Marfanov sindrom in nosečnost: vidiki intenzivni negi, anestezija

Marfanov sindrom nanaša na relativno redkih bolezni, skupina, ki jo lahko nosečnost privede do fatalnyhoslozhneny. Ta sindrom je redka (približno 1 do 100 000naseleniya), in zato verjetno s katerimi se srečujemo pri vremyaberemennosti in še več rodov čim manjši od pogostosti spontanih splavov in prezgodnjega poroda v beremennyhs Marfan občutno višji v primerjavi z zdorovymizhenschinami [7] . Vendar pa se med nosečnostjo lahko nablyudatsyasvyazannye z Marfanov sindrom zapletov, vključno smertelnye.Prezhde kot opisati primere, menimo, da je bistvo Marfanov sindrom.

Marfanov sindrom: patologija in klinika

Marfanov sindrom, Marfan-Ashara ali stojita za spenjanje vrozhdonnyhdefektov vezno tkivo - arachnodactyly, gigantizem dolihostenomegalii, giperhondroplazii, mesodermal displazije in druge. Vpervyeetot sindrom opisan v 1896 francoske pediater AntoninomBernardom Marfanom (A.B. Marfan, 1858-1942) ,, in leta 1902 Charles Emile g. Frantsuzskimterapevtom Achard (E. Ch. ACHARD, 1860-1944).

Marfanov sindrom nanaša na soedinitelnoytkani dedne bolezni (avtosomno dominantna dednega) kadar narushaetsyasintez kolagen in elastin zaradi okvare gena 15 parov kromosomov, ki je odgovoren za proizvodnjo fibrilin - beljakovina sestavina vezivnega tkiva yavlyayuschegosyavazhnym tvori elastičnost kontraktilnost. Fibrilin mnogi v steni aorte, vezi apparaterazlichnyh telesa. Na sindrom najpogosteje prizadene voskhodyaschayachast aorto. Pogosto te spremembe so vzrok za vnezapnoysmerti odraslih iz aorte preloma, ko se niti ne podozrevalio njegovo bolezen. Najbolj očiten primer - primer s amerikanskogovoleybola zvezdicami, član olimpijske ekipe Flo Hyman, ki umerot ta zaplet v letu 1986

Značilnost je videz bolnikov: dolg in tanek konechnostis enake prste, "ptica obraz" (velik nos in malovyrazhennyypodborodok), kyphoscoliosis, skupno hiperekstenzijo, patologiyaoporno motorja sistem, pretirana raztezanja kože. Mogutotmechatsya različne motnje vida (subluxation leča, miopiyai ezotropija). Bolezni srca in ožilja sistemyvklyuchayut poraz zaklopk in anevrizmuaorty.

Najbolj nevaren zaplet Marfanov sindrom - A rassloenieanevrizmy ascendentne aorte. Zgodnji znaki pojavljajo katastrofy- hripavost, bolečine in nelagodje v prsih, kašelj, dispneja, disfagija ali bruhanje, bolečine v hrbtu [9].

Nosečnost Marfanov sindrom nevarna vsaj dvumprichinam.

Prvič, obstaja nevarnost, da dedovanje Marfanov sindrom, kotoryysostavlyaet 50%. Drugič, v tretjem trimesečju nosečnosti v zgodnjem obdobju porodu močno poveča tveganje aorte rassloeniyaanevrizmy in pojava septičnega endokarditisa [10] .Rassloenie aortna anevrizma med nosečnostjo je povezana z uvelicheniemOTsK, aorto-kavalna stiskanje in hormonske izmeneniyami.Risk tega zapleta povečuje sorazmerno uvelicheniyusroka nosečnost [3].

Za diagnozo aorte med nosečnostjo ehokardiografijo uporabe naiboleeinformativno (ehokardiografije), pozvolyayuschuyuopredelit aortne velikosti večkrat med nosečnostjo pred rojstvom in v poporodnem obdobju. Vsi nosečnice z sindromomMarfana profilaktično predpiše beta blokatorji, srčni učinek in kotoryeumenshayut napredovanje dilatacije aortyi čimer se zmanjša tveganje njegovega snopa.

