Prirojena nadledvične hiperplazija. Zdravljenje nadledvične hiperplazijo.

Video: Elena Malysheva. prirojena adrenalna hiperplazija

Glavni izdelek nadledvične Steroidogeneza dehidroepiandrosteron (DHEA). DHEA je predhodnik androstendion in testosteron. Najpogostejši vzrok za povečano izločanje androgenov v nadledvične žleze je njihova hiperplazija, po drugi strani, se pojavi kot posledica pomanjkljivega 21-hidroksilaze encimov. Ta encim pospešuje pretvorbo progesterona in 17-hidroksiprogesteron v deoksikortikosteron in kompleksnih steroidov.

Video: trebuhu CT: nadledvična žleza tumorja

S primanjkljajem encim V primeru kopičenja progesterona in 17a-hidroksiprogesteron, ki se kasneje metabolizirajo v dehidroepiandrosterona. Pomanjkanje 21-hidroksilaze ima približno 2% vseh ljudi in je povezan z odgovorno gen patologijo vnaprej določenega encima, in se nahaja v 6. kromosomu. Genetska napaka je dedna na avtosomno recesivno način je razširjen in različnih stopenj.

v hudo 21-hydroxylase pomanjkanje novorojenec bo že znake virilization. Veliko bolj pogosti blage bolezni, ki se pojavijo v puberteti in kasneje v odrasli dobi. Ponavadi pomanjkljivost šibka encim kaže povečano rast las, nastanek aken, manjše menstrualne nepravilnosti in neplodnost. Ko bolezen začne pojavljati v puberteti, adrenarche (spolno poraščenost) lahko začne preden talarhe (formaciji mlečnih žlez).

Če zgodovina To je pokazatelj tega dejstva - da se lahko šteje klinični znaki bolezni. Končna diagnoza je pomanjkljivost 21-hidroksilaze je določena z določevanjem plazmi androstenediona visokega krvnega dehidroepiandrosteron sulfata.

ženske s hirzutizem, akne in menstrualne nepravilnosti se lahko domneva, kasneje razvila nadledvične žleze hiperplazijo. Za potrditev diagnoze opravil meritve Dehydroepiandrosterone ravni androstenediona in testosterona v krvni plazmi. Vsi trije kazalci so običajno postavljeno, slednji v manjšem obsegu. Po prejemu takega posledica hormonskih študij se lahko opravi test stimushschii ACTH.

redkejši vzroki nadledvične hiperplazija hydroxylase pomanjkljivost. Ta encim katalizira pretvorbo deoksikortikosteron do kortizola. Pomanjkanje encima se kaže tudi povečano produkcijo androgen. Klinično, ta patologija kaže blage hipertenzije in rahlo hirsutizem. Diagnoza pomanjkljivost Ex-hydroxylase potrjuje odkritje bistveno povečanje vsebnosti deoksikortikosteron plazme.

adrenalne zdravljenje hiperplazije

hiperplastične nadledvične žleze zagotoviti zadostno kortizol zahtevajo povečano proizvodnjo ACTH. Da bi ohranili normalno nastajanje kortizola nadledvične žleze izločajo presežek androgenov.

Video: prirojene nadledvične hiperplazija

Ta pogoj je lahko popravljena nadomestno zdravljenje glukokortikoidi. Običajno se uporablja za prednizolon 2,5 mg na dan, zaradi česar je mogoče zatreti presežno proizvodnjo androgen in prinašajo svoje vsebine na običajno raven. Ta obravnava hitro odpravlja akne na obrazu, obnavlja ovulacijo in ustavi rast las.

zdravila zdravljenje adrenalne in patologija jajčnikov, ne more v celoti odpraviti obstoječe hirsutizem. To samo zavira rast novih las. Obstoječi las pade utsalyat bodisi britju ali epilyatornymi sredstvi ali elektrolizisom.