GuruHealthInfo.com

Kriteriji za razvrstitev za antifosfolipidni sindrom

Video 2 15. december Antifosfolipidni sindrom

Naši podatki, pridobljeni na podlagi dolgega prospektivni študiji 260 bolnikov z SLE, potrditev izbora vrednost "verjetno" in "dvomljivo" ASF, saj je lahko pomembno za zgodnje odkrivanje sindroma. Kot je razvidno iz tabele, je bilo 26,2% bolnikov s SLE bistveno APS, 24,4% - verjetno in 15,4% - vprašljiva.

APK frekvenca (pri 260 bolnikih s SLE) v skladu s kriteriji razvrščanja D.AIarcon-Segovia sod.


Pogostost APK (od 260 bolnikov s SLE) po merilih za uvrščanje D.AIarcon & AMP; mdash-Segovia sod.
Po našem mnenju je prisotnost klasične značilnost APS (ponavljajoča se tromboza) v kombinaciji z visokimi titri ACL IgG testu in BA je dovolj za diagnozo "določen" ASF, zlasti pri moških.

Med APS, resnost in incidenco trombotičnih zapletov so nepredvidljivi. Pri nekaterih bolnikih z APS pojavlja predvsem venska tromboza, druge - možganska kap, tretji - porodniške motnje ali trombocitopenija. Menijo, da je približno polovica bolnikov z AFS nobenih znakov kakršnihkoli drugih bolezni (primarna APS). Vendar pa je vprašanje neodvisnosti Nauk o boleznih primarnim APS ni povsem pojasnjen.

Obstajajo dokazi, da lahko primarni APS včasih možnost začetek SLE. Nasprotno pa lahko pri nekaterih bolnikih s klasično SLE kasneje v ospredju pusti znake ASF, ki določajo prognozo bolezni. Naše raziskave in podatki iz literature, ni pokazala pomembne razlike v spektru kliničnih manifestacij APS pri bolnikih s primarnimi in sekundarnimi oblikami bolezni.

V zadnjih letih smo razpravljali o možnosti obstoja tako imenovanih "aPL-negativna" različico ASF, v katerem obstajajo tipične klinične manifestacije bolezni, vendar ni klasičen serološki označevalci - BA in ACL.

Napredek pri študiji APS je v veliki meri posledica razvoja standardiziranih metod za natančno in specifično določevanje ACL in dekodiranje strukturo antigenskih determinant (epitopi), ki reagirajo s teh protiteles. Ugotovljeno je bilo, da je interakcija APL s fosfolipidi - kompleksen pojav, v katerem je realizacija pomembne vloge, ki jo je beljakovinski kofaktorjev narave igral. Leta 1990 raziskovalci g. 3 skupinami, neodvisno poročajo podatke, ki ACL ugotovljenih v serumu pacientov z APS, vežejo na kardiolipin samo v prisotnosti kofaktor, ki so prepoznani kot &Beta-2-glikoprotein-l (&beta-2-GSH).


To ima antikoagulantno aktivnost in vivo, prisotna v normalni plazmi pri koncentraciji približno 200 ug / mL v povezavi z lipoproteini (označena kot apolipoproteina H). Menijo, da so aPL prisotna v serumu bolnikov z APS, dejansko priznavajo antigenske determinante niso fosfolipidi in konformacijske determinante ( "neo-antigeni"), ki se oblikujejo v molekuli &beta-2-GSH v procesu njene interakcije s fosfolipidi, ali linearnih epitopov &beta-2-GSH. To je razvidno iz odkritja v serumih bolnikov z APS protitelesa reagirajo z &beta - GSH v prisotnosti fosfolipidov, in brez njih.

Naši rezultati pridobljeni v študiji inhibitorne aktivnosti peptidnih fragmentov &beta - GSH pokazala, da peptid (FCKNKEKKCS), ki ustreza zaporedju 274-288 &beta-2-GSH v delu C-terminalnega molekule ima sposobnost, da inhibirajo vezavo IgG frakcij izoliranih iz serumi bolnikov z APS vsebujejo kardioiipin.

Dešifriranja biološke lastnosti aPL ima ne le teoretično, ampak tudi velik praktičen pomen. Ugotovljeno je bilo, da v serumih bolnikov z APS prisotne tako imenovanih "avtoimunskih" protiteles, reaktivnih s kardiolipin samo v prisotnosti &beta - GSH, njihova sinteza je povezana z razvojem trombotičnih motenj in porodniške patologijo značilnost tega sindroma. Nasprotno, v serumih bolnikov z nalezljivimi boleznimi so prisotne v glavnem protitelesa, ki reagirajo z kardiolipin v odsotnosti &beta-2-GSH. Te razlike v protiteles lastnostih pomaga pojasniti relativno nizko incidenco trombotičnih motenj pri bolnikih z nalezljivimi boleznimi.




Naši rezultati kažejo, da je pri bolnikih s SLE prekomernim IgG protiteles &beta - GSH povezana z razvojem APS v splošnem njegove glavne klinične manifestacije ločeno (venske in arterijske tromboze, porodniške patologij, in trombocitopenija) in nekatere dodatne funkcije sindrom (razjede nog, hemolitična anemija, in valvularne bolezni srca). Poleg tega poveča koncentracijo IgM protiteles proti &beta-2-GSH bila povezana s ponavljajočimi splav. Tako izotipa protiteles proti &beta-2-GS veliko pogosteje odkrita v serumi pozitivna za BA in aCL.

Tako Protitelesa proti &beta-2-GSH so roman serološka dvojno podajo ASF in njihova opredelitev je pomemben klinični pomen za izboljšanje laboratorijsko diagnostiko APS.

Razvoj znakov APS v laboratorijskih živalih z eksperimentalno induciranega ali spontano sinteze aPL potrjuje vlogo teh protiteles pri nastanku simptomov. Stopnja APL povezana s frekvenco (ali tveganje) tromboze.

Naši rezultati in druge ugotovitve avtorjev kažejo, da imajo aPL sposobnost navzkrižno reagirajo s sestavinami žilnega endotelija, vključno fosfatidilserina in drugih negativno nabitih molekul (žilnem heparan sulfat proteoglikan, hondroitin sulfat sestavnega trombomodulina). Pomembno vlogo pri interakciji z aPL etsdotelialnymi celic (ES) igra &beta - GSH. Ko APS označena pomembno povezanost med detekcijo APL antiendothelial protitelesa in protitelesa proti &beta-2-SH.

Ugotovilo je, da &beta-2-GSH je lahko izražena na membrani ES je vitro &beta-2-GSH povzroči APL vezavo na ES. V tem primeru, &beta-2-GP1 odvisne aPL vezavo in EC vodi endotelijskih aktivacije: prekomerno izražanje adhezijskih molekul (E-selektina, VCAM-1, ICAM-1), povečana adhezijo monocitov na endotelijsko površino. O vlogi &beta-2-GS je razvidno iz dejstva, da poliklonska in monoklonska protitelesa &beta-2-GSH vitro inducirano ekspresijo E-selektina (ELAM-1) na membrani ES in izločanje vnetnih citokinov (IL-1 in IL-6) in prostaglandin E2. Tako aPL posnema vitro aktivnost proinflamatornih citokinov (IL-1, TNF&alfa), z izrazitim prokoagulantno aktivnost.

Sporočilo klinični in serološki dokaz APS pri bolnikih s SLE s protitelesi proti &Beta-2-glikoprotein I


Komunikacijske klinične in serološke značilnosti APS pri bolnikih s SLE s protitelesom na & amp; beta-2-glikoproteinski I
okrajšave: AT - arterijska trombozy- BT - venske trombozy- T - skupno število bolnikov z trombozami- PNB - običajno splav (v števcu - število žensk z izgubo plodov in imenovalec - število žensk z nosečnostjo v zgodovini) - Tiin - trombotsitopeniya- NC - ni statistično pomembna (metoda P Fischer).

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný