Jetrni encefalopatija, zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

Koda ICD-10:

K72 - Jetra neuspeh.

V kronično jetrno encefalopatijo bolezen postopoma razvija. Ona je skupaj z oblikovanjem portala sistemsko zavarovanj v portalne hipertenzije, predvsem v cirozo jeter. Za jetrno encefalopatijo je značilna duševnih motenj in vedenjske spremembe. To lahko poteka na skrivaj, oblečen ponavljajoče se ali kronično in vodi v degeneracijo gepatotserebralnoy. V večini primerov, razvoj jetrne encefalopatije, ki je sprožil nekaj - na primer, krvavitev iz prebavil, motnje AAR, motnje elektrolitov, hipoksija, hiperkapnijo, azotemija, okužbe ali ob pomirjevala in druge droge.

Z jetrne encefalopatije razumeti brez psihiatrične poslabšanje kognitivnih sposobnosti pri bolnikih z akutno odpovedjo jeter na podlagi kronične bolezni jeter. Menijo, da pri bolnikih s cirozo jeter ne razvija možganski edem, čeprav smo opazili iztegovalke hipertonusa pri bolnikih z alkoholno cirozo jeter krvavitev iz krčnih žil na želodcu.

Vzroki za jetrne encefalopatije

Glavni nevrotoksičnega metabolit je amoniak. Akutnih in kroničnih boleznih jeter zmanjša hitrost razstrupljanje amoniaka (endogeni encefalopatija jeter).

Sproži manifestacija ali poslabšanja jetrne encefalopatije: gastrointestinalne krvavitve, zapleti infektsii prekrivanje portocaval anastomoza- vnos zaporni alkohola, prekomerno delom, dekompenzirano jetrno boleznijo, ledvično odpoved.

Patogenezo popolnoma pojasnjen. CT in MRI v jetrne encefalopatije, čeprav skrit, kažejo atrofijo skorje na čelnem in parietalnih režnja možganov. Najbolj izrazito teh sprememb pride v alkoholno cirozo jeter. Histološki pregled možganskega tkiva odkrili spremembe astrocitov (astrocitov značilne za Alzheimerjevo boleznijo tipa II). Intenzivnost teh sprememb je odvisno od stopnje in trajanja encefalopatije. Najverjetneje je jetrna encefalopatija posledica presnovnih motenj, in reverzibilna pri večini bolnikov. Če pa gepatotserebralnoy degeneracija in spastičnih para- motnje pareza lahko napredujejo. Zmanjšanje nevronske aktivnosti, porabo energije in glukoze v možganih v jetrno encefalopatijo je povezana z okvaro živčnega, kot pa z okvarjenim presnovo energije. Pretok krvi iz črevesja, zaradi portalne hipertenzije, neposredno v sistemski obtok, mimo jetra in zmanjšala jeter vodi do kopičenja strupenih snovi, kar vodi do motenj delovanja možganov. V patogenezi jetrne encefalopatije vključuje dejavnike, kot so amoniak, GABA, merkaptani, slepe nevrotransmiterji, spremembe v razmerju med ekscitatorni in inhibitornih nevrotransmitorjev, aromatskega kopičenja v serumu in zmanjšanje količine razvejanih aminokislin.

Predlagala je več možnih mehanizmov jetrna encefalopatija patogenetichesoth ki vključujejo posrednike.

Nevrotoksičnost amoniaka (najbolj priljubljena teorija).

• Neposredni učinek amoniaka o prenosu v ekscitatornih in inhibitornih sinaps.
• Kršitev ureditve glutamat sinaptični prenos zaradi sprememb v astrocitov.
• serotoninski presnova Acceleration (zlasti pri latentno encefalopatije jeter).

Učinek GABA in benzodiazepini.

• Usilennyy- zajem GABA v možganih.
• Okrepitev prenosa GABAergic.
• Prisotnost "endogenih" benzodiazepini.

Sodelovanje drugih nevrotransmiterjev (acetilholin, histamin, tavrin, opioidi in drugimi peptidi).

Poleg tega v teh primerih povečanje motnje centralnega živčevja more delovati in druge presnovne motnje, kot so azotemija, motnje elektrolitov, AAR (npr shpokaliemichesky alkalnost) in okužbe. Cirozo jeter in jetrne encefalopatije CNS očitno zelo občutljiva na sedativnih učinkov različnih zdravil. Namesto tega je razvoj encefalopatije in koma z učinkovanjem drog predisponira kombinacijo zmanjšane presnove zdravil v jetrih, kar povzroči njihovo kopičenje, zmanjšano vezavo na plazemske proteine ​​zaradi zmanjšane količine proteinov samih (in s tem bolj prosto zdravilo pronica skozi bolj občutljivimi krvno-možganske pregrade) in povečana občutljivost učinkov možganskih receptorjev drog, kot so benzodiazepini in barbiturati.

Načela razvrščanja jetrne encefalopatije

izgubljena:

• akutni obliki;
• kronična oblika.

Se dodelijo:

• latentni;
• simptomatska: a) kronično, b) se ponavlja;
• posebne oblike: hepatolentikularna degeneracija, spastično parapareza.

Simptomi in znaki jetrne encefalopatije

Klinično Ti pacienti običajno določimo slabitev zavesti, "plapola" tremor, spremembe v elektroencefalogram, v nasprotju z psihometričnih testov, povečana koncentracija amonijevega v krvi. Včasih pa so znaki parkinsonizma.

Klinična slika je odvisna od stopnje jetrne encefalopatije.

Latentna encefalopatija jeter - subklinično oblika zazna samo s pomočjo psihometričnih testov.

• Faza I - moten spanec ritem, lahka osebnostnih sprememb, zmanjšano pozornost;
• Faza II - zaspanost povečanje more iti v letargijo, monotono govora, povečano aktivnost refleksov;
• Faza III - lahko napadi, spastične paraplegije;
• IV stopnja - koma.

Diagnoza temelji na prisotnosti duševnih motenj, jeter in vonj asterixis sredi bolezni parenhimske jeter. Pri teh bolnikih je značilen zatohel vonj iz ust. Asterixis - trzanja orožja, povezanih z občasnim znižanjem tona mišice iztegovalke. Najbolje je, da asterixis opazna pri iztegnjenimi roko s prsti razširil. Amplituda gibanja je najvišja v podaljšanem ohranjanje takšne določbe. gibalne motnje lahko odraža tudi v težkih končnih veke, ustnice vleče v cev in z jezikom druženje. Asterixis ni značilna le za jetra entsefalopatii- je mogoče opaziti v uremia, hudo boleznijo pljuč in prevelikega odmerka pomirjeval.

stopnja. Jetrna encefalopatija lahko pride implicitno ali eksplicitno. V simptomatske stopnji 4 je izoliran.

1. Na odru sem opazili spremembe v vedenju, motnje spanja, izguba čustvenega izražanja, depresije ali evforije. Praviloma so asterixis in težave pri pisanju in drugih drobnih premikov.
2. V fazi bolniki II zmerno inhibirana, negotova. Obstaja vonj jeter in asterixis.
3. Faza III opazili stupor, zmedo. Odziv na bolečino dražljaje močno zmanjša. V primerih, ko je to mogoče doseči pacientovih gibanja, je asterixis. Kot pravilo, da je hiperrefleksija, clonus, togost okončin, decerebrate togosti, oprijemalnih in sesanju reflekse.
4. Na IVstadii bolnik je v globoki komi. Odziv na dražljaje, kot pravilo, odsotna. Mišični tonus lahko popolnoma odsotna, so Omlitaveo okončine reflekse zmanjša.

Nevrološki simptomi jetrne encefalopatije s presnovno narusheniyami- povzročajo v večini primerov, da so prehodne in niso nepopravljive.

Diagnoza jetrne encefalopatije

velja:

• laboratorijske metode za določanje ravni amoniaka v krvi (urea);
• psihometrične testiranje (testi za kognitivne reakcijsko hitrost, točnost fino motorja);
• instrumentalne metode: elektroencefalografija, ki jih možganskih potencialov, magnetno resonančno spektroskopijo povzročajo.

Diferencialno diagnozo izvedemo z encefalopatije (ali koma) nepechenochnoy etiologije.

laboratorijski testi

Laboratorijske študije v jetrne encefalopatije mogoče ugotoviti kršitve biokemijskih parametrov jetrne funkcije, kar kaže na resnost njene poškodbe. Značilna respiratorne alkaloze pri centralnem hiperventilacijo. Neposredna komunikacija med globino kome in koncentracije amoniaka pa ni, ponavljam njegove meritve pomaga spremljati potek jetrne encefalopatije pri bolniku. Tako kot v možganih ne nadaljuje reakcijo sečninskega obroča, odstranitev amoniaka odvisen sintezo glutamin. Zato je koncentracija glutamina v CSF - bolj občutljiva kazalca od koncentracije amoniaka v arterijske krvi, in natančneje odraža globino kome.

V hepatične encefalopatije povišanimi nivoji krvne prostih maščobnih kislin. Poleg tega se zmanjšajo povišane ravni aromatskih aminokislin in metionin in razvejanih nivojem aminokislin.

EEG študija evocirani potenciali (vidne, slušne, somatosenzorične) dajejo zdravniku malo več informacij, z izjemo atipičnih primerov. Vi se zabeleži EEG upočasnjuje in poravnavanje značilno val in značilno trifazni vala. Podobne spremembe so tudi v drugih presnovnih encefalopatije opazili.

Žariščne spremembe ne bi smelo biti. Nekateri raziskovalci menijo, dragocen način diagnozo jeter študije encefalopatije vizualnih izzvan potencialov. Izkazalo se je, da lahko latence odziva zabeležene največje N3 diagnozo latentno encefalopatije jetrih in oceniti stanje bolnikov s klinično hudo encefalopatijo.

Zdravljenje jeter encefalopatije

Zdravljenje jeter encefalopatije vključujejo:

1. bolezen jeter začetno zdravljenje izboljšati svojo funkcijo.

2. Za opredelitev in, kjer je to mogoče, odpravo predisponiranimi dejavnikov.

3. Ukinitev vseh pomirjeval.

4. Zmanjšajte količino snovi, ki ima menda tudi toksični učinek na možgane. Večina domnevni toksini, izzove razvoj jetrne encefalopatije, na primer, amoniak, MHA K. merkaptani nastanejo med razgradnjo proteinov v črevesju. Ko portalne hipertenzije in po portocaval obvoznici povečuje verjetnost izpostavljenosti do teh strupov na centralni živčni sistem. Da bi zmanjšali njihovo izobraževanje in vstop v centralnem živčnem sistemu, uporabljajo različne metode.

simptomatsko zdravljenje Pri teh bolnikih je še posebej pomembno. Ustrezno kalorij (1800- 2400 kcal / dan) v obliki glukoze ali drugih ogljikovih hidratov zavira katabolizem lastnih beljakovin telesu. Možna pomanjkanja vitaminov in elementov v sledovih, kot so magnezij, kalcij, fosfor i.tsink. To je potrebno, da se prepreči motnje elektrolitov, AAR in pre-ledvic akutno odpovedjo ledvic. Konkretno opredeliti in pravočasno zdravljenje krvavitev iz prebavil in okužbe.

Omejevanje vnos beljakovin. Določi glede na resnost duševne spremembe. Proteini dojk in rastlinskih živil bistveno bolje prenašajo od živalskih beljakovin. Večina bolnikov ima lahko, količina beljakovin v prehrani sprva omejena na 40 g / dan. Kot je za regeneracijo jetrnega tkiva in anabolnih procesov, ki so potrebne beljakovine, je popolna opustitev njihove uporabe dovoljena le za kratek čas. Z izboljšanju duševnega stanja količine proteina v prehrani povečala, prednostno z rastlinskim hrane do 60 110 g / dan, odvisno od odziva. Kot vir beljakovin ali prehrambenega dodatka lahko uporabimo zmes aminokislinsko, bogata z razvejanih aminokislin in aromatskih aminokislin, ki imajo majhne in metionin.

odvajanja, zlasti v gastro-intestinalni krvavitve. Začenši z ciljnimi klistir ali polietilen glikola raztopin z elektrolitov. Vendar pa je v teh primerih je potrebno odstraniti iz črevesja, ne le vsebine, temveč tudi mikroorganizme, ki razgrajujejo beljakovine in jih spremenili v domnevnih toksinov. V ta namen uporabljajo protimikrobna sredstva ali ne-sesali mono- in disaharidov.

antibiotično terapijo

1. Neomicin - slabo absorbirajo aminoglikozid, ki je predpisana peroralnem odmerku 2-6 g / dan ali, v prisotnosti intestinalne obstrukcije v obliki klistir z 1% raztopine. Očitno je, da zavira črevesno mikrofloro. Približno 1-3% zdravila absorbira in izloči preko ledvic. Dolgotrajna uporaba neomicin lahko povzroči odpoved ledvic, in izgubo vestibulocochlear živca.
2. Vankomicin je učinkovit pri vztrajno encefalopatije jeter, vendar pa onemogoča uporabo visokih stroškov.
3. Metronidazol je znotraj postal zdravilo izbire za zdravljenje jetrne encefalopatije v primerih, ko laktulozo monoterapija ne daje želenih rezultatov. Zdravilo je treba uporabljati previdno, ker se izloča v jetrih, zato lahko pri oslabljeno delovanje jeter kopičijo. Uporaba metronidazolom daljše od 7-10 dni ni priporočljivo.
4. Nedavno so dokazali učinkovitost rifaksimina. Rifaksimin - slabo absorbira antibiotik, ki deluje na črevesno mikrofloro in nima nobenih sistemskih stranskih učinkov.

Ne more absorbirati disaharidi in njihovi derivati

Laktuloza - absorpcijske disaharid (fruktoza galaktozid), ki je predpisan peroralno kot sirup v odmerku 60-120 ml / dan. V prvi fazi zdravljenja je namenjen, da povzroči drisko, in še več - mehko blato 2-3 krat na dan.

laktulozo ukrep Mehanizem je sestavljen iz več enot:

• To povzroči osmotsko diarejo, prispeva k hitremu odstranjevanju strupov iz črevesja, ki so vir amoniaka.
• V črevesju, laktulozo odcepimo z bakterijami, za kbrotkotsepochechnyh maščobnih kislin, ki zakisljujejo CAL. Pri nizkih pH vrednostih, amoniaka in aminov so NH2 skupin pretvorimo amonijevih ionov, ki so topni v maščobah slabše prodrejo skozi celično membrano in v enterrtsitov krvni obtok. Prav tako nizek pH stimulira rast črevesnih bakterij, ki proizvajajo manj amoniaka.
• Zdravilo služi kot substrat za bakterije za odstranitev amoniaka.

Laktitolom je podoben laktuloze, vendar manj sladek okus (in s tem povzroča manj odpor, in prispeva k njeni 5. sprejem Topel). Ni bilo tako učinkovito kot laktuloze, vendar ZDA še ni registriran.

Laktuloza v kombinaciji z neomicin ali metronidazolom.

Laktuloza je netoksičen, zato je prednostno, da uporabimo namesto neomicin ali metronidazolom. Pri nekaterih bolnikih, za najboljše rezultate, laktuloza in antibiotiki lahko predpiše skupaj. Pri pH 5, manj stool antibakterijska pripravki ne vplivajo na delovanje laktuloze. Zato je treba od časa do časa, da preveri pH blata, da se prepričajte, da dodatna imenovanje ne neominina preprečiti uničenje mikroorganizmov laktuloze.

Ni soglasje o pozitivnem vplivu I / O dodelitvi aminokisline mešanice z visoko vsebnostjo razvejanih aminokislin, o za delovanje jeter je encefalopatija ne. Uporaba teh zdravil ima v notranjosti očitno pozitiven učinek. Zaradi visokih stroškov teh mešanic je treba uporabiti le v primerih, ko ni bila dana druge metode za uspeh zdravljenja.

cink. Menijo, da ima pomanjkanje cinka vlogo pri razvoju Plenic encefalopatije, vendar podatki, ki podpirajo ta hipoteza je še vedno zelo majhen. Številne študije so preučila sulfata učinkovitosti in cinkovega acetata. Predpostavlja se, da je kompleks cink z histidinom bolj učinkovito, če se jemlje oralno, vendar niso bile izvedene kdunicheskih študije.

Nekaj ​​študije so raziskovale blokatorjev benzodiazepin receptorjev, na primer flumazenil. 60-70% bolnikov z / v izrazito izboljšanje flumazenil. Kdo bo večjih študij.

kirurško zdravljenje

1. portocaval bypass. Distalno splenorenal obvodni portocaval obvodni anastomoze s tipom H, mesentericoportal-kavalna paralelno s kalibrirano omejitve za in nastalo plovilo transyugulyarnoe portocaval intrahepatska shunt vodi do zmanjšanja portalne hipertenzije in lahko zmanjšajo hepatične encefalopatije. Vsi izmed njih niso povsem normaliziranje tlaka v portalni veni in delno ohranjajo pretok krvi skozi jetra.
2. presaditev jeter. Stalna encefalopatija jeter, ne predmet terapije z zdravili, je znak za presaditev jeter. Preostali del operacijo, z izjemo transyugulyarnogo portocaval intrahepatično kretnico, preživijo le v primerih, ko je presaditev jeter ni mogoče.
3. drugi postopki. Nekateri bolniki z velikim spontano ali kirurškega anastomozo portocaval in s trajno encefalopatije jeter včasih pride izboljšanja po zaprtju anastomozo. Pri izvajanju takšnega projekta, bi bilo treba sprejeti dodatne ukrepe za preprečevanje krvavitev iz krčnih žil. Identificirati veliko spontanega portocaval anastomozah angiografijo ali duplex ultrazvok se lahko uporabljajo. Ustanovitveni portocaval anastomoz, zlasti "od vrat do vrat", in včasih "ene na drugo stran" lahko povzroči jetrno encefalopatijo. V nekaterih primerih je huda encefalopatija jeter razvita po portocaval operaciji bypass uporablja off debelo črevo.

Odprava etiološke (po možnosti) in sprožilni dejavniki: odpravljanja vodno elektrolitov in kislinsko-bazično ravnovesje, ustavi krvavitev, zdravljenju konstipacije, izločanje okužbe.

prehrana. V hudo encefalopatije jeter in vsakodnevno energijo (energetska vrednost) hrana omejevanje vnosa beljakovin 20-30 gramov / dan. Daljša omejitev beljakovin niso prikazani. Medtem ko je izboljšanje stanja bolnika vsake 3 dni povečanje vsebnosti beljakovin v 10 g porabi 1 g / kg telesne teže na dan. Amino parenteralno jih dajemo zdravila z razvejeno stranske verige.

intestinalni sanitarne izvaja imenovanih visokih klistir, odvajal.

zdravila

• Zdravila, ki zmanjšujejo nastajanje amoniaka v črevesju: laktuloze. Odmerek izbral posamično. Optimalni odmerek stola ustreza mehko doslednosti 3-krat na dan. V hudi encefalopatije jeter, je zdravilo dajali s pitanjem.
• Suppression ammoniegennoy flora - z antibiotiki. Uporabi pomanjkanje učinkovitosti laktuloze, nestrpnosti do standardno terapijo. Rifaksimin. Če kontraindikacije za njo - vankomicin, ciprofloksacin, metronidazol, neomicin.
• Droge izboljšanje jeter pred amoniaka.
• Flumazenil (receptorski antagonist benzodiazepina) je dodeljen, ko je vzrok jetrne encefalopatije je sprejel barbiturati ali benzodiazepine. Adjuvantna - dodelitev aminokisline pripravkov razvejanih stransko verigo, ki aminokislinsko sestavek normalizira kri.

V hudi encefalopatije jeter uporablja zunajtelesno dializo albumin (Nadomeščanje jeter) - ko neuspeha zdravljenja - presaditev jeter.

Podporno zdravljenje v fazi ambulantno. Laktuloza (izbor individualna doz). Bolnik mora biti usposobljeni testi, nadzor nad stopnjo jetrne encefalopatije (test rokopisa).

obeti. Preživetje tekočega sprejem: 0-1 faza - 100% - II korak - 60-75% - III-IV faza - 30% - jetrna koma (prva) - 10-20%.

preprečevanje. Zdravljenje osnovne bolezni. Preprečevanje pojava dejavnikov, ki spodbujajo rast jetrne encefalopatije.

Zdravljenje: cilj je zmanjšati pojavnost zapletov in posledic.

• Izključiti druge vzroke za motnje zavesti.
• Kontraindicirana omejitev dobave, saj je zelo škodljivo za bolnike s podhranjenosti. Zagotoviti potrdilo z dieto ustrezno količino kalorij.
• Dodeljevanje laktuloza, ki je slabo absorbira v črevesju polsintetičnega disaharid. To je razdeljena v debelem črevesu in je podvržen fermentacije, kar vodi do sprememb v pH blata odstranjevanje in spodbuja črevesno floro dušik.
• Latsitol ima podoben učinek, vendar manj stranskih učinkov.
• Fosfat klistir pomaga osvoboditi debelo črevo. To je zlasti pomembno pri akutni črevesni preobremenitve pojavila (na primer, ob vstopu v črevesnem lumnu krvi na ozadju gastrointestinalne krvavitve).