Policističnih ledvic, prirojena bolezen, pri kateri v obeh ledvicah se pojavijo in postopoma povečati ciste, ki vodi do atrofije delovanja parenhima. To se nanaša na dedno malformacije in se pogosto pojavlja v družinah. Bole

Policističnih ledvic, prirojena bolezen, pri kateri se pojavijo obe ledvici in postopoma povečati cisto, ki vodi v atrofijo deluje parenhima. To se nanaša na dedno malformacije in se pogosto pojavlja v družinah. Bolezen v življenju

Policističnih ledvic, prirojena bolezen, pri kateri se pojavijo obe ledvici in postopoma povečati cisto, ki vodi v atrofijo deluje parenhima. To se nanaša na dedno malformacije in se pogosto pojavlja v družinah. Bolezen napreduje v teku življenja, najpogosteje videti in diagnosticirajo v starosti 20-40 let, vendar je včasih najdemo pri otrocih, starejših.
Etiologija, patogeneza. Vzrok anomalija ni znan. Patogeneza je posledica okvare zarodka razvoja tubulov, nekateri, ki se preoblikuje v ciste. Ledvice pri večini bolnikov povečala, vsebuje številne ciste različnih velikosti, ki se nahajajo med ohranjenimi deli parenhima, včasih substituirana z vezivno tkivo. Pecelj in medenice so stisnjeni in deformirane. Ciste lahko kuhala.
Simptomi znotraj. Običajno bolezen že vrsto let, so asimptomatski. Policističnih lahko odkrili po naključju med pregledom, v koraku ali celo na obdukcijo. To je zaradi nizke specifičnosti simptomov v zgodnjih fazah bolezni. Ko je masa znatno zmanjša delovanje parenhima, ledvice koncentracijo sposobnost moti, bolniki poročajo žeja in poliurija, nato poslabšanje apetita, zmanjšano delovno zmožnostjo, se zdi dolgočasno bolečino in občutek teže v ledvenem delu, ter glavobol. Ti najpogosteje subjektivni simptomi policističnih ledvic dopolniti objektivne podatke. Poliurija včasih doseže 3,4 l / dan. Urin je brezbarvna, nizke relativne gostote. Opažene nokturija in izostenuriya. Proteinurija in dnevno izgubo beljakovin in izrazil malo minimalny- cylindruria. Usedlina urin neprekinjeno zaznavanje rdečih krvnih celic, opazimo hematurija. Včasih bruto hematurija je v naravi obilno, življenjsko nevarne krvavitve ledvic. Levkociturija pogosto kaže na sočasne okužbe, včasih pa je napad pielonefritis in gnile ciste. V teh primerih, se temperatura poveča (včasih mrzlica), poslabšalo bolečine v ledvicah povečuje zastrupitev. Palpacija otipljiv razširjeni, nodularne, boleče gosto in ledvic.
Poliurija pospešuje izločanje presnovnih proizvodov, in za dolgo časa ne more biti azotemija, čez čas pa se azotovydelitelnoy delovanje ledvic oslabljeno in tam azotemija. V tem obdobju je bolnikovo stanje poslabša, neprijeten okus v ustih, slabost. Ponavadi azotemija z policistične bolezni ledvic napreduje počasi, vendar ledvic krvavitev, gnile ciste, kot tudi poškodbe, kirurškega posega, nosečnosti in porodu pogosto pospešiti razvoj azotemija. Napredovanje bolezni prispeva tudi pogosto sočasno hipertenzijo, ki je v večini primerov blaga, včasih pa pride do maligne. Hipertenzija spremljajo motnje srčnega hemodinamskih in hipertrofije levega prekata. V kasnejših fazah bolezni, so ugotovili slabokrvnost in druge znake ledvične odpovedi (glej. Ledvične odpovedi).
Diagnoza policistične bolezni ledvic temelji na anamnezo, pogosto kaže na isto boleznijo v sorodniki, podatki palpacija (včasih bolnik sam je dejal, da so sonde v svoji hipohondrija gosto, hribovitem izobraževanja) in preučevanje delovanja ledvic. V začetku leta razdeljene funkcije policističnih ledvic in koncentracijo zazna gipoizostenuriya. Glomerularne filtracije se zmanjša veliko počasneje. Čeprav ledvičnih radionuklidov skenira pogosto daje sliko, policističnih značilno, metode rentgenske so najbolj natančna pri odkrivanju bolezni. Na so navadne filmsko sence videli razširjeni ledvice, za intravenozno in vzvratnih pyelogram urograms - značilnost deformacijskih podolgovate skodelice in medenice. Z ledvičnih angiografijo določi ciste v razširjeni ledvicah.
Policistične bolezni ledvic, je treba ločiti od kronični glomerulonefritis in pielonefritis, ko v ospredje simptomi odpovedi ledvic in iz tumorja ledvice, če se pojavi bolezen asimptomatično hematurija. Za razliko glomerulonefritis in pielonefritis ledvičnega policističnih poveča po velikosti in dobimo karakterističen rentgenski posnetek. V nasprotju z boleznijo ledvic tumorja je vedno dvostranski in so opremljene z disfunkcijo obeh ledvicah.



Zdravljenje je le simptomatsko. Bolniki se morajo izogibati čezmernim obremenitvam, na dolge razdalje in razgibana vožnjo, pazi okužbe, prehladi, spremljanje stanja nazofarinksa in zob. Ko bruto hematurija bolnik mora biti v skladu s strogimi počitek v postelji, ki je v večini primerov zagotavlja hemostaza strjevanja krvi zdravil brez recepta. Med napadom je pridružil pielonefritis Antibiotiki in uroantiseptiki (gl. Pielonefritis} upošteva zmanjšano delovanje ledvic. Zmanjšano delovanje ledvic privede do prehrane omejitev beljakovin in soli, vendar napajanje, mora biti dovolj kalorij in bogata z vitamini. Omejitev Stroga beljakovin je potrebno le, ko je raven .. plazme kreatinin več kot 0,02 g / l (glejte Ledvična insuficienca} V hudo hipertenzijo uporablja antihipertenzivov in z omejeno diureze - diuretiki: Lasix Hypo iazid, aldactone, itd Kirurški poseg -. avtopsije ciste - smotrno le, če se suppuration v končno ledvično odpovedjo lahko uporablja hemodializo in presajena ledvica ..
Napoved. Najpogosteje je bolezen, ki povzroči odpoved ledvic ob različnih časih od začetka.