prenaša tudi
V naši retrospektivni študiji, prva skupina bolnikov z NGT in njihovi prvi stopinj sorodniki, smo ugotovili 23 primerov nosečnosti pri 12 ženskah s Loveman (8 družin z NGT). V šestih izmed njih med nosečnostjo povečano število nenormalnih žil v pljučih. Ta diagnoza bolnika Loveman je bila določena pri starosti 13, ko je cianoza in dispnejo. Poleg tega, diagnoza moteno, saj je bilo epistaksa, teleangiektazija in povezano družinsko zgodovino. Raziskava je pokazala široko Loveman. SA02 je 65%, in kri ranžiranje od desne proti levi - 48%. Po petih embolizacija seje več kot 6 let SA02 zelo nizka (73%), od desne proti levi obvoda krvi je bil 38%. Nosečnost na ženske, je prišel v starosti 19 let, in bolnik se odločil, da ostane po posvetovanju z zdravnikom, naj ga obvešča o obstoječih nevarnosti. Udeležila rojstvom kliniko vsak teden, začenši z 22 th tednu nosečnosti. Ob vsakem obisku, izmerjene nasičenost krvi s kisikom. V sedečem položaju in stoji v SA02 povečal med nosečnostjo od 67-73 do 80-82%, vendar se je v poporodnem obdobju od 71-65 do 53%, nato pa dosegel 58%, ranžirnih kri od desne proti levi se je povečal z 38 na 50%. je prišlo do nekaterih izboljšav 9 mesecev po porodu. Otrok je bil popolnoma zdrav, normalno težo, ustrezno gestacijsko starost.

Ta primer kaže na dejstvo, da lahko normalno nosečnost in rojstvo normalnega otroka pride v hudo arterijsko hipoksemijo. Zahvaljujoč predhodnih študijah vemo, da pacient odzval tudi za vadbo, je srčna izhodno hitrostjo 30 vatov 12,8-16,5 l / min (140-180% ocenjene) z sao., 61-67%. Zato je vsekakor lahko odzove tudi na kardiovaskularni stres, ki se pojavi med nosečnostjo, ter ohraniti normalen prenos kisika v tkivih, vključno s posteljico.

Rast Loveman tveganja
V naši prvi študijski skupini bolnikov z rastjo Loveman nenormalnih krvnih žil v zvezi z nosečnostjo ali povišanja v krvi z desne proti levi shunt opazili v šestih primerih. Dve drugi podobni primeri, o katerih so poročali v literaturi. Za oceno pogostosti rasti pljuč nenormalnih krvnih žil v času nosečnosti, smo pregledali podatke o 120 bolnicah opazili v naši ustanovi od maja 1999 do februarja 2004. Z izjemo zgodnjih spontanih splavov, in 10 nosečnic, ki se je končalo pri rojstvu zdravih otrok. Na splošno med nosečnostjo, so ugotovili značilno zmanjšanje zasičenosti krvi s kisikom v obeh položajih (n = 9), je bila potrjena radiološko rast nenormalnih krvnih žil v večini primerov nekaterih primerih, ki jih spremlja recanalization obstoječih dovodne arterije pri predhodno zdravljenih bolnikih. Razlog za rast ali žilne ponovnega modeliranja je nejasna.
Pomembno je, da ti podatki kažejo, nasičenost z kisika v krvi izboljšano med nosečnostjo, ki se lahko prikrije obstoječo rast nenormalnih krvnih žil. Med možnimi razlogi - povečati raven kisika v venah zaradi nosečnosti povzroča spremembe v minuti prezračevanja, minutnega volumna in direktnim stiskanjem patoloških plovil spodnjih pljučne mešičke noseče maternice.

Video: arteriovenoznem maternice malfarmatsiya

gemoftiza tveganja
V skladu z našo prvo retrospektivno študijski skupini bolnikov z NGT in njihovi prvi stopinj sorodniki, in dva sorodniki umrla v zadnjem trimesečju nosečnosti zaradi pljučne krvavitve. In druga objavljena poročila o primerih pljučne krvavitve s Loveman v nosečnosti v času pisanja, enega od njih (. Poročilo vmešavanja et al), so trije od sedmih žensk so noseče.
Glede na novejše študije naši skupini bolnikov z Loveman, pri 3 od 10 (30%), med nosečnostjo se pojavili gemoftiz ki zahtevajo indukcijo dela, ali embolizacijo. Vse tri ženske še eno normalno pljučne arterije tlak (povprečno 12 mm Hg. Art.) Dva izmed njih sta Loveman je relativno enostaven (SA02 > 96%, od desne proti levi obvoda < 5 %).

