Trombozo pri novorojenčkih in nedonošenčkih

Epidemiologije tromboze pri otrocih

Peak starost: najvišja stopnja tromboze pri novorojenčkih in nedonošenčkih (druga največja starost - puberteta).

Frekvenca je 5/100 000 živorojenih otrok.

Na 24/10 000 novorojenčkov, ki so se zdravili v enoti za intenzivno nego, razvoju tromboze.

Rezultati Diagnostični kliničnih simptomov, sonografija, Doppler / duplex sonografija lahko phlebo- / angiografija, MR angiografijo.

Vzroki za nastanek tromboze pri otrocih

Prirojene vzroki (redko edini vzrok za trombozo)

Redko - inhibitorji primanjkljajem: antitrombina, proteina C in proteina S.

Najpogostejši - genetske napake:

• mutacija faktorja V-Leiden S1691-A, heterozigotna ali homozigotna nosilec
• mutacija v protrombinskega gen-020 210 A heterozigotna ali homozigotna nosilec
• metiltetragidrofollatreduktazy polimorfizem (MTHFR-), homozigoti T677T.
• povečanje lipoproteinov (končna višina se določi šele po 1. letu življenja).

Pridobljene vzrokov: osrednji venski kateter (nadrejenega vena cava tromboza), srčna katetra, peripartum zadušitvi, šok, sepsa, policitemija, bolezni srca, exsicosis, diabetična fetopathy antifosfolipidni sindrom in matere.

Simptomi tromboze pri otrocih

Venske tromboze: otekanje in modro barvo, včasih vidne sorodnike.

Arterijske tromboze: bledica, pomanjkanje impulz, nesposobnost za merjenje tlak nasičene in kisika.

Centralna enota, na primer, napad konvulzij.

Diagnoza tromboze pri otrocih

Minimalne diagnostika:

Celotna krvna slika: hemoglobin, hematokrit, število trombocitov.

Strjevanje: protrombinski indeks, protrombinski čas, fibrinogen, D-dimeri (antitrombin).

Napredno Diagnostics:

• To je lahko in mora biti izvedena na poznejši datum.
• genetska analiza (napake označi): ne prej kot 2-3 dni po transfuziji. 1 ml krvi v epruveto z EDTA. pisno soglasje staršev.
• To vpliva na trajanje preprečevanja reokklyuzionnoy.
• Kazalniki odvisnosti od starosti - je treba spremljati v daljšem časovnem obdobju.

Zdravljenje tromboze pri otrocih

Do danes ni študije, ki dokazujejo učinkovitost statistično različne terapije.

Pred zdravljenjem nujno opravljanje neurosonography.

zdravljenje izbire pri novorojenih in nedonošenčkih - heparinizacijo.

V arterijsko trombozo razpravlja intervencijskih vaskularnih kirurgov (na periferni tromboza je v večini primerov nemogoče zaradi nezadostne širine plovil in visokim tveganjem vazospazmom).

Obvezna udeležba hemostaze.

Trombolizo rekombinantni tkivni aktivator plazminogena ali urokinaze

Opozorilo: Vedno je treba pretehtati tveganje za zdravila!

indikacije:

• Življenje ogrožajoče stanje (morda tudi s sindromom vrhunsko vena cava).
• Nevarna izguba organov.
• Dvostransko ledvic tromboza vene (vendar: raven učinkovitosti v tromboze ledvične žile je zelo nizka, pogosto - razvoj "pogodbenih ledvice", kljub učinkovitim lizo).
• Grozi izgubo uda.

Opozorilo: Venska tromboza sinus ni pokazatelj liza!

kontraindikacije:

• Krvavitev v možganih (manj kot 1 mesec).
• Operacija ali stanje po nastavitvi centralnih venskih zmogljivosti katetra brez stiskanja (< 7 дней назад).
• Stanje po oživljanje.
• Država po hudi zadušitev
• Arterijska hypertonicity.
• Hemoragični diateza (trombocitopenija).
• Okvara-Dyuchechnaya odpoved.

Stranski učinki: krvavitev / krvavitev v možganih.

priprave:

Rekombinantni tkivni aktivator plazminogena:

• Ni dovoljeno v pediatrični praksi, vendar ima dovolj izkušenj pri uporabi.
• Neposreden učinek na strdka, šibke sistemski učinki na hemostazo - teoretično zmanjšati tveganje za krvavitve.
• Rahlo povečanje D-dimer med lizo.
• Kratek razpolovni čas (3-5 minut) - dober ravnanje.

Urokinaza: Sistemski učinek na koagulacijo - fibrinogena mogoče / treba znižuje, je treba povečati D-dimeri.

Praktična priporočila za uporabo! rekombinantni tkivni aktivator plazminogena:

Doziranje pri sistemskem dajanju:

• Povečanje odmerka, če ni učinka / izboljšanje fibrinogen / povečanega D-dimer.
• Če je potrebno, vračilo plazminogena (FFP).
• Poleg tega, heparin, protrombinski čas manj kot 50 sekund.

Doziranje med lokalno nalogo (na primer s CEC):

• 0,3-0,5 mg / kg za 1-2 uri lahko prerazporeditev 6-8 ur.
• Med lize, ki dodatno 100-200 IE heparina / kg / dan / v, v premorih med lizo - polni heparinizacijo.

Praktična priporočila za uporabo urokinaze:

Doziranje za sistemsko administracijo:

• Ne dajajte s fibrinogena < 100 мг/дл.
• Poleg tega heparinom (100-) 200-400 U / kg / dan / v-prostora: podaljšanja aPTT 1,5-2-krat.

Odmerjanje za topično dajanje (npr hrbet CEC):

• 1500 U / kg za 10 minut, nato 1500 U / kg / h.
• Poleg tega heparinom (100-) 200-400 U / kg / dan / v-prostora: Daljši protrombinski čas 1,5-2-krat.

Opozorilo med lizo in med antikoagulacije so vsi intramuskularno arterijski in ledveno vbodi ne glede acetilsalicilno kislino!

Trajanje liza: za dosego učinka, običajno ne več kot 3 (-7) dni.

Laboratorij za spremljanje med lizo: Hemoglobin, trombociti, protrombinski indeks (Kwik), protrombinskega časa (na urokinaza lizo zaželeno 1,5-2 krat raztezanja), fibrinogen (plazminogena), antitrombina, D-dimeri.

preprečevanje ponovne okluzije

Čas: to je odvisno od vzroka in obseg tromboza: 3-6 (-12) mesecev.

Doziranje je odvisno od vzroka, vrste in obsega tromboze. Individualni pristop: podpora profilaktično ali terapevtsko raven anti-Xa. V večini primerov, 10-14 dni je dovolj preventivno raven.

Nefrakcioniranega heparina:

Imenovanje le takrat, ko zadostno raven antitrombina, dokler ni odločitve o prihodnosti antikoagulantov.

Doziranje: najprej 50-100 e / kg bolus, ki mu sledi kontinuirana infuzija 400-500 (-1000) U / kg / dan (skupno heparinizacijo).

Cilj: podaljšan protrombinski čas 1,5-2-krat. Nadzor Vsak začetek 08/06/12 ur.

Opozorilo:

• Previdnost pri določanju aPTT: plazmo takoj centrifugira, sicer lažno normalno vrednost indeksa!
• Heparin-inducirano trombocitopenijo (tip 2), je zelo redka pri dojenčkih, vendar je možno v prisotnosti anti-fosfolipidni protiteles.

Nizkomolekularni heparini:

Povečanje izkušnje z novorojenčka, vendar ni odobren za uporabo pri dojenčkih in prezgodaj rojenih (in otroci).

Doziranje:

• Fragmin: 80-100-200 anti-Xa ie / kg / dan subkutano v 1-2 dajanje.
• Clexane: 2x1-1,5 mg / kg na dajanje.

Nadzor zdravljenje: vrednosti anti-Xa 4 ure po dajanju. Namen: 0,4-0,8 E / ml (terapevtskih nivojev) ali 0,2-0,4 E / ml (profilaktično raven).

prednosti:

• Možna ambulantno zdravljenje.
• Stalne ravneh v krvi zaradi dolge razpolovne dobe, malo interakcije z plazemskih proteinov in endotelija.
• To ne zahteva veliko število laboratorijskih kontrol.

slabosti:

• Visoki stroški zdravljenja.
• Zaradi majhnih odmerkih za novorojenčka in prezgodaj rojenih otrok mora biti pripravljen brizge razredčimo do 0,9% raztopine NaCl.

kumarini:

Uporaba, če je to potrebno, dolgoročno preprečevanje ponovne okluzije.

Pod vplivom okužb in živil (vnos vitamina K).

Najbolj primeren za novorojenčka in nedonošenčkih.

Dozirni (fenprokumon):

• 1. dan: 0,2-0,3 mg / kg peroralno (začetni odmerek).
• 2. dan: 1/2 začetnega odmerka.
• 3. dan: odmerek glede na MHO.

Video: Dan prezgodnje otroka

Cilj: MHO 2,5-3,5 odvisno od dokazov.

Acetilsalicilna kislina:

Doza: 2-5 mg / kg / dan.

Najpogosteje se uporablja pri starejših otrocih in samo za arterijsko trombozo (na primer, možganska kap).