Craniopharyngioma, zdravljenje

Razvijajo iz split-off primarnega oralno ectoderm, se nahaja v hipofizi regiji in v zelo redkih primerih - subsellyarno.
Craniopharyngioma znani z različnimi imeni: hipofizo napredek tumorja ali Rathke je vrečka tumorja Erdeyma. Craniopharyngioma Erdeymom prvi opisal leta 1904. Izraz "craniopharyngioma" je predlagala Cushing leta 1922
Craniopharyngioma je nekoliko bolj pogosta v starosti od 6 do 20 let, vendar pa so opazili tudi pri bolnikih, 21-60 let. Tumorji našel nekoliko pogosteje pri moških kot pri ženskah. Trajanje bolezni v večini do 3 let, lahko pa 5-20 let.

Po videzu craniopharyngioma so razdeljene v 4 skupine:

1. kompaktna in mehka, se včasih najdemo majhne ciste in področja kalcifikaciji. Najdemo jih v 30% primerov;
2. cistična craniopharyngioma pojavljajo v 47,5% primerov. Ti predstavljajo eno ali več velikih cist. So razlikujejo po velikosti in oblike, v nekaterih primerih do 10-12 cm v premeru;
3. kamnita craniopharyngioma skoraj v celoti sestavljena iz apnenca mase s čopičem. Redki - v 5% primerov;
4. craniopharyngioma mešano strukturo (poapnevanj mehkih tkiv in cist) najdemo v 17,5% primerov.

Craniopharyngioma imajo exophytic in ekspanzivna rast. Sama Prvi kaže v tem, da rastejo v smeri predoblikovane votlin in prostorov - v prekatu vdolbina III, stranski prekati v subarahnoidno prostor bazalnih cisterne, vzdolžno špranjo možganov. Ekspanzivna rast odraža v dejstvu, da se tumor ne tudi po njeni kapsulo, njen parenhim ni v stiku z okoliških tkiv, in jih ne kalijo. Istočasno, craniopharyngioma kapsula preprečuje vdor cistično vsebin navzven, ki povzroča vnetje tkiva okoli tumorja, ki vodi do pojava perifocal kronične encefalitisa ali periventrikulita leptomeningita. V spontani zlom cista razvija iz ostro reakcijo na delu vnetja možganov, njenih membran in vidni poti.

Glede na topografske razvrščanjem craniopharyngioma so razdeljeni v naslednje skupine:

1. Craniopharyngioma infundibulyarnoy skupina. Ti tumorji napolni votlino III prekata monroevyh zapira obe odprtini, včasih blokira vhod Silva elektrike. Tumor sega na dnu možganov, štrli v interpeduncular rezervoar, zdrobiti oculomotor živce. Chiasm simpatij in razseljenih anteriorno.
2. Craniopharyngioma po bije topografijo rastejo v subarahnoidno prostor možganov baze, v središču kroga Willis pod dnom extracerebral prekata III. Tumor dno zdrobimo III prekata in hipofize. Chiasm sploščen na sprednjo površino tumorja, kjer optičnih živcev podaljšano. Tumor raste pod orbitalne površino prednjega režnja, stiskanje Možgansko deblo in kranialnih živčnih korenin.
3. Craniopharyngioma z rastjo endosuprasellyarnym v svoji topografiji podoben adenoma hipofize. Tumor se nahaja v votlini Sella turcica, približno tako deformacije, kar vodi do atrofija hipofizi. Suprasellar del tumorja je vtisnjena v dnu možganov, saj je vedno večji endosellyarnuyu. Na površini tumorja sploščena chiasm in optične živci.
4. Subsellyarnye craniopharyngioma so zelo redki. Tako, za 1, 2, 3 skupinami craniopharyngiomas topografske značilno lezij chiasm in vidnega živca, razvoj hidrocefalusa s lezij možganskega debla. Obstajajo bruto obseg endokrinih motenj in sprememb kraniograficheskie sella in lobanje kosti.

Klinična slika. Glavni klinični znaki Craniopharyngiomas so obstojne glavoboli, endokrine motnje, sprememba v turško sedlo in neyrooftalmologicheskaya simptomov.
Klinična slika bolezni so tri glavne značilnosti. Prvi znak - pojav neyrooftalmologicheskoy simptomi, ki ima pomembno diagnostično in diferencialno diagnostično vrednost. Včasih craniopharyngioma najprej kaže v različnih motenj vizualnih funkcij. Motnje vida torej pojavi zaradi neposrednega pritiska na rast tumorja tkiva chiasma cist in tumorjev, ki se nahajajo v chiasmatic-sat-polarnem območju.
Razvoj na področju craniopharyngioma Sella ima lahko neposreden vpliv na chiasm, kakor tudi intrakranialnega dele na optičnih živcev in optičnih trakta. Stiskanje teh anatomskih struktur vodi do različnih motenj vizualnih funkcij v zgodnjih fazah razvoja bolezni. Pozneje pa so spremembe v fundusa kot različne manifestacije iz optičnega diska (pojav atrofija, edem). Kot rezultat, rast tumorja v približno 3/4 bolnikov ima bitemporal hemianopsija.

} {Modul direkt4

V začetni fazi ostrine bolezni lahko normalno ali nekoliko zmanjšan. Morda je opazna razlika v ostrine vida na obeh očeh. Potem pa počasi in postopoma zmanjšano ostrino vida, včasih slepoto eno ali obe očesi. Področje pogled pogosto razlikuje glede na vrsto delne ali popolne bitemporal hemianopsia. Včasih je slepota na eno oko, v kombinaciji z napakami v časovno vidnega polja na drugem očesu. Relativna in absolutna skotom so redka. Če so vidno polje normalno in ne skotom, to pomeni, da niso bila vpletenost v neoplastične procesu chiasm. Poslabšanje funkcije vida, je zelo počasi, včasih tudi več let. Izrazita nihanja vida in vida terenu značilna oteklina in rešuje kraniofaringealnyh ciste. Ko cistična craniopharyngioma opazili pogoste in velikim nihanjem v remisiji bolezni. Zelo hitro zmanjšanje ostrine vida značilne za zlom v ciste in njeno praznjenje. Ko se rast retrosellyarnom tumor lahko vpliva zelo redko optičnih poti k razvoju istoimenskega hemianopsia.
Bolniki Craniopharyngiomas simptomatike je več raznolikosti kot drugih tumorjev chiasmosellar območju. Vendar obstajata dve osnovni vrsti motnje vida z craniopharyngioma. Prva vrsta - optična atrofija z gemianopicheskimi spreminja vidno polje. Druga vrsta - kongestivno optični disk z normalnim ali koncentrično zoženje vidnega polja. Prva vrsta - lokalni učinek tumorja na optičnih poti. Druga vrsta - to povzroča ekspresije motenj tumorskih likvoroottoka in zvišan intrakranialni tlak.
Druga značilnost karakteristične craniopharyngiomas, je pojav endokrinih motenj. Resnost endokrinih motenj je odvisna od starosti, pri kateri prvi simptomi pojavijo razvoj craniopharyngiomas. Bolezni endokrinega sistema v Craniopharyngiomas izražena pri nastajanju adiposogenital sindroma in zdi infantilizem, telo se skriva v rasti, zapoznelo osifikacijo in skeleta nezrelosti. Obstajajo tudi hipotiroidizem, diabetes insipidus.
Tretja značilnost značilne craniopharyngiomas so spremembe Sella. Ko endosuprasellyarnoy lokalizacija craniopharyngioma radiološko določi krožnik sploščene turščina sedlo sagitalni poveča njena velikost. Značilno je, da zadnje klinaste priveski malo spremenilo. Kost deli lobanjsko trezorja so fingerlike vdolbine zaradi povečanega intrakranialnega tlaka, ki je običajno v suprasellar rasti tumorja. Ko endosellyarnom rast tumorja ephippium povečanje velikosti anteroposteriornega razširi vhod v sedlo. Določi tanjša nazaj turškega sedla in klinastih priveski. Obris sedeža postane niso gladka, neravna spodnji del sedeža spusti navzdol.
craniopharyngioma tkiva so pogosto podvrženi kalcifikacijo. Ko juha rasellyarnoy je tumor nanašanje apna določeno za turško sedlo. Ko tumor subsellyarnoy apno nanašanje poteka pod turško sedlo. Ko pride do subsellyarnoy lokalizacija kalcifikacije v lumnu sedla. Značilen je skoraj pathognomonic za craniopharyngiomas Altgauzen 3. N. (1941) meni prisotnosti petrifikatov v lumnu sedeža ali na sedežu. Računalniška tomografija in magnetno resonanco v nekaterih primerih zagotoviti dodatne informacije do podatkov, pridobljenih s craniography.

Elektrofiziološke študije. Bolniki z craniopharyngioma makule elektroretinografijo vedno ostane normalno, kljub znatnemu zmanjšanju vidne ostrine. Odkrite kršitve elektrofiziološke parametri vidnega sistema, poveča prag električni občutljivost, zmanjšanje v labilnost optičnih živcev. Retinokortikalnogo raztezek določeno časovno obdobje, zmanjšanje amplitude vidnih evociranih potencialov.
Bolniki z craniopharyngioma vizualno motnjo kot prvega simptoma bolezni pojavljajo v 20% primerov. Več kot polovica pacientov je definirano pojav primarnega atrofije od optičnih živcev, od katerih 1/3 bolnikov dvostransko atrofijo. Kombinacija inducirane stiskanje atrofija vidnega živca enostranski plošči s stoječih pojavi na drugem očesu (Foster-Kennedy simptomov) določimo približno 5% bolnikov. Stagnira disk brez dokazov neposrednega vpliva na vizualnih poteh tumorja je odločen pri 1/3 bolnikov.
Ko craniopharyngioma pogosto (50% primerov) so motnje aparature oculomotor. Ta navzgor pogled paraliza, pareza možganski živec III, ptoza, konvergenco motenj. Vendar pa so te motnje so pogosto ni jasno lokalne narave in nimajo diagnostična vrednost, izraženo.
Stiskanje craniopharyngioma kavernozni sinusni lahko povzroči parezo III in IV možganski živec in videz majhnih exophthalmos. Ta patologija je zelo redka.

diagnostika. Diagnoza temelji na nevroloških craniopharyngiomas neyrooftalmologicheskogo podatkov, rentgenski študije ter računalniški podatkovnih tomografije in nuklearno magnetno resonanco. Treba je opozoriti, da je, kljub pogostosti in resnosti simptomov neyrooftalmologicheskoy, da se odloči o vrsti tumorja in za izvajanje aktualnega diagnozo je možno le, če vse potrebne študije o diagnostičnih tehnik temelji na celotnem sklopu obstoječih kliničnih simptomov.
Craniopharyngiomas diferencialno diagnozo se običajno izvaja s adenoma hipofize in meningiomas chiasmosellar območju. Craniopharyngioma je najbolj pogosto pri otrocih in mladostnikih ter adenoma hipofize in meningiomom tipično za starejše starostne skupine. Za craniopharyngioma posebne značilne rentgensko spremembe z zelo pogoste prisotnosti petrifikatov da skoraj ne pride do druge patologije na tem območju. Ko so hipofiznih adenomov pomembne strukturne spremembe Sella, ki ni značilna za craniopharyngiomas.

Video: Cyber ​​Clinic Spizhenko, Cyberknife

zdravljenje craniopharyngiomas kirurgija. Craniopharyngiomas šteje benigni tumor. Vendar pa je njegova lokalizacija in vraščanje III ventrikularna votline, zlasti pri cistični narave postopka, opredeljuje neoplazme pri zdravljenju tako operacijo poveča kompleksnost. Tekoči zdravljenja šteje drenažo ciste in njen vnos v votline protitumorskega antibiotika (bleotsina).
Prognoza je odvisna od pravočasnega odstranitvi tumorja, pomanjkanje pooperativnih zapletov in brez znakov malignosti. V teh pogojih je relativno ugodno prognozo.