Posebnosti rojstva

ko Loveman
Vrsta tveganja za paradoksnega embolije, je treba posebno pozornost nameniti dejstvu, da bi se izognili zraka embolijo ali mikroorganizmov. Zato je dostava se opravi pod pokrovom antibiotikov, kot tudi druge kirurške posege. Splošna anestezija z nadtlakom prezračevanje povečuje tveganje za začasno povečanje pretoka krvi skozi mešalni ventil. V preteklosti so bile te funkcije prisiljeni raje porod s pomočjo naravnih načinov. Vendar pa je treba upoštevati tudi druge vidike IGT, ki so pomembni za večino žensk z Loveman.

ko NGT
Menijo, da imajo nenormalno hrbtenice posode 1% bolnikov s simptomi NGT- tako je pogosto odsotna. Paraplegija zaradi spinalne krvavitve je zelo redka, vendar znan zaplet hrbtenice in epiduralne postopkov. Čeprav poročila spinalne krvavitve, povezane z AVM in z uporabo regionalne anestezije povzročajo, ne obstaja, in pri tem upošteva potencialno katastrofalne posledice, smo se raje izognili epiduralnih posege z izključitvijo AVM z ustreznimi tehnikami slikanja.
Deformiran možganskih žil je prisotna pri 10% bolnikov z moteno. Simptomatiko je običajno odsoten, tako da je bolezen pogosto niso diagnosticirane ker je presejanje bolnikov z moteno toleranco za glukozo, da prepoznajo deformirana od možganskih žil ni predvideno v Veliki Britaniji in Evropi. Pri pregledu 32 primerov, je bilo tveganje intrakranialnih krvavitev v drugem in tretjem trimesečju nosečnosti višja kot med porodom. Tveganje poveča, če je bil prejšnji krvavitev patološko spremenjeni možganskih žil, ki ustreza s podatki, pridobljenimi v ne-noseče prebivalstva.

pomembno
Skupina izkušenih porodničarjev in Anesthesiologists bi morali obravnavati tveganje za nastanek zapletov, ki se lahko pojavijo v različnih vrstah upravljanja dela in anestezijo. Čeprav nekateri avtorji dajejo prednost vaginalni porod, smo raje opravijo carski rez zaradi tveganja hrbteničnih zapletov, čeprav je tveganje zraka embolije povečuje s carskim rezom.

Nasveti bolnikov z Loveman z ali načrtujejo nosečnost
Mi obveščanje bolnikov in njihovih družin (bolnik prejme kos papirja s pisnimi priporočili), babic in druge izvajalce zdravstvenih storitev, kot sledi:

• Loveman, tudi če jih spremlja hudo arterijsko hipoksemijo, ne škoduje plodu.
• Večina bolnikov z Loveman nosečnostjo je brez posebnosti, le majhen delež žensk med nosečnostjo obstaja nevarnost zapletov. Nekatere ženske je treba svetovati, da ne zanosite.
• Loveman ženske je treba, če je le mogoče, je treba obravnavati pred nosečnostjo.
• Patološke spremembe v krvnih žilah ponavadi poveča med nosečnostjo.
• Opisuje usodno pljučne krvavitve, zato bo vsaka gemoftiz je treba obravnavati kot nujne medicinske pomoči in naj takoj em-bolizatsiyu ali predčasno dostavo.
• Bolnike je treba opozoriti, da ima NGT pri potomcih 50% tveganje za dedovanje bolezni, in da je verjetnost patoloških sprememb v hrbtenici in možganskih žil vpliva na upravljanje dela (gl. Zgoraj). Če ima NGT simptomov, lahko krepitev krvavitve iz nosu in teleangiektazijo kožo začasna. Podatki, ki potrjujejo, da vplivajo na jetrne ali možganskih žil tam.