GuruHealthInfo.com

Popravljena prenos velikih plovil pri otrocih

Video: Zbirka sili! Ovsyankina Daria

Popravljena prenos velikih plovil je prirojena srčna bolezen, pri kateri je prenos, in inverzija aorte in pljučne pretok arterije krvi, ima fiziološko smeri, torej v venske krvi vstopi v pljuča in v sistemski obtok - .. Arterialnaya- velika plovila ležijo vzporedno, perekreschivaniya- določi brez inverzija ventrikularnih in atrioventrikularni ventilov. Po mnenju Stanger et al. (1968) - je varianta normalno srca. Prvi opis napake pripada Rokitanskya.

Anomalija je redka. njegova frekvenca je 0,4% prirojenih srčnih bolezni (BA Konstantinov, 1967). Ker bolniki brez sočasnega razvad ne pritožujejo zaradi srca in srčne bolezni, simptomi se manjka, je verjetno pričakovati večjo pojavnost nepravilnosti, saj je o tem poročal.

V anatomske in klinične značilnosti popravljena prenos velikih plovil na lokaciji anomalije srca, zastopanih v poglavju o lokaciji anomalije srca. Ta opis se bo ukvarjal z značilnostmi popravljena prenosa aorto in pljučno arterijo v običajnem položaju srca in notranjih organov.

anatomija

Votle žile nosijo krvi v normalnem prikazu na desni atrij. Zadnja skozi dušilno loputo, ki v strukturi in razdelilnih aparatih hordalnega podoben normalno mitralne zaklopke, komunicira z vensko prekata ob morfološke lastnosti normalnega levega prekata je trikotne oblike in obsega gladko notranjo konture, zlasti v particiji. Od venska prekata pljučno arterijo odstopa, ki se nahaja zadaj in desno. Obroček fibrosus je pljučna arterijska z septalno loputo venske anatomijo mitralne ventil v enakem razmerju kot aortne obroč veziva zavihek mitralne ventil v normalnem srcu.

pljučne žile Pretok običajno nahaja na levi atrij, ki komunicira z trikuspidalne ventila, ki ima lastnosti kot običajni trikuspidalne, prekatom s krvjo. Zadnji svoje anatomske strukture je pravica prekata: vsebuje supraventrikularne greben, njena votlina je razdeljena na odseke oskrbe in izhodne, izgovarja trabekularna tukaj. Od prekata kri zapusti aorto, ki se nahaja na levi strani in spredaj. Oba velika plovila so vzporedno z seveda ne sekata kot običajno, in raven aortne zaklopke je nekoliko višja pljuč.

Shematski prikaz popravljenih prenos velikih plovil v običajnem položaju srca
Shematski prikaz popravljenih prenos velikih plovil v običajnem položaju srca

V zvezi s prekata inverzije ovira normalno topografije pretin. Pod normalnimi pogoji, zgornji rob pretin doseže desni atrij nekoliko na desni atrijsko septum, tako da igralec atrij v stiku neposredno z levega prekata in votline ločene z delno atrioventrikularni na membranska pretin.

Ko popravljen plovila prenos septum primerna za nekoliko v levo preddvorov v interatrial septum, tako da sedaj levi atrij odsek je v tesnem stiku z vensko anatomsko levega prekata (Sayed e. A., 1962). Te spremembe v topografije pretin vplivajo na lokacijo sistema prevodnosti. Atrioventrikularni vozel, in proksimalni del snopa njegovega običajno nahaja na dnu na desni atrij.

Anatomska leteči podružnica leži s strani trave in distalni del žarka in anatomsko njegova desna noga leži na levi strani pretin.

Topografske razmerja arterijske in venske prekata blizu do normalno: venski prekata leži spredaj in desno in arterijska prekata - levo in nekoliko zaostaja.

V kirurškega vidika velikega pomena za potek in razdelitev koronarnih arterij. Z desne aortne sinusa odstopa koronarne arterije, ki je razdeljen v ovojnici podružnice in levo anteriorno padajoče arterijo. Kuverta veja se razteza v prečni smeri prehoda osnove pljučni arteriji in nato voden v desnem atrioventrikularni borozdu- anteriorne padajoče veje gre za interventricular utora. Od leve aortne sinus gre koronarne arterije, ki gre na levo atrioventrikularna utora, kar nazaj sestopnega vejo.

Navedena anatomsko slika je najpogostejši varianta popravljena prenos velikih plovil, ki izhajajo iz prekata bulbo-obračanjem na običajnem mestu srca in notranjih organov. Trenutno mnogi avtorji zanika obstoj popravljene prenosa, inverzija zastopa izoliran žarnico. Če se ugotovi, da ji je zelo redka in, seveda, samo teoretičnega pomena. Popravljena prenos velikih plovil, ki jih je kitajsko-ušes inverzije, večina avtorjev (BA Konstantinov, 1967- Lev, Rowlatt, 1961 in drugi). Menimo odsekov na lokacijo nepravilnosti srca.

Popravljena prenos se lahko pojavi v izolaciji, vendar je zelo redka, največkrat ga spremlja prirojeno srčno boleznijo, ki je privedla pacienti srčno kirurgijo.

80% bolnikov opazilo prekata septalno napako, ki se običajno nahaja na zgornjem delu membranskih septuma, tik pod pljučne ventila. Premer napake pri večini bolnikov z večjo od 1 cm, tako da je v odsotnosti zožitvijo histološke študije pljučne arterije kaže pljučnih vaskularnih sprememb, ki se pojavljajo v pljučno hipertenzijo .krovoobrascheniya. Pri 60-70% bolnikov, skupaj z ventrikularna septalno napake se določi s pljučno stenozo.

Redkeje se pojavi in ​​izolirani obliki. Stenoza lahko ventil in subvalvular. V tem primeru se lahko pojavljajo v obliki vlaknene membrane ali mišične stenoze (tip hipertrofično subaortic stenoze po običajni lokaciji velikih žil). Manj stenoza abnormalna venska struktur pritrditev ventil atrioventrikularni ali pretirano razvit tkanine v točki stika ventila z ventilom pljučne arterije (BA Konstantinov povzročil, 1972- Podzolkov VP et al., 1972- Levy npr. A., 1963).

Naslednji frekvenca vice, popravljena sočasno prenos velikih plovil, je anatomsko arterijska insuficienca z trikuspidalne ventila, in deformacije zaradi zgoščevanje zavihki. Manj pogosti pritrdilna lopute nenormalen krvni atrioventrikularni veitrikulyarnogo spodnji ventil prstanasto fibrosus. Kot z značilno obliko nepravilnosti Ebstein je, najpogosteje v prekata votlini so premaknilo nazaj in veziva letak, ki je v takih primerih močno zgosti, zvit, pogosto nimajo tetiva in zlil z prekata endokarda. Sprednja loputa je po velikosti zelo povečala, saj je edina delujoča loputa. Ta anomalija je podrobno opisal VA Bukharin in podpredsednico Podzolkova, ki so bili sposobni v letu 1970 zbrati 18 teh pripomb in dodali eno od svoje.

Poleg tega se lahko zgodi arterijske stenoze in atrezija v trikuspidalne ventila anatomsko atrioventrikularni (Donoso npr. A., 1956- Anderson npr. A., 1957- Kalin npr. A., I960).

Manj pogosti atrijska sporočil MOTNJE votle vene, ductus arteriosus koarktacija aorto, in drugi.

razvrstitev

Ob upoštevanju, da moramo izpolniti predvsem s popravljeno prenos velikih plovil v klinični praksi inverzije zastopa bulbo-prekata tej obliki in bi služil kot podlaga za razvrstitev. Ta oblika možnosti in lokacijo srca, po našem mnenju, bolj pravilno razumeti kot posledico bulbo-prekata inverzijo pri bolnikih s tvorbo nepovratnim in ureditev notranjih organov, ki je redka varianta normalnega razvoja.

Tako je klinični in anatomsko vidika primerno po razdelitvi bolnikov z popravljene aorte prenosa in pljučne arterije: 1) -corrected prenos velikih plovil v običajnem srčne lokaciji, 2) -corrected prenos velikih plovil, levosformirovannom pravoraspolozhennom heart- 3) -corrected prenos velikih plovil na pravosformirovannom pravoraspolozhennom heart- 4) -corrected prenos velikih plovil, ko levosform Rowan levoraspolozhennom srce.

ožilja, dinamika

Popravljena prenos velikih plovil v izolirani obliki ne povzroča motenj hemodinamskih. Kljub temu, da je le pogojno mogoče pripisati eni izmed variant normalno srca, češ da je pogosto opažene kršitve atrioventrikularni prevajanja do polne navzkrižno blokado in različne stopnje arterijske insuficience anatomske trikuspidalne atrioventrikularni ventila.

Najpogosteje popravljena prenos aorto in pljučno arterijo spremljajo prirojeno srčno bolezen, narava, ki določa pogoje za hemodinamskih.

klinika

Klinični potek bolnikov s popravljeno prenos velikih plovil v odsotnosti sočasne bolezni srca, so običajno primerni. Imajo normalen telesni razvoj, nimajo cianoza. Torej, Edwards (1954) je poročal o bolniku, ki je živel do 60 let, Lieberson et al (1969), opazili moškega, ki je v mladih letih je bil vpoklican na služenje vojaškega roka, vendar je umrl v starosti 73 let. Vzrok smrti ni bila ugotovljena v odseku, in ugotovljene spremembe, ki kažejo na obstoj svojega življenja izraženo blago jetrno arterijskega anatomijo trikuspidalne atrioventrikularni ventila in aorte ventilov.

Vendar pa tudi brez spremljajočega srčnih napak se lahko prikazujejo simptome popolno prečno blokado ali prisotnost arterijske insuficience ventila atrioventrikularni. zdi popolna prečno blokado, ki se dobro prenašajo otroci, še posebej, če je to prirojeno. Nenaden pojav njo v starejših letih lahko hitro privede do odpovedi srca in zahtevati kirurgija - vsaditev umetnega spodbujevalnika.

V prisotnosti sočasno razvad je klinična slika določi glede na naravo patologije kardiovaskularnega sistema, stopnjo hemodinamskih motenj. Približno 60% primerov, povezanih napake so odgovorni za pojav cianoze pri bolnikih, ki se lahko pojavijo ob rojstvu ali pa se pojavljajo v življenju.


Ena pogoste avskultatorni ugotovitve v solne popravljeno prenos velikih plovil je poudarek II ton v drugem medrebrni prostor na levi strani prsnice, ki je posledica položaja sprednje aortne zaklopke.

Sistolični tiho občasno posluša v drugem in tretjem medrebrni prostor, po zatemnitvi (1962), je lahko odvisna od narave turbulentnega toka v izpustni sekciji venske anatomijo levega prekata zaradi tvorbe kota med kratko izhodu tega oddelka prekatom in pljučno arterijo.

Sistolični hrup, definirano na vrhu ali na četrti medrebrni prostor na levem robu prsnice, običajno povezane z različnimi stopnjami arterijske insuficience, trikuspidalne anatomsko je atrioventrikularni ventila.

Druge ugotovitve avskultacija določimo povezana prirojene okvare. Na primer, grobo sistolični šum pljučne stenoze arterije je ponavadi najbolje slišali v drugi - tretji medrebrni prostor na desnem robu prsnice.

elektrokardiogram

Značilne elektrokardiografske znaki popravljena prenos velikih plovil, ki se nanaša nepopolna ali dokončati blok atrioventrikularni, opazili pri 70% bolnikov. V nekaterih primerih, celoten prečni blokade znamke od rojstva, v drugih pa prihaja kasneje, se najprej prekinjala, nato pa trajno. Njen videz je pogosto povezana z intrakardialno katetra manipulacijo med srčno kateterizacijo ali med kirurškimi posegi na spremnih razvad.

Blokade Pojav običajno povezana z daljšim pramen atrioventrikularni, ki opažena pri danem vice zaradi inverzije ventrikularno in levega prekata septalno odklonom (WALMSLEY, 1931). Pod temi pogoji je žarek usmerjen na desni atrij levo pretin, ker v normalnih pogojih - na desni atrij v desno septum prekata, ki jo opredeljuje glede na levega prekata.

Pojav celotne prečne zapore razložiti fibrozo v njegovem paketu (WALMSLEY, 1931), ali obstoj prekinitve med vozlišči in snop njegovega (Yater, 1929), ki je bil v obeh primerih potrjena z razrezom srca sistema prevodnosti.

Vendar pa se zaveda, da lahko podoben vzorec včasih treba upoštevati v primeru ostrega desnega prekata hipertrofije, to pa lahko privede do težav pri analizi EKG pri bolnikih s popravljeno prenos hipertrofije in venske prekata.

Bolniki s popravljeno prenos velikih plovil in napak loputami pogosto posnete na EKG osi odklona v levo, kar daje določeno diagnostično vrednost BA Konstantinov (1964) in Ruttenberg et al. (1966).

Rentgenski pregled

Stanje pljučna vzorec, velikost in oblika srca je v veliki meri odvisna od povezanih deformacij. Vendar pa je v večini primerov je mogoče videti nekaj znakov, ki lahko kažejo na diagnozo popravljeno prenos velikih plovil. To velja predvsem za X-ray v anteroposteriornega projekciji. V zvezi s levem položaju ascendentne aorte zgornjem levem obris srca in sence niso diferencirana na 1. in 2. loka, ki ga je polna črta rahlo nagnjena zastopana.

Pri bolnikih s povečanim pretokom pljučno krvi, ta linija je ravna ali rahlo konkavno krivuljo, in zato je lahko neusklajenost med znaki večje pljuč vzorca in pomanjkanja izbočenih 2nd lok predstavljeno v običajnem pljučni arteriji. Vascular snop navadno zmanjšal. Vse to lahko kaže na nenormalno položaj trupa za pljučne arterije in vzbudila sum pas prisotnosti prenos velikih plovil.

Ker pljučni arteriji je medialno in dorsally, nato pa pri velikih količinah lahko povzroči opazen vtis na kontrastnega požiralnika nahaja nižje od položaja poglobitvami aortni lok, opazovan pri normalnih pogojih.




Podoben srčna obris je mogoče videti na enem prekata z aorta sinistrotranspozitsiey. Vendar, ko se popravi prenos velikih plovil redko opaziti izbočenja tretje loka, ki je na enem prekata zaradi prisotnosti diplomanta v aorto.

Izbočeni narava neprekinjeno linijo na levi obrisa srca predstavljeni naraščajoče aorto, zlasti v kombinaciji z osiromašenega pljučno vzorcem, ki kažejo na hudo stenozo pljučne arterije v kombinaciji s prekata septalno napake.

Katetrizacijskega kaže statusa hemodinamičnega in omogoča identifikacijo povezanih okvare ploda.

Med prehod katetra v pljučni arteriji nenavadno njenih osnovnih položaj, ki je navedena prva Helmholz et al. (1956), to je zaradi nenavadne razmerju in dobavo izhodnih delov venske anatomijo levega prekata, saj atrioventrikularni venske ventilom, v nasprotju z običajnim anatomske slike je v tesnem stiku z ventilom pljučne arterije. Slednji pa se nahajajo medialno, spodaj in zadaj. Kot rezultat, kateter ima odstopa od običajne poti in ohladimo, pod ostrim kotom, zaviti medialno in posteriorno, ki je zabeležena v neposredni in bočnih nastavkov. Tudi v primerih suma diagnozo popravljene prenos velikih plovil, da imajo kateter v pljučni arteriji je mogoče doseči le v 50% primerov.

Registriraj se nenavadno položaj katetra in suma nenavadnem položaju pljučne arterije zaradi česar je treba izvesti venskega levega prekata. Slednje je treba opraviti in med kateter v aorto izključiti sam prekat.

Angiokardiograficheskoe študija predstavlja največjo diagnostično vrednost, kot najbolj jasno in v celoti prikazuje anatomijo napako in pridruženih anomalij.

Kontrast sredstvo prednostno uvedene v votlino venske prekata. To omogoča, da se določi velikost, oblika in položaj te komore, v prisotnosti ali odsotnosti pljučne stenoze arterije v izolirani obliki ali v kombinaciji z ventrikularna septalno napake, kot tudi položaj in razmerje velikih žil in njihovih semilunar ventile.

Za identifikacijo prisotnosti in stopnjo arterijske insuficience ventila atrioventrikularni in diferenciacijo ventrikularna septalno napake z enim prekata kontrastno sredstvo, ki se daje v prekata krvi votlino, ki ga dosežemo z zaznavanjem svojo retrogradno metodo Veldintera ali neposredno punkcijo.

