Oskrbovanje pri bolezni srpastih celic

Biokemijske nenormalnosti hemoglobina pri tej bolezni z nadomestitvijo valina B6-glutaminsko kislino v hemoglobina verige povzročajo. Ta enotni substitucija odgovoren za občutljivost na deoxyhemoglobin polimerizacijo in agregacijo, kar posledično vodi do deformacije eritrocitov.

Z spreminja obliko-srpasto eritrocitov (srpastih celic) mogli prosto pretaka skozi mikrovaskularizacije, ki vodi do tromboze in hemolize, ki so v veliki meri odgovorne za klinične manifestacije ishemije, infarkta, kronično hemolitično anemijo in lezijami številnih organov in sistemov. Bolniki SKA (homozigotnosti-SS), zagotovo dovzetni sekundarne okužbe. Zaradi pogoste stagnirovaniya rdečih krvničk v vranici, njegova tromboza in srčni napad v otroštvu prikazujejo funkcionalne hyposplenism in autosplenektomiya, ki nadalje pripomore k napredovanjem bolezni.

Za infekcijskih zapletov pri teh bolnikih predisponira (Poleg zmanjšanja vranico in retikuloendotelialno fagocitna funkcijo) opsoninovaya pomanjkanje delovanja proti pnevmokokov in salmonelo ter motnje v mobilnosti polimorfonuklearnih levkocitov in pomanjkljive granulacijo.

Pogosto SKA in sorodnih hemoglobinopathies, predvsem med mestno prebivalstvo, je prvič ugotovljena v ED.

Najbolj huda oblika sindroma opažena pri SKA homozigotno stanje, ko se 75-95% krožečih hemoglobina srpastih celic opcija (SC). Glede verjetnosti osrednja mikrocirkulacije tromboze ali razširjajo (kriza) na visoke koncentracije hemoglobina SC-homozigotno stanje je treba suma pri otrocih z nepojasnjeno bolečine v kosteh, hudo hemolitična anemija, zlatenica ali ponovno bolečine v zgornjem levem kvadrantu, ki je povezana z infarkti vranice. Stopnja resnosti cen bolezni v razponu starosti pojavu simptomov - od 6 mesecev do 15 let.

Če gen CS podedoval od enega od staršev samo, in je podedoval od drugega normalnega hemoglobina A, bi moral biti eden pričakujemo delno manifestacija nenormalno gena. Eritrociti v takih primerih vseboval hemoglobin hemoglobin S in v različnih razmerjih, odvisno od hitrosti njihove sinteze. Ker srpastih prizadela manj kot 50% v obtoku hemoglobin izrazito tromboze in niso opazili hemolizirane simptomi.

Najpogostejša sta dva heteroze gomoglobinopatiyami HBSC, talasemija HbSB, HbSD za vztrajanje fetalnega hemoglobina S. lahko pride do hude sistemske zapleti SCD ali relativno asimptomatski različic patologije. Za razlikovanje te države iz SKA je možno le z elektroforeznih študij hemoglobina. lahko pojavijo zelo pozno, je diagnoza pogosto šele v drugem ali tretjem desetletju življenja bolnika Prvi simptomi. Pozornost je v zadnjem času privlači motenj hemoglobina in nosečnosti, ki kostnem mozgu in maščobe embolija infartsirovaniem zapletenih, še dodatno poudarja potrebo posebnega nadzora v zvezi z možnostmi SKA.

Spodnja hematokrit in koncentracija hemoglobina dikcijo pojava srpa kletochnosti- pa homozigotna SCA nujno pomenijo pomembno anemijo, skupni kronične povečanje števila retikulocitov v periferni krvi. Hemolitična anemija konstanten draži kostnega mozga, tako da je število levkocitov in trombocitov v svojem "stabilen" poveča in ne more biti zanesljiv kazalnik prisotnosti okužbe. SKA diagnoza temelji na odkritju hemoglobina z SC-elektropotopni ločitve.

