GuruHealthInfo.com

Srce in velika plovila. Ebstein anomalija

Video: Ebstein anomalija 1

Anomalija je trikuspidalne ventila, označen s tem premik v zaklopk na desni ventrikularni votlino, opisan Ebstein 1866

Malformacije je redka. V tem času v svetovni literaturi objavil nekaj več kot 200 primerov nepravilnosti Ebstein je. V naši državi, kot tudi, očitno, največ na svetu opazovanj in izkušenj kirurško zdravljenje radikalno-unije Znanstvenoraziskovalnega inštituta za klinično in eksperimentalno kirurgijo, ZSSR Ministrstva za zdravje in Inštituta za kirurgijo srca in ožilja njimi. Bakulev akademije medicinskih znanosti ZSSR.

G`asul et al (11.966), po analizi poglavje 120 (primerov objavljenih v literaturi in svoje, je pokazala, da 6,5% bolnikov s Ebstein je anomalija umrl v 1. letu življenja, 14% - do 5 let, 33 % - do 10 let, 59% - 20 let, 79% - do 30 let, in 87% bolnikov umre pri starejših Zato v danem srčnih napak in ne redko opaženo neonatalno umrljivost, večina bolnikov umre do 20 in posebno. 30 let.

anatomija

Glavna anatomsko značilnost napaka je premik trikuspidalne ventila v votlino desnem prekatu v smeri vrha srca. Stopnja premikom in deformacije loput njihovih struktur med seboj močno razlikujejo. V vseh primerih je prekata votlina premaknilo nazaj loputo, pogosto - veziva. Sprednji loputa je običajno vezana na vlaknat obroča. Offset krila običajno močno deformirana stanjšani, njihova tetiva skrajša hipoplastična papilarni mišice. Pogosto loput pritrjen na steno desnega prekata in pretin, in v nekaterih primerih, lahko čez izhodnega trakta desnem prekatu. Sprednji loputo, ki je pogosto edina delujoča loputa trikuspidalne ventil običajno je povečan in zgosti.

Navedena patologija spremlja širitev trikuspidalne ventila obroča fibrosus, kar vodi do izrazitega okvare tega ventila. Istovremeno, nenormalno pritrditev loput v trikuspidalne zaklopke pogosto povzroči odprtje vodi v distalnem desnega prekata ločimo.

Stena po desni atrij je hipertrofirane, zgoščena. Nasprotno pa je stena po desni prekata proksimalnem nenadoma stanjšani, in pogosto debeline 1-3 mm. Normalna ali več odebeljeni stena je definirana v distalnem komori desnega prekata.

Pri 80-83% primerov atrijske sporočila, ki se ga raztezanje robovih ovalne luknje pogosto povzročajo najmanj - obstoj sekundarnega atrijske septalno napake.

Literatura vsebuje nekaj poročil o spremnem prekata septalna napake, in pljučne arterije stenozo. Nekatere obresti so poročila o nepravilnosti v vrsti Ebstein arterijsko anatomijo trikuspidalne ventila, pogosti pri bolnikih s popravljeno prenos velikih plovil (VA Bukharin, VP Podzolkov, 1970- Edwards, 1954).

ožilja, dinamika

Hemodinamičnih spremembah določi glede na stopnjo premikom in deformacije trikuspidalne ventila, v prisotnosti ali odsotnosti interatrial komunikacije. Obstoječe anatomske spremembe vodijo do pomanjkanja pljučne pretok krvi, trikuspidalne ventilom in odvajanje krvi z desne proti levi.

Zmanjšal pljučni pretok krvi zaradi dejstva, da ima pravica prekata jamico, in lahko izpuščajo ustrezno manjši kot običajno, obseg giba. Poleg tega obstaja omejitev pretoka krvi v distalni desni oddelek prekata med diastolični zaradi hkratnega električne depolarizacije obeh njenih komor. Zato v sistoli atrializovana desni atrijsko komore na desni prekata je diyotoly fazo, s čimer se spodbuja kri v distalnem komoro desnega prekata se odloži in zmanjša učinkovitost Distomo atrij.

Deformacija premaknilo lopute tega trikuspidalne ventila v kombinaciji z razširjeno vlaknast obroč pogosto vodi do okvare, vsaj - za stenozo ventila. Če obstoj zožitvijo trikuspidalne ventila omejuje pretok krvi v distalnem komoro, prisotnost okvare privede do vrnitve med prekata sistoli velikega števila venske krvi nazaj v pravo atrij.

Težave pri praznjenju v desni atrij v povezavi z vrnitvijo dodatni volumen krvi zaradi trikuspidalne insuficience povzroči njegovo dilatacije in hipertrofija. Ker desna preddvora napihnjenost stene pogosto pojavijo motnje srčnega ritma v obliki napadih paroksizmalne supraventrikularne tahikardije in atrijske fibrilacije. Izrazito patologije dokaj hitro privede do okvare na desni atrij z nadaljnjo širitev prepreči iztekanje krvi iz vena cava in venskega zastoja pojavi v sistemski obtok, skupaj z znatnim povečanjem desni atrijski pritisk.

Zadnji dejavnik je prisotnost interatrial sporočila ponastavi vensko kri v levi atrij. Potrdilo venske krvi v velikem krogu spremlja cianozo, je obseg je določen z višino sistoličnega gradienta med preddvorov in interatrial komunikacijskih dimenzij. Zato raztovarjanja desni atrij in odložiti razvoj sistemske venske insuficience, paralelna z desne proti levi, je do neke mere kompenzacijski pojav. Poleg tega se kompenzacija izvede, verjetno zaradi povečane frekvence srčnega utripa, ko tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji je navadno normalno.

Najbolj hudi hemodinamične motnje pri bolnikih s pomembno premikom trikuspidalne ventila in odsotnosti ali majhni interatrial sporočila. V teh primerih gre za nenadno razširitev po desni atrij, ki skupaj z proksimalnem delu desnega prekata votlino tvori velik sprejem včasih do 2000-2500 ml krvi.

Z rahlim premikom trikuspidalne ventila hemodinamičnega motnje običajno minimalen.

klinika

Napaka pojavi približno enako pri obeh spolih. Klinična slika je odločena anatomski in hemodinamični eno pomanjkljivost.

Z rahlim premikom od ventilov je lahko rahlo zmanjšanje koristne delovanje desnega prekata. Pri teh bolnikih ni nobenih pritožb ali minimalno, so skoraj normalno življenje in lahko včasih živel na starost.

Pomemben premik trikuspidalne ventila, povzročajo znatno zmanjšanje distalnem delu desnega prekata lahko povzroči resne simptome zla in smrti dojenčkov hitro progresivno srčno popuščanje. Pri starejših bolnikih najpogostejši vzrok smrti je počasi napredujoča srčno popuščanje in nenadna smrt je običajno povezana z akutnih motenj srčnega ritma.

Vsi bolniki z anomalijo Ebstein je pritožil kratko sapo in utrujenosti. Po dopolnitvi 20. Vsi bolniki so poročali videz bolečine v območju 80-85% bolnikov s krči utripov srca občasno motena, za katere velja, eden izmed trajnih simptomov bolezni.

Eden od ciljev študija, 75-85% bolnikov določeno cianozo, čas pojava, ki sta lahko različna. Cianoza pogosto odvisna od shunt na desni atrijska ravni in le redko je predstavil Crocq bolezni, se pojavijo zaradi hude obtočil neuspeh, in okvarjenim delovanjem dihal. Pogosto je treba pripomniti, otekanje venah vratu, njihov sistolični pulpatsiya se običajno pojavi v končnih fazah. V 60% primerov je sprememba terminalnih falang prstov kot krač in nohte - kot ura kosov stekla.

Polovica bolnikov, ki jih je "srca grbo" določena. Distalni del desnega prekata ni vključena v tvorbo, in je v celoti posledica velikan velikosti desni atrij in desni strani atrializovannoy zhelulochka. Apical impulz pretipati v peti - šesti medrebrna prostor na sprednji aksilarno linije. To je odvisno od levega prekata izravna veliko povečanje pravico do odcepitve. Meje srčnega topost znatno povečala levo in desno.

Avskultatorni Slike so značilne slepe, oslabljene tokovi, zlasti II tonom pljučni arteriji. Pogosto auscultated ritem "galop", tj tri- ali štiri utrip povzročil bifurkacije I in II srčne zvoke ali prisotnost dodatnih tonov III in IV. Njihov videz je mogoče razložiti s klikom odprtja trikuspidalne ventila in močno zmanjšanje hipertrofiranem desni atrij (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca e., 1958). Pri 80-90% bolnikov v četrti medrebrni prostor na prsnice meji na levi in ​​leve midclavicular linije auscultated sistoličnega sliši mehko melodijo, povezane z trikuspidalne insuficience ventila. Ta hrup je včasih lahko zamenjali za perikardnega hrupa trenja ali plevre.

Nastop na istih točkah kratkem diastoličnim hrupa običajno posledica neke stopnje stenozo trikuspidalne odprtine. Na splošno šibko polnjenje pulza, krvni tlak določi na spodnjo mejo normale, in znižana vrednost senzorja tlaka. Te ugotovitve je mogoče razložiti z nizko srčno močjo. Širitev jeter je določena s 40% bolnikov, redko pretipati njen utrip.

elektrokardiogram

Spremembe v električni osi srca z anomalijo Ebstein je niso značilne. V tipični primeri v II standardno svinec AVF in desno vodi prsa so zajeti visok, dosegla vrh P valov in širok, kar kaže hipertrofijo in dilatacijo desni atrij. Opozoriti je treba na zmanjšano amplitudo QRS zob v pravih precordial vodi in njihovo normalno amplitude v levem vodi prsih (van Lingen, Bauersfeld ,, 1955). Pomembna značilnost je treba obravnavati kot nepopolno ali popolno sliko paket-poslovne bloka v svinec Vi, in ventrikularne komplekse, pogosto v obliki RSR. Elektrokardiograma vzorec desni hipertrofije prekata, kot pravilo, odsotna.

Elektrokardiogram bolnik z anomalijo Ebstein je. Os odklon v desno, na desni atrijska hipertrofija, nepopolno blokade igralec kračni blok, atrioventrikularni ravni blok I
Elektrokardiogram bolnik z anomalijo Ebstein je. Os odklon v desno, na desni atrijska hipertrofija, nepopolno blokade igralec kračni blok, atrioventrikularni ravni blok I

Ko se to srčne napake motnje intraventrikularni prevodnosti ni prirojena, ampak je očitno posledica strukturnih sprememb v mišici desne prekata atrializovannoy, razvoju več kot življenje.

Značilni znaki so gub srčne aritmije so prezgodnje ventrikularne utripov, atrijsko fibrilacijo in paroksizmalno atrijske ali ventrikularno tahikardijo. Pri 30% bolnikov, definiranih s podaljševanjem prevajanjem atrioventrikularni intraatrial in vodil do atrioventrikularni blokada I meri s. Tako je tipična elektrokardiograma vzorec Ebstein Anomalija sestavljajo hipertrofije desnega atrija in nepopolno blokado desne veje brez desni hipertrofijo prekata, nagnjeni k razčlenitev srčnega utripa in atrioventrikularni prevodnosti. Značilnost Ebstein je anomalija SODI-PALLARES (1955) meni, da tudi Wolff - Parkinson - bela z utemeljitvijo, da je zelo redka pri drugih prirojenih srčnih napak.

Rentgenski pregled je značilno Ebstein anomalija kaže karakterističen vzorec. Neposredna projekcija najbolj konstantne značilnost je povečana preglednost polj pljuč zaradi izčrpavanja žilnega vzorca. Korenine pljuč ozka in navadno prekrita z drastično povečanim srčnim senci. Zadnja slika hude napake pridobi značilno kroglasto konfiguracijo. Kardio-vazalnye koti so premaknjen navzgor. Vascular snop ozek, pogosto določena z ustavitvijo segment po pljučni arteriji predstavljeno.




Rentgenska prsnega koša celic bolnika z anomalija Ebstein je. Pljučna risba osiromašenega odločno kardiomegalija izrazitejše zaradi močnega povečanja desni atrij
Rentgenska prsnega koša celic bolnika z anomalija Ebstein je. Pljučna risba osiromašenega odločno kardiomegalija izrazitejše zaradi močnega povečanja desni atrij

Poševni položaj je določen v velikih velikostih desni atrij, ki zožuje retroarterialnoe videl (druga poševna položaj). Opozoriti je treba na razliko med dramatičnega širjenja po desni atrij in desno prekata majhnost in pljučni arteriji (X. I. Rabkin, 1970). Leva stran srca se običajno ne poveča.

Rentgenska z zobmi določi na desni vrsto prekata srca obrisa, ki je očitno odvisna od prisotnosti regurgitacije krvi iz desnega prekata v desni atrij. Amplituda nihanja levega prekata in aorte se zmanjša.

Pri majhnem premikanja trikuspidalne ventila je pomanjkanje hemodinamičnih motenj izraženih ne povzroči predstavljeni z rentgenskimi znaki bolezni. Pri teh bolnikih senca centru normalne velikosti ali rahlo povečan. Z naraščajočo starostjo bolnikov in s tem podaljšamo življenjsko dobo napake lahko pričakujemo postopno povečanje velikosti srca in drugih znakov napake.

Katetrizacijskega je velika nevarnost pri bolnikih z anomalijo Ebstein je zaradi težkih začetno stanje in pogostega razvoj kompleksnih srčnega ritma, ki lahko privede do hitrega srčnega zastoja. Zato je treba raziskave izvesti z minimalnimi travme na bolnikovo miokarda.

Na katetrizacijskega pokazala pri vseh bolnikih povišan tlak v desni atrij in visoke mogoče opaziti ne samo kot val odraža večje znižanje hipertrofiranem desni atrij, temveč tudi valovno V, zaradi nezadostnosti trikuspidalne ventila. Med prehodom kateter k distalnemu delu po desni prekata diastolični gradient zabeležena, ki se s premikom in deformacijo trikuspidalne ventila lahko povzročene ali biti zaradi relativno odprtino trikuspidalne zaklopke v primerjavi z znatno izboljšano desni atrij.

Ebstein Anomalija predstavlja eno redkih cianotični prirojenih srčnih napak, v katerem je normalna vrednost določena sistolični tlak v desnem prekatu. Glede na veliko nevarnost te študije, je treba te znake ustrezno ocenjena in predvsem je treba kritično bolnih srčno kateterizacijo konča brez poskušam imeti kateter v pljučni arteriji.

Funkcija Krčenje distalno igralec prekatni zmanjša, kar ima za posledico počasno vzpon krivulje tlaka med fazo izometričnih krčenja, počasen spust je po zaprtju semilunar ventilov in pljučne arterije zvišan končni diastolični tlak (YD Volynskii, 1969). Sistoličnega kot povprečni tlak v pljučni arteriji, običajno normalno ali rahlo zmanjšana.

Pomembno diagnostična vrednost imajo hkratno zapisovanje tlaka in intracavitary EKG počasno izločanje katetra iz distalnem delu desnega prekata proti desni atrij. To daje absolutno zanesljiv pokazatelj premikom trikuspidalne ventila, ki je v tem, da ko se zabeleži kot sonda atrializovannoy na desni ventrikularni tlak, velikost intraatrial približno enako tlaku in ventrikularna intracavitary elektrokardiogram določeno konfiguracijo. Ko izginja sonde v desni atrij tlaka od konfiguracije ni bistveno spremenila pojavi atrijsko intracavitary elektrokardiograma.

Tlak določena v atrializovannoy desnega prekata, je enak ali nekoliko večji od tlaka v desni atrij. Oblika tlačne krivulje lahko dveh vrst: prvi tip tlačne krivulje desnega prekata atrializovannoy enake oblike kot tlačne krivulje v desni atrij in drugi - distalni desno prekata (SY Kisps, 1967).

Analiza krvi plina v večini primerov kaže znižano število nasičenosti krvi s kisikom v desnem srcu, v veliki arteriovenske razlike in arterijske hipoksemijo zaradi desni shunt na atrijsko ravni. Vendar redko opazili zmanjšanje zasičenosti krvi s kisikom v sistem arterije vsaj 85-80%. Zaradi majhne količine krvi z desne prekata izvržen, je vrednost pljučnem obtoku MOK običajno zmanjša.

Angiokardiograficheskoe študija je narejena na desni atrij. V vseh primerih, v nasprotju razširjena votlina, v kateri je velike zamude kontrastnega sredstva. Intenzivnost obarvanja je pogosto zmanjšana zaradi redčenja kontrastnega sredstva v krvi v velikih količinah. Pogosto je treba pripomniti, refluks kontrastnega medija v slabše vena cava.

Počasno praznjenje desni atrij in trikuspidalne ventil insuficienca svinca prisotnost pozneje in šibkejše kontrastni distalni desni ventrikel in pljučno arterijo zlasti. Redko so gosto motnosti pljučnih vej arterij iz dejstva, da je kontrastno sredstvo teče v njih v majhnih količinah. Pljučni arteriji in njene veje so normalne velikosti ali rahlo hipoplastične. V polovici primerov je pomembna angiokardiografichesky znak, sestavljen iz premikanja v kazenski sfenoidalni vdolbine na spodnji zanko na desni srca, ki ustreza lokaciji trikuspidalne položaju ventila.

V navzočnosti interatrial sporočila o angiokardiogrammah določenega pretoka kontrastnega materiala v levi strani srca in aorte. Slednja je v redu.

Pri uvedbi kontrastno sredstvo v distalnem desnega prekata ločen opazili nenavadno njene konture, in premik na levo zazna trikuspidalne insuficience.

diagnoza

Večina bolnikov z Ebstein anomalija pravilno diagnozo, se lahko določi na podlagi kliničnega pregleda in podatkov o EKG in študij X-ray.

Tipičen vzorec premikanja trikuspidalne ventila v pravo prekata votlini sestavljajo cianozo, pogosto pojavljajo v otroštvu, palpitacije napadi v zgodovini ritma "dir" in mehko sistolični šumenje na srčno avskultacijo. Tipične EKG vključuje napačno atrijska hipertrofija, motnje intraventrikularno in atrioventrikularni prevajanja, ni napačno prekata hipertrofije. Pomembno registraciji Wolf sindromom - Parkinsopa - White.

Vendar pa v odsotnosti kateregakoli od teh simptomov ali drugih simptomov za diagnozo je potrebno izvesti katetrizacijskega: kontrola visokega tlaka v desnem atrij in normalnem tlaku v desnem prekatu in pljučne arterije. Zanesljivo prepoznajo atrializovannoy desne prekata, ki je posledica premikanja trikuspidalne ventila v pravo prekata votline tlaka omogoča hkratno registracijo v desnem srcu in intracavitary elektrokardiograma.

Z angiokardiograficheskogo študije potrjujejo, je diagnoza in diferencialno diagnostiko izvajajo.

Diferencialna diagnoza izvedemo z razvad, ki ga spremlja desni prekata hipoplazije, rezchayshim izoliran pljučna arterijska zaklopke, valvularne skupino Fallot, perikarditisa pridobljeno trikuspidalne bolezen ventila, in drugi.

zdravljenje

Zdravljenje odvisnosti od drog poteka v primerih nenadoma razvitih motenj srčnega ritma, kot tudi predoperativnega priprave.

Ko Ebstein anomalija paliativno operacijo, ki sestoji iz uvedbe aorto-pljučne anastomozah ali zapiranje atrijske sporočil ni razširil zaradi njegove neučinkovitosti. Najboljše rezultate dosežemo pri uporabi anastomozo kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Vendar pa se lahko radikalno nego bolnika izdana le, če je operacija namenjena odpravljanju trikuspidalne insuficience, povečanje desnega prekata votlino, normalizira pljučne pretok krvi in ​​odpravlja spremljajoče pregrehe. Ta namen je na voljo postopek, ki vključuje zamenjavo premaknjeni in deformirano trikuspidalne zaklopke umetno proteze (Petrovsky, GM Solovyev, V. Shumakov, Rp Zubarev, 1966- Bukharin VA VP . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

operacija tehnologija

Operacija je bila izvedena v skladu z umetno promet skozi vzdolžno sterpotomiyu. Ko je začetek kardiopulmonalni obvoda odpre je zgodilo atrij izrezali deformirano odsek ventila povzroča zaklopke in zašite umetno ventila protezo. Nazadnje je pritrjen na steno na desni atrij nad koronarnega sinusa NA 1-2 cm. Ta tehnika odpravlja možnost poškodbe sistema prevodnosti in hkrati povečuje napačno votlino prekata. Proteza je zašite 12-18 U-oblikovani šivi ojačane PTFE tesnila.

Superimposed obliki črke U zvari s široko bazo lahko običajno podaljša za prilagoditev prerez novonastali začetka desnem prekatu do protez tulca. Atrializovannoy Naboranost desnega prekata deluje na ostrem tanjšanje njegove stene. Nadalje zašite zaprto in interatrial komunikacijski odsek atrijsko steno. Pred koncem perfuzije sprejeti ukrepe za odstranitev zraka iz levega srca za preprečevanje zračnega embolije. Pred zapiranjem prsi, celo v odsotnosti popolne blokade prečno skozi želodec profilaktične elektrod zašijemo, da ga drži v primeru električne stimulacije potrebne. Smrtnost po radikalni operaciji je približno 40%.

Rezultati

Stanje bolnikih z radikalno operacijo zelo izboljšalo. Pritožbe izginejo ali pa so minimalne. Bolniki so sposobni soočiti z zmerno vadbo. Cianoza izginila, normalno krvno sliko. EKG izginejo znaki hipertrofije desnega atrija. Pri rentgenski izrazito povečanje prekrvavitve pljuča, zmanjšanje velikosti srca.

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný