Dedni nefritis. Etiologija in patogeneza niso razumeli. Predpostavlja se, da je bolezen povezana z mutacijo gena, ki nadzoruje sintezo strukturnih proteinov ledvičnem tkivu, kot tudi druge organe

Dedni nefritis. Etiologija in patogeneza niso razumeli. Predpostavlja se, da je bolezen povezana z mutacijo gena, ki nadzoruje sintezo strukturnih proteinov ledvičnem tkivu, kot tudi druge organe. Obstajata dve različici dedni nefritis - Alportovim sindromom in hematuric nefritis. Strožja potek bolezni se pojavi pri moških, kar kaže možnost dednega prevladujočega tipa, delno spol vezana.
Klinična slika. Hematuric izvedba se začne neopazno z urinom sindrom nehote razkrila. Edemi in hipertenzija niso na voljo, ampak se pojavijo pri razvoju ledvične odpovedi, ponavadi v svojih najstniških letih ali odrasle. Sečne sindrom značilna eritrotsiturii različne stopnje - z rahlim povečanjem števila eritrocitov v bruto hematurija. Odkrijte tudi zmerno proteinurije, in nekaj otrok - prehodno leukocyturia. Bakteriurije, ponavadi ne zgodi. Biokemijska analiza krvi ne razkriva izrazite spremembe, zamegljen Dysproteinemia in hiperlipidemije lahko pojavijo pri nekaterih otrocih. Delno delovanje ledvic v daljšem obdobju ostala brez motenj, včasih je pokazala ravnanje giperaminoatsiduriya ali ledvic vrsto. Hujše znaki označujejo Alportovim sindrom, v katerem je kombinacija bolezni ledvic, oči in izgubo sluha. Glede na to, da je izguba sluha razvija v kasnejših fazah bolezni, lahko predčasno diferenciacija Alportovim sindroma je težko. Poraz obravnave zaradi tvorbe slušnega živca ali polževim aparatov, in pri nekaterih bolnikih je pokazala šele, ko avdiometrični pregled. Večina otrok z dedno nefritis Zaznali stigmo dizembriogeneza kot anatomskih nepravilnosti glede strukture urinarnega sistema, kot tudi zunanjo stigmatizacijo (hypertelorism, nenormalna struktura ušesa, prsti na rokah in nogah).
Za hude oblike dedni nefritis je karakterizirana s progresivnim seveda s postopnim razvojem kronično odpovedjo ledvic.
Diagnoza temelji na identifikaciji glavnih simptomov bolezni, analize rodovnikom otroka, ankete ožjih sorodnikov. Prisotnost več brazde vezivnega dizembriogeneza tkiva opozarja tudi na verjetnost dednega nefritis. V hujših oblikah pokazala ledvično biopsijo in histološki pregled tkiva ledvic. morfološke spremembe
V ledvično tkivo označena s prisotnostjo Goriščna segmentne proliferativne glomerulita, degeneracija epitela proksimalnem in distalnem tubulov atrofijo, infiltracija intersticijske celice in fibrozo prisotnosti "penaste celice". Electron mikroskopska opazovanja pokazala tanjšanje glomerulne bazalne membrane.
Diferencialna diagnoza preživeti z difuzno glomerulonefritis, urolitiazo, pielonefritis, tubulopatije.
Zdravljenje je težka naloga zaradi pomanjkanja jasnega poznavanja patogenezi bolezni. Kompleks terapevtskih posegov so skupne elemente za vnetnih bolezni ledvic: pravilno organizacijo spanja in prebujanja otrokom, ponovne nastavitve žarišč kronične okužbe z izjemo akutne hrane in ekstraktov. Antibiotiki so predpisane samo kadar trenutne bolezni. Da bi spremenili zavorne Sklerotičan pripravke se lahko dodeli 4-aminohilinovogo serije (rezohin- dnevni odmerek 5-10 mg / kg, v času zdravljenja ne manj kot 6 mesecev). Glukokortikoidi niso prikazani. Zadovoljivi rezultati so pridobljeni iz vitamina (piridoksin, cocarboxylase), uporaba ATP (1 ml / m na dan, 10-15 injekcije).



Pomembno je prepoznati zgodnje znake kronične ledvične odpovedi, da začne zdravljenje s programom dializo - presaditev. Če želite to narediti periodično določanje vsebnosti kreatinina v krvni plazmi, da razišče kazalnikov ravnovesje kislin in baz.
Napoved. CRF na hematuric različica dedni nefritis se pojavi v starosti 20 do 25 let, z Alportovim sindromom - v 12-16 letih (predvsem dečkov).
Preprečevanje dedno nefritis se ni razvil.