ED zdravnik lahko dokaj prepričani v diagnozo SKA, če so prisotne vsekakor nastanek srpaste periferne krvne vzorce. Ker pa med pripravo rdečih krvnih celic vzorca krvi v stik s kisikom, lahko srpastih celic pridobijo normalno obliko. Prisotnost v vzorcu periferne krvi je vsekakor srpastih celic običajno kaže homozigotne bolezen ali dvojna heterozigotnih hemoglobinopathies, ki niso bile opažene pri bolnikih s Hbas. Najsplošnejši presejalne teste za CK-hemoglobina (Sikledeks, Sikleskrin, SOP-L-STAT, SCAT) temelji na SC netopne hemoglobina kemično rekonstituiranega mediju. Motnosti opazili med preskusom, govori o njegovem pozitiven rezultat, vendar to ne more razlikovati med homozigotno in heterozigotnem obliki SC-patologije.

Obravnava patogenetski mehanizmi mikrocirkulacije tromboza, miokardni ishemiji, in oceniti klinično sliko sistemska bolezen in motnje delovanja organov neločljivo homozigotna oblika uničenja srpastih celic. Daljša obstoj anemija in ishemije lahko povzroči številne kroničnih motenj, ki vključujejo: progresivno atrofijo vidnega živca in slepoto zaradi ponovljenih mikrovaskularno okluzija, krvavitve in kroničnih neovaskulyarizatsii- organskih sprememb v centralnem živčnem sistemu s prihodom epileptičnih žarišč aktivnosti- respiratorno insuficienco pljučne kroničnim kongestivnim heart- ( srčna) nedostatochnost- progresivna ledvična odpoved, nefrotski sindromnih kronična in recidivno Sedanji koža razjede spodnjih okončin zaradi ishemija.

SNP so pogoste pri akutnih zapletov srpastih celic kriza, akutne respiratorne odpovedi, artropatije in priapizem.

Srpastih celic kriza vključuje sleduyuschee- trombozo krizi (vazookluzivnih-infartsiruyuschy) - hemolitično krize, označena z veliko povečanje hemolize in jih spremlja katastrofalni padec hematokrita ob razvijanju zheltuhi- aplastično krize, pogosto izzove sočasna okužbe, ki povzroča supresijo kostnega mozga ali pomanjkanju folne kisline s smrtno nevarne zmanjšanje hematokrita in število retikulocitov v periferni krovi- uskladiščenje krize (nenavadno lastnost SCD pri otrocih ) Klinično se kaže kot nenadno povečanje bolečin jetrih in vranici s sočasno pancitopenijo.

SK-trombotična kriza, opazili, seveda, bolj pogosto kot hemolitična ali aplastične, vključuje številne progresivnih patoloških sprememb, ki dosežejo vrhunec v kliničnem stanju, nepremagljiva bolečino, izčrpanost in tesnobe bolnika. Sprva se lahko grizenja bolečine pojavijo na lokalni ravni - v golenice, v periartikularne področjih, hrbtu, trebuhu ali prsnem košu.

Paroksizmalne bolečine nekaj ur se lahko shrani, potem pa se je nadaljevala z večjo silo in včasih več. Opišite stanje bližnjem krize, očitno, se lahko pojavijo pri bolnikih z SCD v postopku neomejeno nelagodje, ko je pomanjkanje objektivnih raziskovalnih podatkov (inšpekcijskih) in prisotnost simptomov, ki sprva zdi, da je mogoče enostavno odpraviti z analgetiki in intravenskih tekočin.

Vsak izkušen zdravnik SNP nedvomno videli take bolnike večkrat poiskati pomoč za 48-72-urnem obdobju pred vrhuncem povečanja bolečine, ki zahtevajo hospitalizacijo. Diagnozo trombotične krize čaka na podlagi kliničnih podatkov (pred laboratorijske potrditve) - pomen nedavnih poročilih povečanje aktivnosti alfa krvni gidroksibutiratde dehidrogenaze pri teh bolnikih še ni bila dokazana. Rasti hemolitične aktivnosti je mogoče oceniti (na vhodih), da se poveča število retikulocitov v periferni krvi in ​​znižanje hematokrita. Kasnejše laboratorijske študije, namenjene odkrivanju sprožilnih dejavnikov, vključno s pljučnico, okužbe sečil, faringitis, acidozo in dehidracija.

Osnova zdravljenja vazookluzivnih Stroke ostajajo analgezijo, rehidracijo, korekcija acidoze in zdravljenje okužb. Morda je dodatni vnos kisika, vendar je le malo vpliva na tlak kisika v mikrovaskularizacije stagnira. Transfuzijo koncentriranih rdečih krvnih celic je rezerviran za bolnike s pomembno anemijo (hematokrita najmanj 17-18%) kot prosti transfuzijo pri hematokrit 30% lahko izboljša viskoznost krvi in ​​agregacije eritrocitov okrepljen z naraščajočo okluzijo mikrovaskulaturi. Prikazuje stalno dopolnjevanje folne kisline glede na povečano produkcijo rdečih krvnih celic s skrajšanjem trajanja svojega življenja. Klinična uporabnost zdravil, ki zavirajo tvorbo srpastih celic (sečnino, natrijev cianat) ni dokazan.

Akutni pljučnih manifestacije SCD vključujejo bakterijske in mycoplasmal pljučnica, tromboembolizem, tromboze pri pljučni arteriji in situ in akutne pljučne hipertenzije. Ko hemoglobinopathies HBSS HBSC opisana in miokardnega kostnega mozga in embolijo maščobe v pljučni arteriji.

Akutne nevrološke manifestacije v SCA so vezane predvsem na vaskularne okluzije, čeprav je pri bolnikih z motnjami zavesti naj bi prav tako kažejo prevelikega odmerka drog ali odtegnitvene simptome. Najbolj pogosto poročali subarahnoidna krvavitev, hemiplegije in napadi. V sodobnih terapevtskih metod so raje dolgoročne programe zdravljenja transfuzijo, da bi preprečili nepopravljivo škodo na možganih. V prisotnosti omame in komo je treba sum hudo anemijo in aplastično krizo.

Pojav akutne bolečine, vnetja in otekline v spoju se šteje, da je še ena manifestacija tromboze (sinovialnih ali periartikularne) - vendar je njihov vzrok pogosto aseptično nekrozo, septični artritis, osteomielitis, hemarthrosis in protin. V primeru sožitje monoartikulyarnogo lezij in povišana telesna temperatura se lahko zahteva diagnostične artrotsentez.

Postavitev penisa več ur redka, v nekaterih primerih pa lahko pride v vseh različicah anemijo srpastih celic. Kot zdravljenja uporabljajo analgetiki in ledenimi obkladki, ki prinašajo nekatere oblegchenie- zahtevajo takojšen vpogled v urologu.

Neboleče bruto hematurija ni nič nenavadnega v obeh oblikah SKA. Relativna cerebralna hyperosmolarity ledvic plast omogoča tvorbo lokalnih nastanek srpaste čemur papilarni nekrozo. Heavy nefronekroz in krasta formacija v ledvic parenhima včasih privede do zapore sečevod na izstopni strani medenice, ki jo spremljajo hude bolečine v trebuhu strani in hematurija.

Kronična bolečina, ki spremlja kronično bolezen, ki se pogosto povezana z uporabo drog in zlorabe. Ni presenetljivo, da mnogi bolniki z SCA, zatekla k ustno, in včasih z intravenskimi narkotičnih analgetikov. Zato je treba ED zdravnik izvaja nekaj previdnosti glede morebitnega umika (drog). Manifestacij sindroma vključujejo nespecifično bolečine v trebuhu, čustvena labilnost, izraženo bodisi vznemirjenja ali sonlivostyu- je lahko zabloda ali simulacija. prevelikega odmerka drog so običajno označene z klinični triado: izslediti učencev, stupor in hitrega poslabšanja simptomov kot odziv na intravensko naloksona.

D. Esposito

Zdieľať na sociálnych sieťach: