Insuficienca nadledvične skorje, simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Najpogostejši vzrok za sekundarno adrenalno insuficienco glukokortikoidi terapija.

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje

Vzroki za sekundarno insuficienca nadledvične skorje

Sekundarna insuficienca nadledvične skorje zaradi pomanjkanja ACTH, je največkrat posledica glukokortikoidne terapije. Med razlogi za propad endogenega ACTH na prvem mestu tumor hipotalamusa ali hipofize.

Pomanjkanje ACTH vodi do zmanjšanja izločanje kortizola in androgenih. Izločanje aldosterona, v večini primerov še vedno normalno. V zgodnjih fazah bazalnih koncentracije ACTH in kortizola v plazmi se lahko vzdržuje v normalnih mejah. Vendar pa je zmanjšana hipofizo rezerve, zato ACTH in kortizola odzivi na stres, je nižja kot pri zdravih ljudeh. V nadalje zniža in bazalno izločanje ACTH, ki vodi do atrofije žarka in mrežasto coni nadledvične skorje in spodnjih bazalnih kortizola v plazmi. Ta faza je značilna ne samo zaradi pomanjkanja ACTH odzivov na stres, temveč tudi pod ostrim stimulacijo Reakcijsko nadledvične z eksogeno ACTH.

Manifestacije glukokortikoidi pomanjkanja ne razlikujejo od tistih, ki primarne insuficience nadledvične žleze, vendar je ohranjena izločanje aldosterona glomerulne območja celic, mineralokortikoidov simptomi pomanjkanja so odsotni.

Simptomi in znaki sekundarnega insuficienca nadledvične skorje

Sekundarna insuficienca nadledvične žleze - kronično stanje in njeni simptomi so ponavadi nespecifične. Vendar, ko neprepoznan sekundarna insuficienca nadledvične skorje ali pri bolnikih, ki ne povečajo odmerek steroidov v času stresa se lahko razvije akutno gipoadrenalovy krize.

Glavna razlika tega stanja primarne adrenalne insuficience zmanjša izločanje ACTH in posledično odsotnosti hiperpigmentacija. Poleg tega se v takih okoliščinah mineralokortikoidov izločanje ponavadi je normalno.

Praviloma ni opaziti nobene zmanjšanje volumna krvi v obtoku, ne dehidracijo, ne hiperkaliemijo. Ni zmanjšala in krvni tlak, z izjemo akutnih primerih. Možna hiponatriemija zaradi zadrževanja vode in moteno izločanje vode obremenitve, vendar je ne spremlja hiperkaliemije. Bolniki ponavadi pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenost, zaspanost, pomanjkanje apetita in včasih rvotu- nekaj izkušenj bolečine v sklepih in mišicah. Pogosto zaznal hipoglikemijo. V akutni dekompenzacije statusa krvnega tlaka lahko znižale in se ne odzivajo na vazopresorji.

sočasno faktor

V srednji insuficience nadledvične žleze lahko kažejo anamnestični podatki (glukokortikoidi terapija) ali Cushingoidne značilnosti pogleda za bolnika. Če so vzrok pomanjkanje ACTH tumorji hipotalamusa in hipofize, je običajno obstajajo znaki izpadanje las in drugih hipofize funkcij (hipogonadizem, in hipotiroidizem). Če lahko adenoma hipofize pride hipersekrecije GH ali prolaktina (PRL).

laboratorij podatki

Rutinski krvni test zazna normocytic normochromic anemijo, nevtropenijo, limfocitozo in eozinofilijo. Pogosto Zaznali hiponatriemija povzročili obarjanjem vplivajo na izločanje glukokortikoidov WUA negativno povratno zvezo ali zmanjšanje glomerularne filtracije v gipokortizolemii. raven kalija, kreatinina, natrijev, in uree v serumu navadno ostanejo normalno. Koncentracija glukoze v plazmi se lahko zmanjša, čeprav je huda hipoglikemija redka.

Diagnoza insuficience nadledvične žleze

Čeprav je diagnoza nadledvične insuficience zahteva potrditev s laboratorijske raziskave, zdravljenje ne bi bilo treba odložiti za pridobitev teh rezultatov. Prav tako lahko izvajajo postopke, ki povečujejo dehidracijo in znižujejo krvni tlak. V hujših primerih, morate takoj začeti zdravljenje in diagnostični postopki se izvajajo šele po stabilizaciji bolnika.

diagnostični testi

Ker lahko delni adrenalna insuficienca steroidni stopnje v urinu in plazmi ostane normalna, diagnoza zahteva zagotavljanje nadledvične skorje.

Test Rapid stimulacije z ACTH

Hiter test z ACTH nadledvično žlezo omogoča oceno rezerve in bi moral biti prvi diagnostični postopek zaradi suma primarno ali sekundarno adrenalno insuficienco. Kot je navedeno zgoraj, prepozna vzorec z nizkim odmerkom ACTH (1 ug kosintropina) bolj fiziološkem in bolj zanesljivo zmanjšala adrenokortikalne funkcije.

Slab odziv na eksogeno ACTH kaže zmanjšala nadledvične rezervo in je osnova za diagnozo insuficience nadledvične žleze. Nadaljnje raziskave so potrebne, ker je odziv sprostitev med hitrim testom ACTH stimulacijski do kršitve te reakcije na druge dražljaje (metiraponom, insulina povzroča hipoglikemijo, stres). Vendar pa uporaba tega vzorca ne more razlikovati med primarnim insuficienca nadledvične skorje od sekundarni. Diferencialni-diagnostična vrednost ima bazalno raven ACTH v plazmi.

Normalna reakcija med hitrim testom z ACTH odpravlja primarno adrenalno insuficienco, ne pa tudi njihovo delno sekundarno neuspeh (v redkih primerih, ko je izločanje ACTH zadošča za preprečitev atrofije nadledvične žleze, vendar ne raste pod stresom). Če sumite, da ta položaj hipofiza ACTH rezerve oceni z uporabo vzorcev z metiraponom, ali insulina povzroča hipoglikemijo.

vrednosti ACTH v plazmi

Bolniki z primarna adrenalna insuficienca ACTH stopnjo bazalnega plazmi sme preseči zgornje meje normalnih - 52 pg / ml (11 pmol / l). Običajno pa se poveča na 200 pg / ml (44 pmol / L) ali več. V srednji insuficience nadledvične žleze, lahko ta stopnja ne pod 10 pg / ml (2,2 pmoles / liter). Vendar pa glede na epizodno izločanje ACTH in kratko obdobje njenega razpolovna doba v plazmi, za zdravljenje rezultate določitev njegove bazalnih ravni je potrebno glede na klinično stanje. Na primer, nivo ACTH je pogosto višja kot običajno v zgodnjih fazah po odstranitvi insuficience nadledvične žleze sekundarne, ki se mogoče zamenjati s svojo primarno odpoved. Dejstvo je, koncentracija ACTH v primarno adrenalno insuficienco dvigne celo prej, kot je mogoče ugotoviti znatno zmanjšanje bazalnih kortizola ali svoj odgovor na eksogeno ACTH. Tako vztrajno plazemske koncentracije ACTH na zanesljiv kazalnik primarnih nadledvične nadostatochnosti.

Delna odpoved ACTH

Za suma delni odpovedi in znižanem ACTH rezervo hipofize pod normalnimi rezultati hitrih testov stimulaciji z delovanjem ACTH na hipotalamus-hipofiza sistema ocenjen po vzorcev z metiraponom in insulinom hipoglikemije.

pričevanje

Noč s testom metiraponom izvedla zaradi suma hipofize ali hipotalamusa motenj pri bolnikih, pri katerih je indukcija hipoglikemija kontraindicirana ali ki prejemajo glukokortikoide. Za suma hipotalamusa ali hipofize tumorja vzorcu izvedemo z insulinom hipoglikemije, saj je njegov odziv ocenjen z uporabo ne samo ACTH temveč GR.

razlaga

Normalen odziv na insulin hipoglikemije metiraponom ali odpravlja srednjo insuficience nadledvične žleze. Zmanjšana Reakcijsko (tudi pri običajnem preskusu ACTH stimulacijski) potrjuje diagnozo.

Zdravljenje insuficience nadledvične žleze

Izziv je zagotoviti raven gluco- in mineralokortikoidov, kar je enako kot pri osebah z normalnim delovanjem sistema HPA v vsakem okolju.

Akutna kriza gipoadrenalovy

Sum akutna gipoadrenalovy kriza, je treba zdravljenje začeti takoj. Terapija zmanjšuje uvedbo glukokortikoidi in popravka deviznih vode, hipovolemijo, hipoglikemijo in elektrolitov izmenah. Hkrati izvedeli in poskušajo odpraviti s tem povezanih bolezni ali sprožilo krizo.

Kortizol (hidrokortizon)

Najpogosteje dajemo parenteralno v topni obliki hidrokortizona (hidrokortizon hemisukcinat ali fosfat). V superphysiological odmerkov hidrokortizona zadostno sposobnost za zadrževanje natrija, tako da je potrebna mineralokortikoidov dodatna terapija.

Na prvi dan hidrokortizona intravensko v odmerku 100 mg vsakih 6 ur. Običajno se bolnikovo stanje izboljša po 12 urah ali manj. V tem primeru, na drugi dan hidrokortizona dajemo pri 50 mg vsakih 6 ur in večini bolnikov odmerek lahko postopoma zmanjšuje, ki ga pripelje do četrtega-peti dan do 10 mg trikrat na dan.

1. Bolniki s hudim obolenjem, zlasti zapletov (kot so sepsa), visoka doza hidrokortizona (100 mg vsakih 6-8 ur), še naprej izvajajo do stabilizacije.
2. Bolniki s primarnim adrenalno insuficienco po zmanjšanju celotni odmerek hidrokortizona 50-60 mg / dan dodamo mineralokortikoidov (fludrokortizon).
3. Bolniki so lahko kriza v ozadju sekundarno adrenalno insuficienco potrebno predvsem kot nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom (v odmerkih, navedeno zgoraj). Če v takih primerih obstaja nevarnost prevelike zakasnitve natrija in vode, namesto da bi se hidrokortizon lahko dajemo parenteralno, sintetični steroidi, kot so prednizon ali deksametazon.
4. Intramuskularna injekcija kortizona acetata pri akutni adrenalno insuficienco kontraindicirana zaradi številnih razlogov: a) počasne dodatke za krov- b) potrebo po predhodnem preoblikovanje v jetrih kortizol- c) nezadostna zviša koncentracijo kortizola v plazmi g) šibko zmanjšanje ACTH v plazmi (t. npr. nimajo glukokortikoidno aktivnost).

intravenske raztopine

Intravensko glukozo in solno raztopino za popravljanje hipovolemijo, hipotenzijo in hipoglikemijo. Pomanjkanje krvi v obtoku z Addisonovo boleznijo lahko pomemben, dajanje glukokortikoidov in krvni tlak ne poveča preko adrenalin. Hidrokortizon in polnilna količina navadno odpravo acidoze in hiperkaliemijo. Včasih pa je treba zateči k dodatnih sredstev.

vzdrževalna terapija

Bolniki s primarnim insuficience nadledvične žleze zahtevajo vseživljenjsko gluco- in mineralokortikoidov terapijo. Glukokortikoidi hidrokortizon je zdravilo izbire. Bazalno stopnjo proizvodnje kortizola okoli 8-12 mg / m² na dan. Podporno odmerek hidrokortizona odraslih je navadno 15-25 mg na dan. Ta odmerek je običajno jemlje fractionally: 5-15 mg zjutraj po prespani noči, in 5-10 mg v popoldanskih urah. Ta način omogoča normalno stanje večini bolnikov. Vendar pa lahko nekatere od njih potrebujemo le en jutranji odmerek zdravila, in drugi morali sprejeti hidrokortizona trikrat na dan (na 10, 5 in 5 mg). Stranski učinek glukokortikoidne terapije je nespečnost. Ob prejemu zadnjega odmerka 4-5 ur na dan, je to običajno izogniti.

Kot nadomestne terapije mineralokortikoidov fludrokortizona znamke (9a-ftorkotizol), ki na splošno traja le enkrat zjutraj v odmerku 0,05-0,2 mg. Fludrokortizon obstojne v plazmi in tako razdeliti odmerka ni treba čez dan. Približno 10% bolnikov (z ustrezno porabi soli), je dovolj, da samo hidrokortizon.

V srednji insuficience nadledvične žleze uporablja enak odmerek hidrokortizona. Potreba po fludrokortizon je redka. Vračilo HPA sistema po odpravi eksogenih glukokortikoidov se zgodi v roku nekaj tednov do nekaj let, in trajanje tega obdobja, je težko napovedati. Zato, nadomestno zdravljenje je treba nadaljevati. To je pred kratkim doživela izboljšanje bolnikih, ki jemljejo DHEA v odmerku 50 mg / dan, vendar izvedljivost takega pristopa zahteva potrditev.

ustreznost zdravljenja

Ko je treba nadomestno zdravljenje ravna po splošno zdravje pacienta in njegovega apetita. Jasno je, da so znaki Cushingovim sindromom kaže prevelik odmerek glukokortikoidov. Na splošno velja, da je med obdobji nizkih stres odmerka hidrokortizona, da je dvojna, in hudim stresom (npr, kirurgija) - jih prinese do 200-300 mg na dan. Veliki odmerki glukokortikoidov povečajo tveganje za izgubo kostne mase in osteoporozo. Zato moramo izbrati najnižji odmerek, da se zagotovi normalno zdravstveno stanje pacienta. Ustreznost zamenjavo glukokortikoidne terapije se običajno oceni kliničnih namesto biokemičnih parametrov. V prid tega pristopa je razvidno iz dveh pomembnih razlogov. Prvič, vse večje zavedanje o tveganjih, povezanih s prekomerno ali nezadostno zdravljenje. To je bilo pred kratkim pokazala, da slaba urejenost glikemije in hipertenzija pri bolnikih s sladkorno boleznijo, zmanjšanje kostne gostote in povečanje serumskih koncentracij lipidov v določeni meri odvisna od subklinične Cushingovim sindromom, ki ga nadledvične incidentalomas povzročajo. V mnogih incidentalomas kortizol ravni podobno kot blago prevelikega odmerka hidrokortizona pri bolnikih z adrenalno insuficienco. Poleg tega obstaja obratno razmerje med odmerkom glukokortikoidne nadomestno terapijo, ter mineralne kostne gostote, kot tudi neposredna korelacija označevalcev kostne resorpcije pri odmerkih glukokortikoidov. Drugič, ko prejme hidrokortizon v koncentraciji kortizola v plazmi različni bolniki lahko precej razlikujejo.

Zato je pri ocenjevanju ustreznosti glukokortikoidne terapije ne morejo voditi ravni prostega kortizola v urinu. Nezanesljivi in ​​indikator kot vsebine ACTH v plazmi. Pri kroničnih nadledvične ravni insuficienca ACTH pogosto ostanejo dvižna zadel ustreznem odmerke glukokortikoidov. Predlagano je bilo, da se osredotočijo na vsakodnevne dinamike kortizola v plazmi, ki zahteva več definicij, ki precej težko. Vse to potrjuje uporabnost kliničnih namesto biokemičnih ciljev v oceno ustreznosti nadomestnega steroidne terapije.

Pravilno ravnanje odpravlja slabost, slabo počutje in utrujenost. Obnavlja apetita in telesne teže, izgine gastrointestinalne simptome in hiperpigmentacijo (čeprav ne vedno v celoti). Na nezadostnega zdravljenja teh simptomov traja.

Ustreznost mineralokortikoidov nadomestnega zdravljenja je bila ocenjena s krvnim tlakom in serumskih elektrolitov. S pravilnim zdravljenjem krvnega tlaka vrne v normalno, izgine ortostatske sprememb normalizirano natrij in koncentracijo kalija. Vsaka uporaba v plazmi delovanja renina (PRA) kot merilo ustreznosti doz fludrokortizon, ki, kadar je treba vertikalni položaj telesa biti pod 5 ng / ml na uro. overdose fludrokortizon vodi do povečanega krvnega tlaka in hipokaliemijo. Nasprotno, ko so neuspeh njegovih odmerkov utrujenost in slabo počutje, ortostatska simptomov, hiperkaliemije in hiponatriemijo shranjene.

Preprečevanje gipoadrenalovogo kriza

Razvoj akutne krize pri bolnikih z znano insuficience nadledvične žleze, lahko nadomestno zdravljenje skoraj vedno treba preprečiti. Pomemben element takšne preventive je izobraževanje bolnikov in večje odmerke glukokortikoidov med sočasnimi boleznimi.

Bolnike je treba opozoriti, da je treba za vseživljenjsko zdravljenje, se zavedajo možnih posledic akutnih bolezni, da razumejo potrebo po povečanju steroidne odmerke in zdravljenje pri zdravniku v tem trenutku. Morajo vedno imeti identifikacijsko kartico ali zapestnico.

Pri pljučnih boleznih je treba hidrokortizon odmerek poveča na 60-80 mg sutki- 24-48 ur po izboljšanju vrnitev na sprejem običajnih vzdrževalnih odmerkov. Povečanje doze mineralokortikoidov je potrebno.

Ob ohranjanju ali izboljšanju bolezni je treba še naprej prejemali visoke odmerke hidrokortizona in poiskati zdravniško pomoč.

Sprejem in absorpcija hidrokortizon lahko zavira rvota- krize lahko povzročijo in driska, v katerem tekočine in elektrolitov izgubili hitro. V.etih primerih je potrebno, parenteralna aplikacija glukokortikoidov, ki potrebuje zdravstveno oskrbo.

Odškodnina mora steroidov med operacijo

Normalna fiziološki odziv na kirurški stres je povečati izločanje kortizola, ki uravnava imunoloških sprememb med operacijo. Zato je pri bolnikih s primarno ali sekundarno adrenalno insuficienco, kirurškim posegom, ki bo zahtevala visoke odmerke glukokortikoidov. Ta problem je najbolj zadeva bolniki s hipofizo-nadledvične sistema zavirajo eksogenih glukokortikoidov.

Pomembno: Uporabi kortizon acetat intramuskularno ne bi smelo biti.

Napoved insuficienca nadledvične žleze

Pred prihodom možnosti gluko-in mineralokortikoidov zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze v prvih 2 letih bo to neizogibno vodi v smrt. Trenutno preživetje je odvisno od vzroka za Addisonovo boleznijo. Avtoimunske Geneza svojem življenju praktično ne zmanjša, in pri večini bolnikov so sposobni živeti normalno življenje. So propade, ponavadi samo tiste bolnike, ki so se razvili akutno adrenalno insuficienco, pred začetkom zdravljenja.

Prognoza za bolnike s sekundarno adrenalno insuficienco prejema terapijo z glukokortikoidi ugodno.

Insuficienca nadledvične žleze zaradi dvostranskega krvavitve v žleze, je še vedno pogosto vodi do-smrt diagnosticirana v večini primerov nameščeni na obdukcijo.

Akutna insuficienca nadledvične skorje

Simptomi in znaki akutnega pomanjkanja skorje nadledvične žleze

Klinični znaki akutne insuficience nadledvične žleze v veliki meri odvisna od resnosti in obsegu glyukokorti-Koide in mineralokortikoidov pomanjkljivost. Pogosto je akutna insuficienca nadledvične žleze skupaj s šokom, medtem ko je običajno pred nekaj stresnega dogodka (operacija, okužbe). Zmanjšana proizvodnja glukokortikoidov in mineralokortikoidov povzroči hipotenzijo (zmanjšanje minutnega volumna in perifernega upora vaskularno), hipovolemija, hiponatriemije, hiperkaliemije in metabolične acidoze.

Obstajajo tri glavne klinične oblike akutne adrenalne insuficience:

1. kardiovaskularne;
2. gastrointestinalne - prevladujejo dispepsije simptomi (huda bruhanje, driska), možni učinki psevdoperitonita (izgovarja bolečine v trebuhu, simptomi draženja peritonej);
3. cerebralna (meningoencephalitic) - manifestirajo motnje zavesti, pogosto deliriju stanje, hude nevrološke simptome.

Ko primarni akutna (akutne) adrenalna insuficienca klinična slika pojavi nenadoma, v obliki akutne bolezni srca in ožilja (žilne strnitev).

Akutna adrenalna insuficienca, zaradi dekompenzacije kronične primarne adrenalne insuficience, običajno razvije počasi.

Diagnoza akutnega pomanjkanja skorje nadledvične žleze

Diagnozo akutne adrenalne insuficience temelji, kot pravilo, na zgodovino in na klinično sliko.

Kri opomba:

• motnje elektrolitov (hiperkaliemija, hiponatremija, včasih hiperkalciemija);
• znaki kislinsko-bazično ravnovesje (metabolična acidoza);
• Povečanje stopnje sečnine dušika (zaradi dehidracije).

V primeru odpovedi skorje nadledvične žleze izvaja raziskavo za potrditev možne diagnoze in vzpostavitev izvora. Ker je ogromen nadomestno zdravljenje v tem primeru se začne, kot pravilo, pred dokončno potrditev diagnoze hormonske raziskav, preden se priporoča njeno imenovanje za izvedbo vzorčenja krvi za morebitno naknadno preverjanje diagnoze.

Za suma akutno skorje nadledvične žleze insuficience katere koli izvora, je treba takoj začeti nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom. Končno preverjanje diagnozo izvedemo po stabiliziran bolnik.

Zdravljenje akutnega pomanjkanja skorje nadledvične žleze

zdravljenje akutna insuficienca nadledvične žleze, ki temelji na naslednjih načelih:

• masiven nadomestno zdravljenje s kortikosteroidi;
• rehidracija in odpravljanje motenj elektrolitov;
• zdravljenje bolezni povzroča dekompenzacije (prikazovalnika) postopek in simptomatsko zdravljenje.

V akutne adrenalne insuficience prikazanega dajanje Kristaloidan raztopine (slanica, 5-10% dekstroze) in podobno lahko intravenozno ranshe- 0,9% natrijevega klorida za intravensko infuzijo 2000-3000 ml + 10,5% raztopino dekstroze intravenozno 500-1000 ml v 1. dan. Uvedba tekočin, ki vsebujejo kalij in diuretikov kontraindicirana.

Takoj začeti zdravljenje s hidrokortizonom. Pri visokih dozah, hidrokortizon deluje kot glukokortikoid in mineralokorti-Koide.