Displazija sevanje: vzroki, simptomi, zdravljenje

Pomanjkanje dolgo radialne strani žarka, ki vpliva na vse mehkega tkiva in skeleta je. Najpogosteje, kršitve vključujejo podlakti, zapestja, dlani. displazija sevanje je običajno povezana z hipoplazija palcem. IZJEMA: trombocitopenija - sindrom odsotnosti polmera z normalno prvega prsta.

razširjenost

• 1 od 30.000 do 1 na 100.000 živorojenih otrok
• Boys > dekleta
• prav > levo
• V polovici primerov, dvostranski bolezen
• Anomalija radija je prisotna pri 50% bolnikov z hipoplazija palca.

razlogi

• občasno
• sindromnih
• teratogen
• Talidomid (pomirjevalo)
• valprojska kislina
• sevanje

polypathia

So pogosti in so sindromnih in nonsyndromic

bolezni krvi

Fanconijeve anemija

• Avtosomno recesivno dedovanje
• Anemija, trombocitopenija, levkopenija
• Prirojene okvare srca, ledvic, prebavnega trakta
• Zaostanek za duševni razvoj v 20% primerov
• Hipoplaziji / odsotnost palca v 80% primerov
• displazije sevanjem pri 20%

Trombocitopenija - odsotnost polmera (TAR) sindrom

• avtosomno recesivna
• Trombocitopenija in levkocitoza
• Dvostranska aplazija polmera, vendar je prvi prst je prisoten
• Anomalije srca, prebavnega trakta in kosti
• Običajno inteligenca v 90% primerov

bolezni srca

Holt-Oram sindrom

• Avtosomno dominantna dedovanje
• Atrijska septum defekt v eni tretjini bolnikov
• Trehfalangovy prvi prst
• sevanje displazija
• radioulnar synostosis

Bolezni maksilofacialno regije

Heiloshiza v 7% primerov sevanja displazije.

hrbtenice bolezen

VACTERL (VATER)

• V hrbtenice nenormalnosti
• In anal atrezija
• Z anomalij kardiovaskularnega sistema
• T traheoezofagealnaya fistula
• R ledvičnih nepravilnosti
• pomanjkljivosti L okončin

ne-sindromnih bolezen

koža

• aschistodactylia

okostje

• Trehfalangovy prvi prst
• radioulnar synostosis
• Sprengel je deformacija
• skolioza
• Kongenitalna izpah kolka
• clubfoot

nevrološka

• hidrocefalus
• gluhost

srce

Video: Elena Malysheva. Zdravljenje materničnega vratu displazije

• Razcepljeno arterijski vod
• Prekata septalna napako

Zhelulochno trakt

• Požiralnika, sapnika fistula
• Aproctia

razvrstitev

Razvrstitev sevanja displazijo BAYNE in Klug

• Tip 1 polmer je krajši lakti
• Tip 2 hipoplazija distalnega polmera
• Tip 3 Odsotnost polmera
• Tip 4 Popolna odsotnost polmera

razširjenost

• Tip 4 (66%)
• Tip 1
• tip 3
• tipa 2

Simptomi in znaki

Bent zapestja s obračanje vnic in radialni odmik zapestja.

okostje

• Nezadostna radialne kosti hipoplaziji zmerno do ne, odvisno od vrste.
• Fibrotične "kalčkov" je veriga vlaknatega tkiva, mezenhimskega ostanka predložene distalnega polmer, ki se lahko razteza od proksimalnega odseka zapestja na podlaket, ki povzroča progresivno deformacije.
• Skrajšanje na podlakti podlahtnice približno 60% normalno.
• Ukrivljena podlahtnica tipa 3 in 4.
• Humerus mogoče skrajšati z napako distalnega dela, ki je vzrok za zmanjšanje gibljivosti komolčne spoja.
• Odsotnost zapestje. Oslabljeno artikulacija podlahtnice z zapestja kosti in brez trikotno FIBRO-hrustanca kompleksa.
• Hipoplaziji zapestja, z odsotnostjo ali hipoplazija trapeza kosti in vnetja kosti.
• Hipoplazija ali odsotnost palca.
• Nenormalno togost trehfalangovyh prsti z izboljšanjem žarka v smeri komolca.

mišice

Anomalije mišic je odvisna od stopnje nerazvitosti polmera

Manjka ali nerazvite mišice:

• Podlaket: zgornja obračalka, rama-ray
• Zunanji fleksorje: koželjnična upogibalka zapestja, dolgo Pregibač palca
• Zunanji iztegovalk: dolge in kratke radialne zapestja iztegovalk, Ekstenzor v mezincu, drugi prst Ekstenzor lastno
• Zunanji mišice palca: longus, Odmicač prvi prst, dolge in kratke Ekstenzor palca
• Višinski palca mišic: kratek Odmicač mišičnih prvega prsta, kratek upogibalk palca, ki je v nasprotju z mišico

Površno Pregibač digitorum pogosto zlil z globokim digitalno upogibalk. Morda odsotnost globoko upogibalk drugega prsta. Pregibač Carpi ulnaris in živec lakti innervating mišice svojih rok, so običajno prisotni.

živci

• Živec lakti je ponavadi normalno
• Musculocutaneous živca je običajno odsoten, mediani živec oskrbuje mišice sprednjega ohišja ramo
• Radialni živec običajno konča v komolcu
• Mediani živec zagotavlja splošno radialni strani občutljivost roke in podlakti.

plovila

• Brahialne arterije običajno zelo razdeljena
• Lakti arterija je na splošno prisoten
• Radialni arterija je ponavadi odsoten.

zdravljenje

pediater posvetovanje, da bi ocenili stanje za komorbiditete.

Obstajajo trije načini zdravljenja, je izbira odvisna od bolnika in vrsto deformacije

ne obravnavajo

• Seznam kontraindikacij za kirurško zdravljenje glej spodaj.
• Na vrsti je 1 izboljšanje v večini primerov zagotovljena z raztezanje in opornice.

Matično usposabljanje raztezanje in splinting

• Tipa 1 in 2
• Zdravljenje je treba začeti v obdobju novorojenčka.

operacija

• Popravljanje zapestja ko je izražen tipa 2, 3 in 4.
• Odvračanje krak v nekaterih primerih, tip 2 in tip 3 in 4.
• Če je potrebno podlahtnice osteotomije, za tip 3 in 4.

Kontraindikacije za korakom

• zmerno anomalija
• Huda sočasna sistemska bolezen s slabo prognozo
• Nezdravljena odraslih (nekdo, ki je zrasla in prilagojen deformacijo)
• Izguba komolca upogibanja:
• Popravljena ščetka ne doseže usta ali presredka
• V dvostranskem lezijo s togostjo v skupni popravek komolca se izvaja samo en čopič
• Huda tkivo kontraktura mehka, omejene živci priložnosti ali vaskularno remodeliranje.

Načela Kirurško zdravljenje

• popravek deformacija
• Zmanjšanje radialnih in palmarno karpalnega premikom
• stabilizacija zapestja
• Premik krtačo v podlahtnice, hkrati pa ohranja gibanje v zapestju

Povečanje dolžine podlakti

Da bi preprečili dodatno škodo za ohranitev možnosti za rast (že zmanjšan).

Izboljšanje funkcijo roke

Izboljšati zajem predmetov, ročne oprijem in oskubijo.

Če je potrebno pollitsizatsiya izvede šele po korekciji zapestja.

zunanja vilice

Za vse pomembnosti videza ne bi smeli obravnavati bolj pomembno kot delovanje, še posebej pri nezdravljenih odraslih.

splintage

Pri izvajanju vseh dejavnosti, ki so potrebne opornice v pooperativnem obdobju.

čas delovanja

zgodaj

Do 6-9 mesecev

• Popravljanje zapestja tipa 3 in 4
• predoperativna moteča
• Centralizacija / radializatsiya.

9-18 mesecev

• Pollitsizatsiya ali druga rekonstrukcija Postopek prvi prst

pozno

• Če je potrebno, revizija popravka zapestje
• Odvračanje podaljšanje za podlahtnice
• Osteotomije v podlahtnice
• Prenos kit, da si opomore opozicije I prst.

Operacije

predoperativna moteča

Popravek lahko v primeru izpada napetosti in opornice. Lahko zahtevajo mobilizacijo kalčkov ob uporabi naprave. Sposobnost zapestje popravek brez napetosti. Dodatne raztezek zmanjšuje pritisk na lakti epifize (z manj displazijo) v hujših primerih. To zmanjšuje potrebo po odstranitvi kosti popravka zapestje.

centralizacija

• Resekcija osrednjega kosti zapestja ustvariti vdolbino za podlahtnice
• Odstranitev hrustanca iz distalnega konca podlahtnica ohranjanju cono rasti
• Prenos podlahtnice v polju in palice pritrditev
• uravnoteženje od komolca fleksorjev in ekstenzorjev zapestja
• Oslabi zapestje rasti.

Ralializatsiya

• Pred operacijo je potrebna popolna popravek pasivne zapestja
• Včasih boste morali pre-operativno odvračanje pozornosti.
• Zapestna kost ni resekcija
• Drugi metakarpalnem kosti ena na podlahtnica osi, ki se giblje zapestja v smeri sevanja iz fiksacije droga.
• Ko je treba obnoviti ravnovesje kit.
• Shranite lahko dolžino noge in obseg gibanja v zapestju
• Manj poškodoval zapestje in območje rasti podlahtnice.

Odvračanje podaljšanje za podlahtnice se lahko uporabijo za odpravo dolžino podlahtnice in okrevanje položaj zapestja.

Osteotomije od podlahtnica, izvedemo istočasno s popravkom zapestja ali kasneje. Odvračanje podaljšanje tehnika je lahko učinkovita pri odpravljanju ukrivljenosti podlahtnice.

Loktezapyastny artrolez, izvajajo s polno ali skoraj polno skeletni zrelosti, pri nezdravljenih bolnikih. Na relaps po deformaciji prej izvedli operacije.

zapleti

zgodaj

• Okužba / migracije palica
• zaklepanje zlom

pozno

• Recidiva radialni odmik zapestja
• Zmanjšanje rasti zapestje in podlaket
• Togost v zapestju.