Trombocitopenična purpura

Ime "trombocitopenična purpura" se lahko shranijo za to bolezen le pogojno, saj je poraz ne samo plošče, ampak tudi žilne stene in nevro-hormonalni ureditev zapletenem procesu ustavljanje krvavitev.

Etiologija in patogeneza. Sick obeh spolov, pogosteje ženske in mladi odraslosti. Etiologija bolezni ostaja neizvestnoy- dednost igra nobene vloge.
Pogosto so simptomatske trombocitopenije pri levkemiji, slabokrvnost, akutne okužbe in t. D. Po bistvu in ti sami oblika trombocitopenična purpura (bolezen Verlgofa) je seveda etiološke vloge pripada isti vplive infekcije, zastrupitve, motnje živčnega uravnavanje hematopoeze ostane v klinika običajno neopaženo.
Patogena vrsta bolezni ni povsem pojasnjen. Najočitnejša značilnost, trombocitopenija, ki sega vse do izginotja krvnih ploščic v času težke krvavitve.
V megakariocitov v kostnem mozgu, ne samo ne zmanjša število, temveč običajni uvelicheny- vendar otshnurovaniya plošče komaj definirano, in megakariocitov druge morfološke abnormalnosti. periferne krvi predstavlja nekaj zapisov tudi spremembo. Obstaja razlog za domnevo, da je nastajanje trombocitov v kostnem mozgu zamudo pod vplivom motenj delovanja vranice. Odstranitev vranice vodi do eksplozije, običajno vztrajno povečanje števila zapisov. Izvleček iz bolnikovega vranici povzroča izrazito zmanjšanje števila trombocitov v poskusih na živalih. Ko je treba trombocitopenična purpura pripoznavajo na podlagi lezijo krvavitev na žilne stene, je lahko odvisna tudi od dejavnosti motenj vranice. Poleg humornega dejavnikov, ki so nedvomno, vrednost in živčni vplive, v zadnjem času pogosto podcenjeno pri nastanku te bolezni. Za neurogenim narave bolezni je dejal, simetrična ureditev krvavitev, bolezen kot ločene ponavljajočih se napadov, pogosto nastopa v starostnih obdobjih z najmanjšega odpora višje živčne dejavnosti, povečano krvavitev zaradi čustvenega pretresa.
Patološke spremembe se zmanjša na anemija notranjih organov, krvavitve iz trebušne votline, poprsnice, osrčnika, endokarda, možganih. Vranica je povečan.

Klinična slika. Pacienti se pritožujejo zaradi splošnega utrujenosti, zmanjšane učinkovitosti pri akutnih krvavitvah, nosne krvavitve odporna maternici, po ekstrakciji, pri dermalni krvavitve. Po velike izgube krvi običajnih anemičnih pritožb palpitacije, težko dihanje, omotica, ko cerebralne krvavitve, glavoboli, in včasih meningitična tipa.
Po pregledu bolnika presenetljive številne velike krvavitve po vsem telesu, predvsem na spodnjih okončinah, kot je bilo, ko travmy- pogosto bo nedvomno, in so povezane s poškodbami, tudi s svetlobo, normalni listi ni vidnih sledov. Na daljavo lahko koža daje vtis "leopard koža": svetlo rdeče barve sveže krvavitve kmalu zamenjana z rjavo, in teden posamezne pike izginile, ali pa so rumenkasto barvo kože (po običajnih modrice). To je značilno za bolezen ponavljajočih valovi sveže izbruhi. Temeljita preučitev lahko zazna številne majhne petehije na kožo, in sluzničnih krvavitvah značilnih dlesni, ustih, v odsotnosti kakršnih koli znakov vnetja ali nekroza tkiva. Včasih je koža brez krvavitev, in bolezen običajno pojavi v obliki ponavljajočih krvavitev iz nosu, ki zahtevajo tesen tamponada, je težko ustaviti krvavitev po ekstrakciji zoba, trdovratna krvavitev iz maternice, hematurija, in tako naprej. D. krvavitev v serozne votline so zelo redki. Vranica je povečana, bolj ali manj pomembno, v skoraj vseh primerih, razen v začetnem obdobju bolezni. Po hudih krvavitev kažejo bledica pokrovi, anemično hrupa in drugih simptomov anemije. V blažjih primerih so objektivni spremembe omejene na kožo, sluznico in vranico.

Video: trombocitopenična purpura pri otrocih

Laboratorijske podatkov. Najbolj značilno občutno zmanjšanje števila zapisov z malo spremembe v vzorcu belih in rdečih krvnih celic. V študiji med poslabšanj bolezni plošče pogosto popolnoma odsotna v periferni krvi (stikom) ali zaznano le eno samo pladnju, Poleg običajno degenerativne spremembe nenavadno velikih dimenzij, dvokrilna kroglice in t. D. K trombocitopenična purpura znatno zmanjšanje števila plošč med poslabšanj spodaj " kritična vrednost "(pod 35 000-40 000 na 1 mm³) - zmerno zmanjšanje števila -gipotrombotsitoz plošče (80 000-100 000) -Ali treba gledati v različnih oblikah netrombopenicheskih hemoragični diateza (perniciozna anemija, holemicheskie krvavitev, itd) .... V istem svetlo obdobje brez poslabšanja in trpi trombocitopenična purpura, lahko število plošč blizu normalno. Značilno je kritično zmanjšanje števila plošč pred začetkom akutne krvavitve. megakariocitov kostnega mozga pikčasti kosti večinoma na razpolago v zadostni količini, tako da je očitno, patogeneza bolezni v glavnem ostaja v razgradnji, povečanje ali omejevanje plošč vyplyvaniya trombocitov v kostnem mozgu. Zato je stopnja trombocitopenije bistveno podaljša čas krvavitve in slabovidne strdek umik, zato je takšne bolnike težko dobiti syvorotku- za serološke in biokemijskih študij morali uporabiti oksalata plazmo. Zelo izrazita med poslabšanjem simptomov bolezni na pas, ščepec, in tako naprej. Strdki D. Kri je normalno.

} {Modul direkt4

Ko znatno izgubo krvi krvi kaže znake izboljšanega črpanja, veliko število retikulocitov (do 5-10% in več), normoblasts, nevtrofilna leykotsitoz- tudi pri bolnikih s hudim hipokromna anemijo hitro povrne normalno sestavo krvi.

Za in obliko bolezni. Trombocitopenična purpura je pogosto kronično ponavljanjem pri ponavljajočih se napadov, trajanje krvavitve v 1 -2 mesecev in ponavadi dlje časa svetlobe. Pri ženskah, v glavnem prizadene trombocitopenična purpura, bolezen pogosto začne s prvo menstruacijo. Manj pogosto, krvavitev je hudo v preteklih letih, ki povzroča dolgotrajno invalidnost bolnikov s kronično obliko lastne vrednosti. Končno, kot pri drugih bolezni krvi, in je akutna oblika trombocitopenična purpura z vročino, hiter pretok, včasih se konča s smrtjo (kot posledica izgube krvi, krvavitev v možganih, in tako naprej. N.). V vseh oblikah možnost spontanega okrevanja še po mnogih letih bolezni. Simptomi po odstranitvi vranice pogosto izginejo.
Poleg neodvisni obliki trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura bolezni same, zaveda številnih oblik simptomatske trombocitopenije: pri drugih krvnih levkemija bolezen, perniciozna anemija, aleukia, rak, v številnih infektsiy- malarija, tifus, tuberkuloza in drugih okužb, zastrupitev, npr. benzen za Beriberi, anafilaktični šok in podobno. d. v vseh državah v primeru nenadnega trombocitopenijo ali popolno pomanjkanje krvnih ploščic sprememb na koži in sluznicah, kot tudi laboratorijskih znakov hemoroide agicheskogo diateza, razlikuje od bolezni Verlgofa. Vendar pa je med sicer ustrezno spreminja tok osnovne bolezni, vendar je najpomembneje, po odpravi osnovnega procesa in ustaviti krvavitev pojav, v nadaljevanju pa se ne podaljša.

diagnoza trombocitopenična purpura ni težko zaradi dobro opredeljena klinično in laboratorijsko predstavitev sprememb.

Huda anemija na tleh krvavitve razvija najpogosteje, ko trombocitopenična purpura (kot hemofilija). Krvavitev v nespremenjeni obliki, sluznice brez znakov vnetne infiltracije in nekroze t. D., in na koži v odsotnosti kakršnega koli elementa okvirni eksudativni trombocitopenična purpura. Ne smemo pozabiti, da je trombocitopenična purpura značilna izredno nizkega števila plošč med krvavitve, je zmeren upad njihovega števila ne dokazatelnym- v svetlih obdobjih bolezni, število plošč lahko skoraj normalno.
V diferencialni diagnozi, poleg hemoragične kanillyaritoksikoza, hemofilija, skorbut, je podrobno opisano v drugih delih priročniku, je treba opozoriti in bolj redke oblike: trombastenii (če je število trombocitov normalno, vendar je njihova funkcionalna odpoved, podaljšan čas krvavitve, ni umik od strdka, pozitivni pas simptom, itd) - .. družina haemangiomatosis (Rendu-Osler bolezen, multipla, ponavadi dedna teleangiektazija s ponavljajočimi epistakse, gastrointestinalnih in druge krovotech iyami zaradi obilnih angiomas enostavno krvavitvah razmeščenih na kožo kot jetrne ciroze in sluznice nosu, ust in notranjih organov. skromne petehialnih, ki dobe so le izraz trombocitopenična purpura, je potrebno razlikovati in iz nima znatnega vrednost "senilne cavernomas" senilne ali izčrpani, purpura. netipično pogosta oblika (Glanzmannovi kombinaciji z alergijskim vaskulitis), predvsem različne oblike vaskularne hemoragične diateza (krom hemoragični kapillyarotoksikoz) in t. d.
Ne smemo pozabiti, da se hemoragični diateza lahko povezana s številnimi drugimi pogoste motnje skupin.

Zdravljenje trombocitopenična purpura

Zdravljenje trombocitopenična purpura mora temeljiti predvsem na splošni higienski način, umirjanje živčnega sistema, dobre prehrane. Kot ukrepov za povečanje odpornosti telesa, njegovega živčnega sistema, se uporabljajo splošno ultravijolično obsevanje, kalcijeve soli, jetrnega olja polenovke, vitaminov, skrči. Občasno med poslabšanji potrebno ležati. Tam so bili poskusi, da se uporabljajo tudi prolan, corpus luteum hormone folliculin glede na pričakovano vrednost ustreznih endokrinih bolezni, vendar brez očitnih pozitivnih rezultatov. Priporočljivo je, da transfuzijo o splošnih navedb.
Postopek lahko bolj bistveno izboljša potek bolezni, je odstranitev vranice. Čeprav splenektomija navadno za posledico klinično ozdravitev ali vsaj dolgoročno odpust, mora indikacije za ta večji operaciji se določi šele po celovitem pregledu bolnika.
V akutnih hujših primerih, kirurgija včasih ne uspe in težko izvedljivo. Še posebej neugodna oblika z znaki aplastična anemija, pomanjkanje mogakariotsitov z pikčasti kostnega mozga označuje kostni mozeg in v bistvu predstavlja prehod primerih aplastične anemii- izražena v teh oblikah odstranitev vranice kontraindicirana.

Video: Vidiki zdravljenju bolnikov z idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)