Nevrofibromatoza tipa 2

Video: Odstranitev velikan vestibularnega schwannomi (nevrofibromatoza tipa II), 3. del

(NFM2 ali tako imenovani dvostranski akustično nevrom (NSN))

diagnostični kriteriji

Bolnik mora imeti:

1. dvostranski obseg izobraževanja na področju slušnih živcev na slikanj (MRI ali CT)

ALI

Video: Moja grozna zgodba. Man-mehurček

2. najbližji sorodnik (starši, otroci, bratje in sestre), in trpi tudi NFM2

1. enostranska NSN

Video: NAJBOLJŠI COUB "iki # 90: Obstajata dve vrsti deklet

ALI

2. dve od naslednjih bolezni:

1.      neurofibroma

2.      meningoblastoma

3.      gliom: vključno astrocitom, ependimom

4.      švanom: švanom vključno spinalnih korenin

5.      juvenilni posteriorni subkapsularno lečaste Opacifikacija ali katarakta

Drugi klinični znaki:

1. napadi ali druge kontaktne simptomi
2. kožni vozliči, kožne neurofibromas, barva kave z mlekom madežev (ne pojavljajo tako pogosto, kot takrat, ko NFM1)
3. so pogosto večkratno intraduralni spinalno tumorja (vendar ne tako pogosto, kot takrat, ko NFM1) vključuje intramedularnim (zlasti ependimom) in ekstramedularna (švanom, meningiomom, itd)
4. povečana antigen, živčni rastni faktor (to ne zgodi pri NFM1)

genetske lastnosti

• dvostranski NSN:

• možnosti sluha ohranjanje za boljši pri majhnih velikostih tumorjev. Zato morate poskusiti odstraniti majhne tumorje. Če je raven delovanje sluha v operirani strani sprejemljivo, je možno izvesti operacijo na nasprotni strani. Sicer pa je tumor na nasprotni strani gledati tako dolgo, kot je mogoče, in med delovanjem omejiti delne vsote resekcijo, da bi poskušali preprečiti nastanek popolne gluhosti
• CPX: lahko metoda izbire

 Greenberg. nevrokirurgija