Rodov vaginalno možno ženske ne imeyuschihvyrazhennoy patologij kardiovaskularni sistem in aortne premerom največ preskusiti 4 cm. Gestacije in prirojene take ženske, običajno brez resnih zapletov pri materi in plodu [7] lahko .Illyustratsiey naslednje opazovanje.

Noseča K., 24 let (zgodovina rojstva N 62) prišel domov vRodilny N1 od Petrozavodsk 01/04/94, diagnoza na sprejem: Nosečnost 38-39 tednov. Marfanov sindrom. Prolaps od letakov mitralnogoklapana brez bruhanja. Subluxation leče. Pravostoronniynefroptoz. Ponavljajoča se okužba herpes. Ostatochnyeyavleniya ARI. Marfanov sindrom je bila prvič diagnosticirali leta vozraste1,5 leto. Na zunanjem pregledu omeniti: neproportsionalnodlinnye zgornjih in spodnjih okončin, visok (184 cm), telesne teže 72,5 kg. Med nosečnostjo in večkrat osmatrivalasterapevtom kardiologa, ki se izvaja 4 krat ehokardiografiya.Dannye ehokardiografijo od 11.11.93 g. Blag zdrs od letakov mitralnogoklapana brez bruhanja. Premer aorto na ravni ventilov - 2,3sm žarnice - 2,8 cm, nabavni oddelek - 3,3 cm Stenkiaorty nespremenjena .. Hiperkinetički tipa hemodinamični. Za vremyaberemennosti dvakrat opravili bolnišnično zdravljenje na srokahberemennosti 24 in 30 tednov v povezavi z Partnerski logkoyformoy preeklampsije in grozi spontani splav. Reshenovypolnit bil načrtovan kirurški dostavo. 6.1.94 g proizvedenaoperatsiya Cesarean pod splošno anestezijo (tiopentalom, droperidol, fentanil, mišični relaksanti in dušikov oksid). Ekstrahirajo zdorovyymalchik tehta 3960 g s APGAR mnogo 8 točk. Posleoperatsionnyyperiod je potekalo brez zapletov. V 10 dneh po operaciji bolnayavypisana doma.

Obstaja pa veliko hujši primeri Marfanapri sindrom nosečnosti, kar dokazuje z naslednjim opazovanja.

Noseča P., 26 let (rojstvo zgodovine N 2158), gospitalizirovana7.12.98, na oddelku za patologijo nosečnosti perinatalno tsentraRespubliki Karelia (Petrozavodsk) z diagnozo Beremennost35-36 tednih grozi prezgodnji porod. Vyvihlevogo prirojeno hip deluje na prej. Skolioza hrbtenice grudopoyasnichnogootdela. Miofascialne disfunkcionalne sindrom.Anemiya sem stopnjo. Visoka kratkovidnost. Kososmeschenny medenico. Ekzostozmalogo medenico. Na sprejemu je bolnik predstavitvi zhalobyna hudo bolečino v ledvenem delu hrbtenice. Bolečina poyavilisposle intenzivna vadba (pranje perila, dlitelnayahodba). bolečinski sindrom je štela posledično miofastsialnoydisfunktsii. Nosečnost je bila prekinjena grožnja povoduchego bolnika je bil dvakrat v bolnišnico na časovni okvir 13 in 21 nedeliberemennosti. Iz podatkov objektivnih raziskav: nepravilnogoteloslozheniya: dolge, tanke okončine s podaljšanimi prsti, podolgovate z ostrimi značilnosti "ptičje" obraz. Te klinicheskihi biokemične laboratorijske študije brez patologicheskihizmeneny. Prsni koš radiografija se ne izvaja in diagnozesindrom Marfan mislil. Ob upoštevanju videz bolnikove isosudistuyu patologije, je treba posumiti podtverdit.Togda, morda bi bil rezultat drugačen. Zdravljenje - nesteroidne protivovospalitelnyepreparaty in prokain blokada s ciljem razbremenitev bolevogosindroma - ne vodi do bistvenega izboljšanja bolečine samochuvstviya.14.12.98 povečanja jekla, ki zahteva uvedbo promedola.19.12.98, med bolniki bypass poročali, da je imela za dnyau ponovi bruhanje. Z zvečer tega dne v 21. uro 15minutes stanje močno poslabšalo, ko poskuša priti iz krovatipoteryala zavesti označena thready utrip, krvni davleniene ugotovljena po posameznih vdihov, razpršeno cianoza. Kmalu konstatirovanaklinicheskaya smrt (21 h 30 min). V običajnem oddelku začel pervichnyereanimatsionnye dogodkov (zaprt masaža srca, iskusstvennayaventilyatsiya pljuča) zaradi asistolijo določenem elektrokardioskopicheski.Cherez pet minut prizadevanj oživljanja so bili nadaljnji vpalate intenzivno nego. Zaradi neučinkovitosti teh ukrepov (ima ustrezen pretok cerebralno krvi so zapisali) v 21chas50 min pod IT komora oblikovana carski secheniyana nadaljnje oživljanje kompleksno ozadje. Delovanje vypolnenabez anestezijo. Po 21 urah 51 minut - po 21 minut po ostanovkiserdtsa materi - fant ekstrahiramo živ (2680 g) v rezultata sostoyaniiasfiksii APGAR vrednotenje 3. Potem ko so bile aktivnosti dokončanja operatsiireanimatsionnye ustavili po 35 minutah posleih začetku zaradi neučinkovitosti. Od patologoanatomicheskogoissledovaniya protokol: The neposredni vzrok smrti - gemotamponadapolosti osrčnika prišlo zaradi zloma stene anevrizmyvoskhodyaschey aorte je. Kosi tkiva odvzetega iz rassloeniyaanevrizmy območja, je samo notranja lupina. Nekroza, vospalitelnyhizmeneny, ateroskleroza, izmeneniyne degenerativnih pojavov našel. Patološka diagnoza: Marfanov sindrom. Anevrizmagrudnogo in trebušne aorte. Vmesni seštevek snop anevrizmyaorty z raztrganja anevrizme stene v naraščajočem delu (3 cm vysheaortalnogo ventila). Hemotamponade perikardialni votlino. Carski rez na mrtvi noseča. Mesec dni po rojstvu sostoyanierebonka brez vidnih odstopanj od normalnega.

V zvezi z opisanimi primeri Marfanov sindrom, predstavlyaetsyatselesoobraznym mnenju naslednja vprašanja: 1) anesteziologicheskoeposobie med delovno analgezije in operativno dostave uberemennyh sindrom Marfana- 2) uspeh kesarevasecheniya na podlagi klinične smrti noseča.

1. metoda izbire, ko se za analgezijo pri ženskah z sindromomMarfana šteje nizke koncentracije rešitve mestnyhanestetikov mora epiduralna analgezija z dodatkom prepovedanih analgetikov.Obezbolivanie začnejo na prvi stopnji dela. V tem svyazis preluknjati epiduralni prostor je treba opraviti od samega nastopa dela. V prvi fazi Aktivno analgezije provodyatepiduralnuyu lokalni anestetiki (lidokain 0,5% ali 0.75% bupivakaina), dopolnjenem z analgetikovili prepovedanih agonistov antagonisti). Prednostno je delež postoyannoyepiduralnoy analgezija infuzijo, hemodinamika označen s minimalnymiizmeneniyami [3]. Če za nekaj razlog za nachalupotuzhnogo obdobje analgezija nezadostna, poskusi odpraviti neobhodimopolnostyu klešče.

Ko aortno premer korena presega morajo 5,5 cm dosrochnoerodorazreshenie [5]. Obstaja mnenje [4], da tako zhenschinsledovalo bi kirurško korekcijo aortyvo anevrizme med nosečnostjo, tudi v odsotnosti ugrozhayuschihsimptomov.

Predoperativno pripravo pred kirurškim posegom kesarevasecheniya mora vključevati imenovanje beta blokatorji in vazodilatatorov.Metodom izbiro anestezije za operativno dostave yavlyaetsyaepi- ali subduralni anestezijo. Treba je opozoriti, da je rassloeniyaanevrizmy tveganje aorta traja več tednov poslerodov.

Eden od razlogov za smrt žensk v porodu z Marfanov sindrom lahko bytseptichesky endokarditis. V zvezi s tem, v porodu ali posleoperatsionnomperiode potrebujejo zdravljenje z antibiotiki.

2. V tem primeru je diagnoza Marfanov sindrom ni bil ksozhaleniyu, dostavljeno pravočasno, tako intenzivna terapiyai oživljanje je začelo v času že nepopravimyhizmeneny. Lahko razpravljamo, ali slediti v ozadju neeffektivnogozakrytogo prsnega opravljati torakotomije in neposredno masažo, ampak carskim rezom na ozadju oživljanje meropriyatiypri sposobnih plodov gotovo bi bilo.

V literaturi obstajajo poročila o kesarevasecheniya operacijo po srčnem zastoju, ko oživljanje okazalasneeffektivnoy [6]. Obresti se ne dejstvo, da je operacijo, in da ekstrakcija takoj po ploda uspelo vosstanovitserdechnuyu dejavnosti matere. Hitro opravi operativnoerodorazreshenie bistveno poveča verjetnost uspeha provodimyhreanimatsionnyh dogodkov.

Analitična poročila, ki opisujejo carski rez opravimo v agonalno stanju, ali celo po srčnem zastoju, dovoli takšne situacije, da to operacijo komponento chastyureanimatsionnyh dogodki [8]. Poleg odstranitve nizhneypoloy žile stiskanja, plod ekstrakcija vodi do povečanega rastyazhimostigrudnoy celic An bistveno zmanjša tudi pri normalnoyberemennosti [2]. S tem se poveča učinkovitost srca legochnoyreanimatsii, ne glede na to, kaj mehanizem je izključena krovotokaili oživljanju je vodilni - prsna črpalka serdechnyyili [1]. Večina otrok naučil takoydramaticheskoy razmere preživeti, če se operacija izvede vtechenie 5 minut po srčnem zastoju. [11] Dobljeni rezultat v tem primeru pomeni, da se lahko otrok izvlechzhivogo in 21 minut po obtočil aretacijo, ko je oživljanje kompleks ne spremljajo znaki adekvatnogomozgovogo tok. Prepričani smo, da je med kardiopulmonalnega legochnoyreanimatsii pri nosečnicah v pozni nosečnosti, osobennopri Marfanov sindrom, erotične zgodbice mora vypolnyatsyakak zgodaj in velja za enega od reanimatsionnyhmeropriyaty kompleksnih komponent.

literatura

1. A.P.Zilber. "kritične medicinske skic", Vol.1. - Petrozavodsk: PGU Založba, 1995, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Razširljivost sistemylegkie - prsi v nosečnosti, ki ga preeklampsije zapletene. Anestezija. in reanimatol. - 1995. - N.5. - SA 12-15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Porodništvo oči anesteziolog."kritične medicinske skic", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U. Ostrzega E., Shotan A., e.a .. Kardiovaskularna problemsin nosečnice z Marfanov sindrom. // Ann. Intern. Med., 1995, v. 15., p.117-122.
5. zdravstvena vprašanja Hsia J. A. Ženske del I. srca in diseasesin ženske. // Medicinski klinike v Severni Ameriki, leta 1998, proti 82, N 1, str. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G.C. Srčni zastoj v bližini čas pregnancy.// anestezijo, 1987, V.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K.J. Smith J.C., Clarke B., e.a. Izid pregnancyin ženske z Marfan`s sindromom. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997, v.104, str. 201-206.
8. Marx G.F. Kardiopulmonalno oživljanje pozno nosečnost women.// anesteziologijo, 1982, v. 56, p.156.
9. Pyeritz R.E. Mater in fetalnih zapleti pregnancyin za Marfanov sindrom. // Am. J. Med., 1981, v. 71, p.784-790.
10. Rossiter J.P., Repke J.T., Morales A.J., e.a. Prospectivelongitudinal vrednotenje nosečnosti v Marfanov sindrom. // Am. J. Obstet. Gynecol., 1995, v.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Oživljanje od nosečnic. // G.H.Mc Morland, G.F. Marx (eds.) Handbook of porodniško Anesthesiaand analgezije, W.F.S.A., 1992, p.103-106