Niemann-Pickova bolezen
Video: Pickova bolezen. vendar "izgubijo" sam
Vsebina
Video: Zdravje. Plašč zdravnik. Crow bolezen ali Pickovo boleznijo. (2016/4/10)
Iimanom opisana v 1914, čemur sledi vrha leta 1922.
Video: Bolezen mi je mumija (popolna izdaja), ki | govorijo ukrajina
Dedna bolezen z avtosomno recesivno način dedovanja. Zaradi kršitev katobolizma sfingomielina. Rezultat akumuliranje sfingomielip ki daje značilne penasto nastop celic (pick celice).
Bolezen se pojavi kmalu po rojstvu. Otroci postanejo otrpel, neaktivni, noče jesti, je bruhanje opazili občasno izgine zanimanje za okolje. Zaostaja v duševnem in telesnem razvoju, zmerno hidrocefalusom, šibkost, ki se izmenjujejo z obdobji tesnobe, hipertermični krize, primerna za zadušitve. Tam je otrokov izguba teže povezana z izgubo apetita, povečana trebuhu velikosti, s postopnim povečanjem vranice in jeter povzroča, doseže več razmerov- razvoju ascitesa.
Vsebnost sfingomelin je v možganih, jetrih in vranici z razvojem Splenomegalija, kostnega mozga, bezgavke in Centralno ogrevanje živčnega sistema povečala. Možganov in hrbtenjače označena degeneracijo celice ganglijev, demielinizacijo, proliferacijo glialni celic. V kostnem mozgu, limfnih točk, tistih iz vranice in jeter, in včasih celo v perifernih krvnih celic iz penasto in Mjehurast citoplazmo. Pregled Fundus pogosto pokaže rdečo mesto na mrežnici, simptom "češnja pit". Bolezen je Niemann-Pickovo vztrajno napreduje (LV Kalinin, EI Gusev, 1981).
Klinično obstaja več vrst bolezni Niemann-Pick.
Video: 5 PLEASANT BOLEZNI
Rabljeni hormonska zdravila, vitamini, transfuzije krvi, ki dajejo začasen učinek.
- Vzroki ascites
- Poslezheltushnaya encefalopatija. Microspherocytosis dedna bolezen Minkowski-Chauffard
- Hemoglobinopatijami s. Talasemija pri novorojenčkih
- Avtosomno recesivno dedovanje. -X vezano dedovanje
- Amavroticheskaya prirojeno Idiotizam. Mucolipidosis
- Diagnoza sulfatidoza. Sfingomielinoz Niemann-Pickova bolezen
- Glycogenoses. Razvrščanje in manifestacije glikogenoza Gierke
- Glikogen ošpice bolezni shranjevanje, Andersen McArdl. Hersey bolezen, Thomson, kontejnerji
- Hujšanje hujšanje zdravstvenih razlogov
- Splenomegalija in vzrokov razširjene vranico
- Bolezni krvotvornih sistema. Hodgkinovega limfoma (Hodgkinova bolezen)
- Portal hipertenzija. Etiologija in LS patogena. Opažene intrahepatično bloku (povzroča cirozo) in…
- Nasveti za nego otrok do štirih let
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Zdravje Enciklopedija, bolezni, zdravila, zdravnik, lekarna, okužba, povzetki, spol, ginekologije,…
- Kršitev presnovo lipidov
- Dedna nefropatija
- Albinizem pri ljudeh, oči
- Neyrometabolicheskie bolezen