Niemann-Pickova bolezen

Dedna bolezen z avtosomno recesivno način dedovanja. Zaradi kršitev katobolizma sfingomielina. Rezultat akumuliranje sfingomielip ki daje značilne penasto nastop celic (pick celice).
Bolezen se pojavi kmalu po rojstvu. Otroci postanejo otrpel, neaktivni, noče jesti, je bruhanje opazili občasno izgine zanimanje za okolje. Zaostaja v duševnem in telesnem razvoju, zmerno hidrocefalusom, šibkost, ki se izmenjujejo z obdobji tesnobe, hipertermični krize, primerna za zadušitve. Tam je otrokov izguba teže povezana z izgubo apetita, povečana trebuhu velikosti, s postopnim povečanjem vranice in jeter povzroča, doseže več razmerov- razvoju ascitesa.
Vsebnost sfingomelin je v možganih, jetrih in vranici z razvojem Splenomegalija, kostnega mozga, bezgavke in Centralno ogrevanje živčnega sistema povečala. Možganov in hrbtenjače označena degeneracijo celice ganglijev, demielinizacijo, proliferacijo glialni celic. V kostnem mozgu, limfnih točk, tistih iz vranice in jeter, in včasih celo v perifernih krvnih celic iz penasto in Mjehurast citoplazmo. Pregled Fundus pogosto pokaže rdečo mesto na mrežnici, simptom "češnja pit". Bolezen je Niemann-Pickovo vztrajno napreduje (LV Kalinin, EI Gusev, 1981).
Klinično obstaja več vrst bolezni Niemann-Pick.

Video: 5 PLEASANT BOLEZNI

Rabljeni hormonska zdravila, vitamini, transfuzije krvi, ki dajejo začasen učinek.