GuruHealthInfo.com

Etiologija in patogeneza diabetesa tipa 1

Video: Patogeneza tipov diabetesa 1 in 2 (Part 1)

SD-1 - organ specifična avtoimunska bolezen, kar ima za posledico uničenje insulina za proizvodnjo &beta - otočkov celice PZHZH manifestirajo absolutno pomanjkanje insulina. V nekaterih primerih so bolniki z očitnim T1D ni označevalci avtoimunskih uničevanje celic (idiopatična T1D).

Video: diabetesa tipa bolezen 1 in 2 etiologije zdravljenje patogeneze kliniki

etiologija 

T1D je bolezen z genetsko nagnjenostjo, vendar njegov prispevek k razvoju bolezni je nizka (določa razvoj približno 1/3) - skladnost v monozygotic dvojčkov SD-1 je samo 36%. Verjetnost razvoja T1D na otroka, ko je mati bolnik 1-2%, oče - 3-6%, brat ali sestra - 6%. Enega ali več humoralni markerjev avtoimunskih uničevanje celice, ki vsebujejo protitelesa proti otočke PZHZH, protitelesa proti glutamata dekarboksilaze (GAD65) in anti-tirozin fosfataze (la-2 in la-2), se nahajajo v 85-90% bolnikov. Vendar pa je glavna vrednost v uničenje-celic glede na celično imunost dejavnikov. SD-1 je povezana s takšnimi haplotipov HLA, kot DQA in DQB, v katerem je en alel HLA-DR / DQ lahko predispozicijski za razvoj bolezni, medtem ko - biti zaščitna. S povečano frekvenco se SD-1 v kombinaciji z drugimi avtoimunske endokrine (avtoimunski tiroiditis, Addisonova bolezen) in ne povzročajo endokrine bolezni, kot so alopecije, vitiligo, Crohnove bolezni, revmatične bolezni (tabela 1)..

Video: Patogeneza tipov diabetesa 1 in 2 (2. del)

Tabela 1
Sladkorna bolezen tipa 1

etiologija

T-celična avtoimunska uničenje otočkov PZHZH-celic. Pri 90% bolnikov je definirano genotip HLA-DR3 in / ali HLA-DR4 ter protitelesa na otočke PZHZH do glutamata dekarboksilaze (GAD65) in tirozin fosfataze (la-2 in la-2).

patogeneza

Video: Sladkorna bolezen tipa 1

Absolutne pomanjkanju inzulina v hiperglikemijo intenzivnejša lipolizo, proteolize in produkcijo ketonskih teles. Posledica tega je dehidracija, ketoacidoza in elektrolitske motnje.

epidemiologija


1,5-2% vseh primerov diabetesa. Razširjenost se giblje od 0,2% prebivalstva v Evropi in 0,02% v Afriki. Incidenca je največja na Finskem (30-35 primerov na 100 000 na leto), je minimalen na Japonskem, Kitajskem in v Koreji (0,5-2,0 primerov). Peak starost - 10-13 let-v večini primerov kaže do 40 let.

Glavne klinične manifestacije

V tipičnih primerov pri otrocih in mladih je očitno razvoj bolezni v nekaj mesecih: polidipsija, poliurija, hujšanje, in splošne oslabelosti mišic, vonj acetona dihanje, progresivne motnje zavesti. V relativno redkih primerih dm-1 več kot 40 let, več kot izbrisani klinično sliko razvoja znakov absolutno pomanjkanje insulina več let (latentno avtoimunski diabetes odraslih). Ko neustrezno nadomestilo po nekaj letih začeli razvijati poznejših komplikacij (nefropatija, retinopatija, nevropatija, sindrom diabetično stopalo, makroangiopatijo).

diagnostika

Hiperglikemija (običajno izražene), ketonuria, svetlo manifestacija pri mladih vozraste- nizko stopnjo C-peptida pogosto - metabolična acidoza
diferencialna diagnostikaDruge vrste sladkorne bolezni, bolezni, ki se pojavijo s hudo izgubo telesne teže.
zdravljenjeInsulin (optimalna - varianta z intenzivno izbor odmerek insulina glede na stopnjo glikemičnega ogljikovih hidratov v prehrani in telesni dejavnosti).
obetiV odsotnosti insulina - smrti ketoatsidoticheskaya kome. Ko je pomanjkljivo insulina (kronična dekompenzacije) določi napredovanje poznih zapletov, predvsem mikroangiopatije (nefropatije, retinopatije) in nevropatija (sindrom diabetična noga).

patogeneza 

SD-1 manifesti pri lomu 80-90% avtoimunskih procesov-celic. Hitrost in intenzivnost tega procesa je lahko zelo različna. Največkrat, ko tipičen tečaj bolezni pri otrocih in mladih, Goes ta proces hitro sledi nasilne manifestacije bolezni, pri katerih lahko traja le nekaj tednov pred nastopom kliničnih simptomov pred razvojem ketoacidoze (do ketoatsidoticheskaya kome).
V drugih, bolj redko, običajno pri odraslih, starejših od 40 let, je bolezen lahko latentna (latentna avtoimunski diabetes odraslih - LADA) Z nastopom bolezni pri teh bolnikih je pogosto diagnoza T2D, in nekaj let je mogoče doseči nadomestilo SD z imenovanjem sulfonilsečnin. Toda kasneje, običajno po 3 letih, obstajajo znaki absolutno pomanjkanje insulina (hujšanje, ketonuria, hude hiperglikemije, kljub uporabi ustne droge).
Patogeneza CD-1, kot je navedeno, je absolutno pomanjkanje insulina. Dohodnega nezmožnost glukoze v insulina odvisno tkiva (maščobnih in mišičnih) vodi k energetski popuščanje posledica okrepljen lipolizo in proteolize, ki so povezane z izgubo teže. Izboljšanje glikemični vzroke hyperosmolarity, ki je skupaj z osmotsko diurezo in hude dehidracije. V okviru pomanjkljivostjo insulin in nezmožnost proizvodnje energije disinhibited contrainsular hormonov (glukagon, kortizol, rastni hormon), ki kljub povečani glikemije, povzroči stimulacijo glukoneogenezo. Pomnoževanje lipolize v rezultatih maščobnem tkivu v znatno povečanje koncentracije prostih maščobnih kislin. Ko je pomanjkanje inzulina jetra liposinteticheskaya zmogljivosti zatreti, in proste maščobne kisline, vključenih v začetni ketogenesis. Kopičenje ketonskih teles vodi k razvoju diabetične ketoza, in v prihodnosti - ketoacidozo. Ko postopno povečanje dehidracijo in acidozo razvija komo, ki je v odsotnosti insulina in rehidracijo neizogibno konča s smrtjo.
Dedov II Melnichenko GA, Fadeev VF
endokrinologija
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný