Bolniki Hematologija obdelamo z različnih izvedbah mielodisplazije

Hematopoeze mielodisplazije (MDS) predstavlyayutsoboy zelo raznoliki in zapleteno razlika diagnostikigruppu klonskih bolezni krvni sistem. Ostaetsyai težko izbira taktike terapevtskih, tudi po ustanovitvi diagnoza.Suschestvuyut naslednjih splošnih pristopov:

• nadzor;
• nadomestno zdravljenje s komponentami krvi;
• hormonsko terapijo (kortikosteroidi mogoče, kadar kostnomozgovomfibroze, od androgena sedaj opuščene);
• citostatičnimi učinki (monoterapija ali kemoterapijo);
• imunosupresivno terapijo;
• antiangiogena učinke;
• inhibitorjev apoptosis;
• razlikovanje sredstva;
• hypomethylating sredstev;
• kombinacija dejanj;
• presaditev avtolognih kostnega mozga (TCM);
• presaditev alogensko kostnega mozga.

Video: Intervju z onkolog dr R. Berger o inovacijah v zdravljenju raka.

Samostojno zdravljenje z citotoksičnih zdravil, zlasti kadar provodimayav vsebnost pikčasti kostnega mozga blastnyhkletok več kot 5%, se izvede:

a) z nizkim odmerkom citarabina;
b) 5-azacitidin;
c) majhni odmerki melfalana;
g) 6-merkaptopurin;
d) topotekan;
e) kampto.

Učinkovitost citarabina majhnih odmerkov - 46% polnyhremissy (OL) srednji čas trajanja 18 mesecev. (Gerhartz etal Blood, 1997) - nizke odmerke melfalan - 25-35% DP dlitelnostyu25 tednov (Omoto et al, Blood 1996, Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - ol 30% (Beran et al Blood 1998) - monoterapije 5 azatsitidinom- PR 51%. bolniki Aktivni kemoterapijo sblastozom tudi pokazale, in je namenjen dolgoročne pozitivne rezultate, ki jih je mogoče pridobiti predvsem pri bolnikih mlajših vozrasta.Terapiya analogen poteka v akutne mieloične levkemije, omogoča, da dosežemo remisijo pri 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR krajši pri bolnikih z blastosis kostnega mozga do 20% (RAEB): 3-letno preživetje brez recidiva pri kateri 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey sod Blood, 1997).

Uporaba programa "fludarabin + citarabin + G-CSF"Stopnje remisije za 66% z mediano preživetje 18 mesecev. (Proctor et al 1999). Po SSC RAMS obsegajo bolnikov nebolshuyugruppu (8 bolnikov), stopnja remisije je 35% (3bolnyh) z visoko dajanju pri 3 bolnikih (36%) in odpornosti 2 bolnikih (29%). Še več, pri 2 bolnikih na dan terapiiotmechena reaktivacijo CMV-okužbe, ki v enem primeru je kogdaprogramma FLAG popolnoma izvedenimi je privedlo do razvoja z razvojem ireverzibilne gemofagotsitarnogosindroma tudi uporabo alogenskih TKMaplazii- v drugem primeru (v kateri je bila prekinjena program) potrebovalasiskusstvennaya prezračevanje in masiven ganciklovir terapija, ki se izvaja z učinkom.

Imunosupresivno (ATG, ciklosporin, selsept? Fludarabin?) In antiapoptotic (ciklosporin pentoksifilin, amifostin, rastni faktorji) je zdravljenje indicirano za bolnike v odsotnosti nihblastnyh celic v točkasti kostnega mozga ali pri nizkih ihsoderzhanii. Treba je opozoriti, da je, kot pravilo, ni mogoče doseči, da je popoln odpust možno le nadomestilo tsitopenichesky sindrom, zmanjšanje ali popolno odpravo vrsto potreba transfuziy.Etot zdravljenja, ki je namenjen za bolnike, ki so starejše ali oslablennyhpatsientov, ki jih ni mogoče narediti bolj aktivno uporabo tega pristopa terapiya.Pri učinkovitost je 30-40% (Moldrem sod 19.997, Kullik et al, 1999). Poleg tega, če otsenivattolko hipoplastična bolnikov z oblikami MDS brez blastosis (zmanjšanje celularnosti kostnega mozga, trepanobioptate za manj kot 30% ocenjene), učinkovitost imunosupresivnih terapijah mozhetdostignut 80% (Savchenko et al. 1999). V nekaterih primerih je bila spektakularna ciklosporin zdravljenje prejela šele po vypolneniyasplenektomii.

Programi za kombinirano antiapoptoznoyi anticytokine zdravljenje v kombinaciji z pentoksifilin, ciprofloksacin, deksametazon, amifostin (PTSDA), ki omogočajo, da dobimo učinek na 30-50% bolnikov brez visoke (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

Za zdravil, ki imajo anti-angiogenskih učinki so talidomid (inhibira bFGF-stimuliremy angiogenezo in sintezFNO-alfa) in all-trans-retinojsko kislino, zlasti sochetaniis interferon alfa. Ta kombinacija je tudi razlikovanje antiproliferativne učinke. Samostojno talidomidompolucheny delni učinki le 14% bolnikov (Thomas et al 1999) .Terapiya retinoidi v kombinaciji z interferonom omogoča poluchiteffekty 35% bolnikov brez curka celic v kostnem mozgu omenjenih učinkovitosti spajanje priblastoze nič (Hoffman et al 1997). Retinoidi v kombinaciji z vitaminom D3 derivatov (differentsiruyuscheevozdeystvie) učinkovito pri 43% bolnikov brez blastosis. Dobavleniek ta 6-tiogvaninu terapija za bolnike z vsebino trobljenje celic>5% vodi do učinka pri 58% bolnikov (blastosis zmanjšanju, uvelicheniepokazateley periferni krvi, brez ocene popolnosti remisije) (Ferrero et al 1999).

Nova skupina zdravil, ki imajo gipometiliruyuschimivozdeystviyami (decitabin), kadar se uporablja pri bolnikih z blastozomv monoterapiji daje 20% Cr, 10% in klinične izboljšave 19% chastichnyhremissy (Wjiermans et al, 1999).

avtologni presaditvi kostnega mozga se izvaja kot konsolidatsiiremissii, in v večini primerov gre za molodogovozrasta bolnikov z diagnozo mielodisplazije z blastosis. Effektivnostetogo Postopek je primerljivo z rezultati, dobljenimi v ostryhleykozah. Alogenska presaditev kostnega mozga je edini ostanek metodomterapii, ki omogoča, da se doseže dolgem vyzhivaemostibez znakov bolezni.

približna izbor algoritem terapevticheskoytaktiki je bil ustvarjen na podlagi svojih lastnih opazovanj in dannyhliteratury pri bolnikih z različnimi oblikami mielodisplazije (ko usloviidokazannogo diagnoze).

Aplazija / hipoplazija kostnega mozga

Opomba: fibroze prednizolon dovoljeno namen!

Norma / hiperplazijo kostnega mozga