Izolirano pomanjkanje imunoglobulinov in IgA otroke

Video: Xenia Kapustin, Valery Samohvalova in Edward Redick "Skrivanje" - Bori - Voice of Children - Sezona 2

Popolna ali skoraj popolna (< 10 мг%) отсутствие IgA v serumu in izločanje limfocitov B - najpogostejši kršitve humoralno imunost. Pogostost imunsko pomanjkljivostjo, tudi med navidezno zdravih darovalcev, je, po nekaterih 0,33%.

Video: P. Romanov, tako risanje A in C. Feoktistov "lepa daleč" - Bori - Voice of Children - Sezona 2

Genetike in patogeneze inmmunoglobulina primanjkljaja (IgA). Molekularni osnova pomanjkanja IgA ostaja neznan. Kot pri številnih OVGGG in fenotip celic krvnih B so običajni. Včasih pomanjkljivost IgA izginejo spontano ali po ukinitvi fenitoina. Analiza rodovi kaže avtosomno dominantno dedovanje tega sindroma in drugačne izraznosti istega gena.

Pomanjkanje izolirani IgA pogosto opaziti v družinah bolnikov z OVGGG. Poleg tega lahko ta sindrom napreduje v OVGGG in odkrivanje redkih delecije in alel HLA razreda III genov pri obeh pogojih kažejo, da so opazili celoten gen z napako, ki je lokalizirana na tem področju kromosom 6. pomanjkanja IgA pri bolnikih, ki prejemajo enako zdravila, ki izzove razvojni OVGGG (fenitoin, penicilamin, zlato in sulfasalazin), kar kaže, da je vloga zunanjih dejavnikov pri patogenezi te sindroma.

klinične manifestacije inmmunoglobulina primanjkljaja (IgA). Okužbe vplivajo predvsem na dihalih, prebavni in urogenitalni sistem. V povzročitelji so iste bakterije da in druge kršitve humoralno imunost. Intranazalna aplikacija inaktiviranega proizvodnje polio protiteles cepivo je opaziti na kraju razredov IgM in IgG. Koncentracija imunoglobulinov v serumu, razen IgA običajno normalno čeprav primeri odpovedi opisano IgG2 (in drugih podrazredov IgG) in prisotnost monomerne IgM, ki se na splošno raven navadno poveča.

Video: Nazeli Vareldzhyan "In sneži" - Slepe Avdicije - glas otrok - Sezona 2

Bolniki pogosto protitelo kravje mleko in sirotka-prežvekovalci. Zato lahko odločitev uporabi koza IgA (ne pa tudi zajec) antiserum dajo lažne pozitivne rezultate. Pri odraslih bolnikih s tem sindromom je včasih videti s celiakijo, ki pa ni vedno izgine z izključitvijo glutena iz prehrane. Pogosto ugotovljene avtoprotitelesa in avtoimunske zabolevaniya- povečano incidenco malignih tumorjev.

Skoraj 44% bolnikov v serumu vsebuje IgA protitelesa proti. Če spadajo v razred IgE, po intravenskem dajanju krvnih pripravkov, ki vsebujejo IgA, lahko pride do hude in celo smrtnim anafilaktične reakcije. Zato je treba te droge je 5-krat s pranjem (v volumnu 200 ml). Intravenski imunoglobulin (več kot 99% v sestavi IgG) ni prikazana, saj pri večini bolnikov razvijejo protitelesa IgG shranjeni. Poleg tega mnoge imunoglobulinske pripravki za intravenozno dajanje vključujejo IgA in lahko povzroči anafilaktične reakcije.