Nevroblastoma pri otrocih: zdravljenje, vzroki, simptomi, znaki

To je maligni tumor. V skladu s sodobnimi koncepti Opomba je le ena od oblik neyroblasticheskih tumorjev. Neyroblasticheskie tumorjev sestavljeno iz ene ali več komponent: nediferencirani fibroblasti neuropil razlikovanja neuroblasts v različnih fazah zorenja, ganglijskih celic nevriti zrel, Schwannove celice in vlaknastih tkiv. Tri klasične neyroblasticheskie tumorji (nevroblastoma in ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) odraža spekter zorenja in diferenciacijo neuroblasts.

V resnici, je glavna značilnost teh tumorjev je prisotnost in stopnjo prevlado v tumorske strome z Schwannovih celic: nevroblastoma - nekaj Schwannovih celic gangpioneyroblastoma - veliko Schwannovih celic ganglioneuroma - Schwannove celice prevladujejo. V skladu z merili iz Mednarodnega odbora nevroblastoma, to vključuje tumorje, ki ga sestavljajo neyroblastomatoznogo komponente. Diferencirnim NB lahko tudi v majhnih ali vmesne komponente razpršene, slabo razmejena lezije gangliomatoznogo komponento.

Prisotnost neuropil z ali brez znakov celične diferenciacije odlikuje slabo diferenciranih iz nediferencirano NB. Vtičnice mogoče zaznati v slabo diferenciran in razlikovanje NB.

Na spremenjene klasifikacije Shimada opredeliti "ugodno" in "negativno" tip tumorja, razen njene histološko strukture se upošteva tudi starost bolnika in indeks in karyorhexis mitoza (IMC).

in karyorrhexis indeks mitoza velja minimalnem če je manjši od 2% celic z znaki mitoze ali karyorrhexis v vidnem polju (x 400) kot intermediat - 2-4% celic so visoka - več kot 4% celic.

Nadaljnje histološke parametri pomembni napovedniki NB tokovi so genetske in klinične značilnosti posameznega tumorja. Že v 90-ih. prejšnjega stoletja so bile razdeljene v 3 podtipov Narodne banke, ki so še vedno priznana kot klinično pomemben.

Večina primerov NB - sporadično, vendar se lahko zgodi in dedno obliko Narodne banke. Značilne lastnosti dedne NB so večkratni lokacije primarnega tumorja, starost bolnika manj kot 18 mesecev, Narodna banka razvoju drugih družinskih članov, za eno leto po odkritju prvega primera Narodne banke.

Iz navedenega izhaja, da perinatalno NB, kot to počne v imajo otroci večjo verjetnost ugodnega prognozo kot otrok, starejših starostnih skupin. Vendar pa so opisani primeri fetalnih razširjenih tumorjev z metastazami placente in edema ploda spremlja placentomegaly.

Nevroblastoma - tumor, ki se razvije iz nadledvične žleze ali manj ekstraadrenalovogo simpatičnega debla, ki vpliva na retroperitonealna prostora, prsih in vratu.

Skoraj 90% nevroblastomi pojavi pri otrocih <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Nevroblastoma lahko lokaliziran v trebušni votlini (približno 65%), prsih (15-20%), vrat, medenico ali drugih mestih. Nevroblastoma je zelo redka kot primarni tumor centralnega živčnega sistema.

Večina nevroblastomi proizvajajo kateholaminov in se lahko diagnosticirali pri zvišani sečil kateholaminov produktov.

Simptomi in znaki

Nekateri simptomi so lahko posledica metastaz. Ti vključujejo bolečino, periorbitalni ehimoza in proptosis zaradi retrobulbarnim metastaz, napihnjenost trebuha in težave z dihanjem, povezanih z metastazami v jetrih, zlasti pri otrocih. Včasih bledica zaradi anemije in petehije zaradi trombocitopenije pojavljajo pri otrocih z zasevki v kostnem mozgu.

Otroci včasih izražena žariščne nevrološke izpade ali ohromelost zaradi neposrednega širjenja raka v hrbtenični kanal. Ti se lahko izrazijo tudi paraneoplastični sindromi.

diagnostika

• CT.
• Biopsija.
• Včasih aspirat kostnega mozga ali biopsija plus vmesna merjenja urinskih kateholaminov.

Redno prenatalni ultrazvok občasno zazna nevroblastoma. vodenje CT je potrebno. Diagnoza je dodatno potrjena z biopsijo vseh ugotovljenih subjektov. Poleg tega lahko diagnoza potrjena s odkrivanje rakavih celic pri biopsiji ali sesanje kostni mozeg, kot tudi visoko vsebnost kateholaminov v urinu polizdelke. Vanililmandelne kislina (VMA), homovanillic kisline (HVA) ali v urin povečal >90% bolnikov. Lahko se uporablja dnevno zbiranje urina, čeprav je rutinski pregled urina običajno zadostuje.

Za oceno razširjenosti bolezni in izključitev metastaz so potrebni:

•  aspiracija kostnega mozga in biopsija več vozlišč (običajno dva iliac grebeni);
• Preučevanje okostja;
• rentgenski posnetek kosti ali ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) skeniranje;
• CT ali MRI trebuha, medenice in prsnega koša.

Ko je tumor izrezali, je treba osebek analizirati na kazalo DNA (kvantitativna merjenja kromosomov) in pomnoževanje N-myc onkogena za določanje prognoze in zdravljenja intenzivnost. Porazdelitev kategorij tveganja je težko, vendar je običajno razvrščajo na naslednji način:

• Low. starost <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Vmesna. Regionalna namaz, vendar ni ojačanje N-myc onkogena.
• Visoko. starost >1 leto plus metastaze, pomnoževanje N-myc onkogena ali obeh znakov.

zdravljenje

Kirurška resekcija je pomembno za bolezni z nizko in srednje tveganjem. Kemoterapija je običajno potrebno, za otroke z boleznimi srednjega tveganja s. Radioterapija je pogosto potreben za otroke z vmesno tveganjem ali z visokim tveganjem, ali za neoperabilni tumorjev.