Pri načrtovanju za operacijo, je včasih priporočljivo opraviti koronarno angiografijo ali aortography določiti potek koronarnih arterij.

Na angiokardiogrammah nastalih pri neposrednem projekciji, pljučni arteriji je medialno in navzgor aorta- levo stransko. Ventili pljučne arterije so nižje od aorte. Na strani pljučne arterije debla angiokardiogrammah retrodisplaced in naraščajoče aorto zavzema prednji položaj. Obe plovili sta vzporedno, ne sekajo. Zato je inverzija in prenos velikih plovil.

Neposredna projekcijska prekata črpalke krvi v pljučni obtok, zazna gladke notranje konture in zaradi pomanjkanja infundibulyarnogo oblik kartic hvostoobrazny izboklino v smeri vrha srca, t.j. Izrazita opisuje tipično levega prekata. Na strani si oglejte ventrikel, ki se nahaja na sprednji strani, vendar je proizvodnja je usmerjena Pozadi svojem oddelku.

Angiokardiogrammy bolnikov 7 let s popravljeno prenos velikih plovil in zmerno pljučne stenoze
Angiokardiogrammy bolnikov 7 let s popravljeno prenos velikih plovil in zmerno pljučne stenoze

Neposredna projekcijska kontrastni ventrikla krvni votlino, dovajanje krvi v sistemski obtok, opredeljuje "hruškasto obliko črke" svoje oblike (Carey npr. A., 1964) z grobo notranjo površino trabekularne in prisotnost infundibulyarnogo kartico in supraventrikularne greben. Tako, da je slika normalno desnega prekata. Pogled strani glavnega dela prekata čeprav nahaja nekoliko posterior, a traja približno istem položaju kot venski prekata. Izhodni ventrikularna krvi je usmerjen anteriorno ločimo.

diagnoza

V odsotnosti povezanih malformacij diagnozo popravljen prenos velikih plovil, se lahko pričakuje, da poda pri bolnikih z ostrim naglas II ton, posluša v drugem medrebrni prostor na prsnice meji leve in polno navzkrižno blokado na EKG. Predpostavka zaupanja razvija, če prave precordial vodi, standardni svinca III, in AVF registrirani zob Q, odsoten v levo vodi prsih.

Chest radiographs prispevajo k vzpostavitvi pravilno diagnozo, če je naraščajoče aorta določi lokacijo na območju polno črto in ni izbočenja pljučne arterije v velikem loku s pljučno vzorcem.

Nenavadno položaj katetra v pljučni arteriji med kateterizacijo dajo minimalno pomena, saj lahko pride podobno stanje, ko je kateter na medialno in zadnje stene oddaljen navadno močno izboljšana pljučne arterije.

Odločilnega pomena pri postavitvi diagnoze popravljena prenos velikih plovil in s tem povezanih prirojene malformacije pripada selektivno levega prekata prekata oblikovana v dveh projekcijah.

Diferencialna diagnoza je treba z enim srcem prekata, veliko prekata septalna napako in visoko pljučno hipertenzijo, popoln prenos velikih plovil, tetralogije Fallot, prirojene ali pridobljene pomanjkljivosti v mitralne zaklopke in drugih.

zdravljenje

Zaradi značilne anatomskih odnosov kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak, popravljena sočasno prenos velikih plovil, ki je skupaj z bistveno večjo stopnjo smrtnosti kot pri običajnem mestu aorto in pljučno arterijo. Zato pazljivo branje je potrebna za vzpostavitev in kontraindikacije za določeno vrsto operacije. Razviti je treba, da kirurški pristop glede anatomske značilnosti, ki se lahko pojavijo med obratovanjem.

Pred kirurškem zdravljenju prirojene srčne bolezni v zvezi je treba obravnavati naslednja vprašanja:

1. taktike proti polni atrioventrikularne blokade. Opaziti od rojstva ali pa se pojavljajo v otroštvu, je običajno bolniki dobro prenašajo in ne zahteva zdravniško intervencijo. Samo nenaden pojav njo v starejših letih, spremlja pojav simptomov srčnega popuščanja zaradi česar je potrebno izvesti električno stimulacijo srca.

Pri bolnikih brez sočasne srčnimi napakami v takem primeru za stalno električno stimulacijo srca je primerno. Pri bolnikih s prirojeno srčno boleznijo, ki je napovedana za kirurško korekcijo, je treba dati prednost začasno srčnim srca stimulacijo.

Trenutno ni nobenega dvoma, da popolna prečna blokada pojavil pred ali med kirurško korekcijo povezanih srčnih napak, vsi bolniki, zaradi česar je potrebno izvesti električno stimulacijo srca za pogostejše ritem in ohranjati zadovoljive srčno izhod. Vprašanje začasne ali trajne narave je odvisno od predvidene narave blokade, od svoje ustanovitve, in bolnikov odziv organizma na svojem počasnem ritmu.

Vendar pa je visoka smrtnost bolnikov v pozni pooperativnem obdobju pred napadi Morgagni - Edemsa - Stokes po prenehanju električno stimulacijo zastavlja vprašanje konstantno električno stimulacijo srca pri vseh bolnikih s popravljeno prenos velikih plovil in popolno prečno blokado operirali za prirojene malformacije povezana.

2. Možnost zapiranja najbolj pogosto prirojeno srčno bolezen - prekata septalna napak. Zadnji v teh pogojih je običajno velik in je skupaj z pljučno hipertenzijo.

Zapiranje napako je treba narediti venski ventrikulotomiyu, vendar je ta pogosto omejena s potekom koronarnih arterij in vezava papilarni mišice venske ventila anteriorne atrioventrikularni v drugi steni venske prekata. V zvezi s tem, ko ventrikulotomiyu mogoče, je treba opraviti na omejenem območju med interventricular utorom in koncem mišice m. E. V bližini pretin.

Najbolj omejujoče dostop za zapiranje prekata septalno napako je chrespredserdnoe zaprtje z začasno kliping setshalnoy loputo venske anatomijo mitralne atrioventrikularne ventil. Vendar pa je ta dostop ne vedno daje dober izpostavljenost napake.

Obstoj neugodnih anatomskih odnosov včasih zahteva, da zaprete ventrikulotomiyu arterijskega napak.

3. Možnost in način izločanja stenozo pljučne arterije. Najpogostejše pristopi za stenoze izpostavljenosti - to transpulmonalno dostop (prek stene pljučne arterije) ali skozi rez v izhodnem delu venske prekata.

Če je ventil pljučne zaklopke ne kirurški problem, obstajajo znatne in včasih nepremostljive tehnične težave pri subvalvular stenoz. To je še posebej res stenozi jih potrebujejo za ustrezno odpravo plastični izhodno razširitveno kartico venski anatomijo levega prekata, ki je običajno ni mogoče zaradi prehoda na tem področju glavnih koronarnih vej.

Mi močno cianotični bolnikih s hudo stenozo pljučne arterije je zadoščal za paliativno operacijo - uvedba aorto-pljučna anastomozah. V imenu ISSKH Bakulev akademije medicinskih znanosti ZSSR v teh pogojih ima prednost vnutriperikardialnomu anastomozo med ascendentne aorte in leve veje pljučne arterije (VP Podzolkov, 1972).

4. taktike proti arterijske bolezni anatomsko trikuspidalne atrioventrikularni ventila. V hudim pomanjkanjem ali deformacije ventila na svojem vrste, prikazane Ebstein deformira zakovičeni izrezu, ki ji sledi šivanje umetno proteze (a. 1964 Bukharin VA VP Podzshpksh, 1970- kralj e.).

Če neodkrit anomalija Ebstein krvi atrioventrikularni ventil zapira obstoječe interventricular bolnikov septalno vodstvo napaka na smrt v neposredni pooperativnem obdobju, zaradi nezmožnosti krvi prekata opravljanje dela zaradi nenadnega povečanja obremenitve po zaprtju napake (Kernen, 1958- Berry e. A., 1964). V zvezi s tem Miegor Van et al (1961) kažejo, da je popravljanje napak, popravljena sočasno prenos velikih plovil, vedno proizvajajo atrioventrikularni ventil revizija prst v krvi.

V. Ya Bukharin, VP Podzolkov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný