Plodu hidrops v nosečnosti: brez imunski, vzroki

Fetalne hidrops - generalizirani edem ali anasarka, ki je bila zaznana s rojstvom ultrazvokom. To je lahko odraz številnih bolezni. Vodenico razdeljen na imunski in preimmune. Imunski varianta je bolj pogosta v državah v razvoju, medtem ko neimunski - v razvitih državah. Po S.L. Warsof sod. (1986) je razmerje neimunih hidrops je imunski do 9: 1.

Imunski fetalnih hidrops

Najbolj raziskana imunološki vzrok ploda hidrops - nosečnost z Rh pozitivnim plodu Rh-negativne matere, občutljivi v času prejšnje nosečnosti ali transfuzijo. Protitelesa proti Rhesus pozitivnih rdečih krvnih celic, imunoglobulin G (IgG), skozi posteljico in uničiti ploda rdečih krvnih celic, kar vodi do anemije, in edem. Ta jo je P. Levine je prvi opisal leta 1941. Prva nosečnost pri Rh-negativne matere se dogaja tudi preobčutljivosti še. Ko ločitev pojavi posteljica ploda mater prekrvavitev krvnega pretoka, čemur sledi preobčutljivosti.

Med porodom, lahko mati preobčutljivosti povzročijo druge dogodke - luščenje posteljice, zunanjo rotacijo na noge in amniocenteza. V naslednjih nosečnicah fetalnih Eritrociti uniči materinih protiteles (IgG), ki poteka skozi posteljico. V blagih primerih, rojstvo ploda so anemija, hemolitična bolezen novorojenčka, in v hudih - fetalnih hidrops. Ko visoko protitelesa titra odkriti fetalni hidrops zgodnje nosečnosti.

Rh imunoglobulin uvedli v klinično prakso od leta 1966. V zadnjih 40 letih kot posledica temeljite cepljenje vseh Rh-negativnih mater po porodu in splavu stopnji imunskega hidrops plodu se nenehno zmanjšuje. Vendar pa je v državah v razvoju, Rh isoimmunization ostaja najpogostejši vzrok ploda hidrops.

Trenutno je smrtnost zaradi imunskih hidrops ploda je zelo nizka. Zdravljenje - ponavljajoča cordocentesis, ocena fetalnega hemoglobina in intrauterino transfuzijo Rh-negativne krvi.

Včasih se imunski hidrops rezultati imunizacijo z drugimi antigeni rdečih krvnih celic, poleg antigena Rh D. Ti vključujejo manjše antigenov krvno skupino s, Kell, Fy, JK in Duffy, ki lahko povzročijo hemolizo.

V Veliki Britaniji, vse nosečnice opravi serološki pregled pri čemer na računu, nato pa se analiza ponovi na 28 in 36 tednih nosečnosti. Podobno je neimuniziranih ženske anti-D imunoglobulin dajemo v registraciji zajemanja in 28. in 36. tednom nosečnosti. Če je tam isoimmunization periodičnost titer spremljanje protitelesa določi glede na njihovo raven in stopnjo njene spremembe.

Non-imunski fetalnih hidrops

Ko je hidrops smrtnost neimunskim fetalni višje. Razlogi za to so različni, in so vedno nove ugotovitve v literaturi.

Povzroča neimune fetalne hidrops

kromosom

• Downov sindrom in druge trisomies
• Turnerjev sindrom
• Mozaicizem
• Translokacija 18q + 13q;
• triploidnost

Kardiovaskularni

• anatomske napake
• tahiartimija
• Prirojene srčni blok
• kardiomiopatija

hematološki

• Alpha-talasemija
• arteriovenskih spojev
• vaskularna tromboza
• prirojena levkemija

okužba

• parvovirus
• citomegalovirus
• Toxoplasma
• sifilis
• herpesa
• rdečk
• leptospiroza

Matična

• diabetes mellitus
• preeclampsia
• huda anemija
• hypoproteinemia

hondrodisplazija

• Tanatofornaya pritlikavost
• krhke kosti
• Ahondrogenez
• hypophosphatasia

bigeminal nosečnost

• sindrom transfuzijo med dvojčkov
• Akardialnaya dvojčka

prirojene tumorjev

• Centralni živčni sistem, sečila sistem, prebavila, pljuča, jetra, placenta
• Sacrococcygeal teratom
• gomolji skleroza
• sympathicoblastoma

Prirojene napake presnove

• Tip mukopolisharidoze VII
• gangliosidosis Gaucherjeva bolezen
• Pomanjkanje nevraminidaze
• Fetalni-celična vrsta bolezni I
• Morquio bolezen

Diagnoza od teh pogojev:

• mati serološkega presejalnega testiranja za ugotavljanje vzroka;
• Ultrazvočno skeniranje namenjene iskanju večjih anatomskih napak;
• če je potrebno - amniocenteza ali cordocentesis;
• V nekaterih primerih je diagnoza vzpostavi samo, kadar pregled post mortem.

virusne okužbe

Med nosečnostjo, veliko virusnih infekcij očitno plod hidrops. Najpogosteje je parvovirus B₁₉.

Video: Dr. Elena Berezovskaya - neimune fetalnih hidrops

Mati, to je redka virusna okužba je pogosto brez simptomov, lahko pa ima vročino, ki ne presega 39 ° C, in / ali bolečine v sklepih prstov spojnice, kolena ali zapestja. Parvo virusov replikacije poteka predvsem v prekurzorskih celic v kostnem mozgu rdečih celic, kar ima za posledico hemolitično anemijo sadje in včasih aplastičnih kriz, fetalnih hidrops, ki so lahko sama od sebe. Ko zmanjšanje anemija zaslonov nižje zaslon vodenico. Bolniki imajo znižano število, npr eritrocitov matičnih celic, anemijo srpastih celic in talasemija, nastopi fetalne smrti.

Glede na bodoči študij z okužbo parvovirus v₁₉ Ženske pogosteje rodil normalno zdravega otroka. Prehajanje oddajna frekvenca je 25-33%, incidenca izgubo plodov - 1,66-9%. Ko je nosečnost manj kot 12 tednov, pojavnost okužbe je večja po 20 tednih pa se zmanjšuje. Diagnosticiran s serološko določanje koncentracij IgM in IgG v materi. Pozitivni IgM in IgG negativen kažejo na svežo okužbo. Vendar viremija je prehodna in hidrops na plod lahko razvije v 3-12 tednov po okužbi matere, serološki testi so neuporabni. V teh primerih se virus potrjuje verižni reakciji s polimerazo (PCR) z dodatnim pomnoževanju z notranjimi oligonukleotidov iz amnijske tekočine. Primerjalna študija o rezultatih seroloških študiji mater seruma, popkovnične krvi in ​​amnijske PCR tekočine in / ali hibridizacijo in situ. 95% pa pozitiven rezultat za fetalnih intrauterinih transfuziji krvi.

plodov hidrops povzroči druge virusne okužbe, če se razvije hemolizo, - ošpice, coxsackievirus, tsitomega-lovirus, rdečke, herpes in norice.

fetalnih hidrops povzročajo oportunistične okužbe, kot so sifilis, toksoplazmoza in leptospiroza.

pomanjkljivosti v rdečih krvnih celicah

Alpha talasemija - pogost vzrok fetalnih hidrops na območjih jugovzhodne Azije, kjer je razširjena bolezen.

Diagnoza temelji na krvnih preiskav pri plodu. Prognoza alfa talasemijo je slabša kot pri drugih vzrokov neimunih hidrops. Edina izbira - ponavljajoča transfuzije krvi plod.

Kongenitalna spherocytosis, elliptotsitoz, bolezen srpastih celic ali drugih poškodb rdečih krvnih celic, kar ima za posledico hemolize, povzroči fetalne hidrops. Opisan je redka genetska motnja eritrocitov proteina kaže ponavljajoče vodenico. Predstavlja nukleotidno zapušča v genu za beta-spectrin eritrocitov. Drugi vzroki - prirojena aplastične anemije in levkemija.

kardiovaskularne motnje

Prirojene okvare srca in krvnih žil, ki vodijo do slabe prekrvitev tkiv, so v Eisenmengerjevo sindrom, prenos velikih žil in prirojeno srčno blok, kardiomiopatija, vzrok srčnega popuščanja in ploda hidrops.

kromosomske nepravilnosti

Trisomija 21 (Downov sindrom), trisomijo 18 (Edwards sindrom), trisomijo 13 (Patau sindrom), Turnerjev sindrom in Mozaicizem lahko pokažejo hidrops fetalis. Druge kromosomske nenormalnosti nezdružljivo z življenjem, kot poliploidije in triploidnosti kaže tudi fetalne hidrops.

hondrodisplazija plodu

Opisano kombinacijo fetalnih hidrops in njenih kostnih defektov - tanatofornaya pritlikavost, osteogeneze imperfekta, hypophosphatasia in ahondrogenez.

bigeminal nosečnost

Z fetalnih hidrops vodi sindrom transfuzije med dvojčkov. Zdravljenje - amnioscopy laserskim odstranjevanjem povezuje plovil.

Razlog je lahko prisotnost vodenico akardialnogo dvojno zdravljenje - zmanjšanje niso izvedljive plod.

mater vzroki

plodov hidrops povzroči hudo anemijo, hypoproteinemia in nenadzorovane sladkorne bolezni pri materi.

Prirojene napake presnove

To je redka encimskih motenj, ki vodi do presnove z napako. Najpogostejša bolezen, ki je opisana v literaturi, ki ga spremlja ponavljajoče fetalnih hidrops - mukopolisaharidoza tipa VII - pomanjkanje encima beta-glukuronidaza.

Druge redke bolezni:

• dojenček Gaucherjeva bolezen;
• Bolezen 1-celic;
• GML-gangliosidosis, sialidosis (nevraminidaza primanjkljaj);
• Tip IV mukopolisaharidoza (Morquio bolezen tip A).

V vseh teh bolezni, je prognoza za plod slabo.

idiopatska

Kljub obsežnim raziskavam po cordocentesis, je vzrok ploda hidrops niso diagnosticirali v skoraj 15% primerov. V literaturi so opisani primeri ponavljajoče fetalnih hidrops v odsotnosti kakršnega koli razloga. Ti bolniki so težko zdraviti.

Opisano fibroelastosis endokarditis, odkrita pri obdukciji dojenčkov z hidrocefalusa. Menijo, da odebelitev endokarda 30 mikronov (5 mikronov norm) - miokardija odziv kroničnega rojstvom stres.

Vzroki za vodenico ploda pri nosečnicah

V preteklosti je bil plod hidrops s hemolitična anemija z Rh-nezdružljivosti, ki trenutno prevladuje srčnim popuščanjem, okužbe in anemija različnih izvorov najpogosteje povzroča.

anemija (Približno 10%): izoimunske hemolitične anemije, talasemija, homozigotna pomanjkljivost Gl-C6-PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), kroničnega fetalni izguba krvi (ali fetomaterinskaya fetofetalnaya), krvavitve, tromboze, supresija kostnega mozga (npr prenatalna parvovirus. B-₁₉ okužba), levkemija.

bolezni srca in ožilja (Približno 20%): aritmije, hude srčne napake (hipoplastične levo srce, Epsteina anomalija, truncus arteriosus), miokarditis (na primer, s coxsackievirus povzroča.) Srčnim fibroelastosis, srce tumorji in tromboza, arteriovenske fistule, predčasno zaprtje ovala odprtine

pljučna bolezen (Približno 5%): chylothorax preponska kila, pljučna lymphangiectasia, cistična adenomatoidnye deformacije, intratorakalna tumorja.

gastrointestinalne bolezni (Približno 5%): mekonija peritonitis, volvulus, atrezija.

bolezen ledvic (Približno 5%): nefrozo, ledvična tromboza vene, ledvična hipoplazija, obstrukcija mochevyvodyaschkh trakta.

kromosomske bolezni (Približno 10%): Turnerjev bolezen, Noonan sindrom, trisomija 13, 18, 21, triploidnost, anevploidija.

okužba (Približno 8%): sifilis, rdečke, CMV. prirojena hepatitis, herpes, adenovirus, toksoplazmoza, Leptospira, parvovirus B-₁₉.

Bolezni in poškodbe na posteljico in popkovino (V redkih primerih, okoli 2%): Chorio-angioma, tromboze popkovna žil kabla vpenjanje pravi vozlišča, horiokarcinom, sindroma fetofetalnoy transfuzijo (pogosto).

bolezen mater (Približno 5%): toksemije, sladkorna bolezen, hipertiroidizem.

druge bolezni (Približno 10%): cistična hygroma, Wilmsov tumor, angioma, teratom, nevroblastoma, CNS nenormalnosti bolezen skladiščenja lizosomski, kongenitalna miotonična distrofija, pomanjkljivosti razvoja skeleta (osteogenesis imperfecta, ahondrogenez, hypophosphatasia, tanatoforny pritlikavost) akardiya nimajo duktusa venosus (Arantsieva kanal).

neznan (Približno 20%).

pred rojstvom upravljanje

OpozoriloTako je tveganje pred rojstvom smrt je velika, bi bilo upravljanje prenatalni vključevati vse diagnostične in terapevtske funkcije!

Če je le možno, prenatalni terapija (fetalnih transfuzije v anemije, srčnih glikozidov, ki vodijo mati aritmijo, možno lasersko vezni sindroma vaskularnega koagulacije pri transfuzijah od dvema do dvojčka).

Če prenatalna terapija ni mogoče pretehtati tveganje prezgodnjega rojstva v odnosu do ploda smrti.

Pomislite na indukcijo pljuč zorenja!

Ko je izrazil izlivov zletela plevralni ali trebušne votline - razkladanje punkcijo pod ultrazvokom takoj po rojstvu!

Težave primarni nego plodov hidrops

Težave z intubacijo z masivno edema glave, vratu in grlu. Pripravite cevi v manjših velikostih! Imejte pripravljen vozilo za peroralno intubacijo. EHGG možnosti zdravljenja in intubacijo z uporabo bronhoskop glavo po rojstvu, za pridobivanje placento.

odpoved dihal zaradi plevralni izliv, ascites, pljučni hipoplazije in hialina membransko boleznijo.

Srčno popuščanje.

Opozorilo: Dojenčki prve pomoči z hidrocefalus ima več možnosti za uspeh, če je dobro pripravljen. Pomoč ob rojstvu otroka je običajno ni nenadna.

Dogodki pred dobavo, kadar plod hidrops

Določite čas dostave

Pritegnitev 2 in po možnosti 3 neonatologa / pediatra.

Naročite krvne proizvode in pripravo transfuzijo za anemijo:

Video: hydrocephalic sindrom (voda na možganih)

• 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) masni rdečih celic.
• 2 x 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) rdečih celic, 250 ml FFP AB (IV), v 50 ml brizg.
• Določite združljivost krvnih pripravkov.
• Poleg tega določajo združljivost eritrokontsentrata v serumu matere (opomba:! Anti-ih).
• Kri predhodno segreli na 37 ° C.
• Alkalizacija krvnih proizvodov (še zlasti, če je otrok obdobje stara ali acidoza shranjevanje krvi): 4 ml 3 molsko TRIS-6yfepa / 500 ml ACD-krvi.

Obvestiti oddelek. Običajni pripravek, merjenje krvnega tlaka in centralnega venskega tlaka.

Kontrolni seznam blaga za prvo pomoč:

• Priprave na morebitno orotrahealna intubacijo s trokar. "Rešitelj življenja" (kovina kanila z nastavkom za slušalko) - priprava fiberoptično bronhoskopa.
• Eritrocitov koncentrat in FFP AB (IV) zmešamo, segrejemo?
• 20 ml eritrocitne koncentrata speljemo skozi filter za izmenjalno transfuzijo.
• Obstajajo orodja za kateter? Pripravimo niz za kateterizacijo (arterijske / vensko)?
• Akumuliran 10 ml 1 M natrijevega bikarbonata in 10 ml Aqua dest. 1: 1?
• Pripravljeno v 50 ml 10% infuzijo glukoze?
• Sterilno pokriti oživljanje stolik0
• Opraviti kontrolni seznam oživljanje.
• Pripravimo pet igle 20-G-Abbocath možnih vboda ascites, plevralni vbodom razkladanje pnevmotoraks.
• Pripravimo vial za diagnostiko in znakom (1 služijo za izmenjalno transfuzijo in 5 ml heparinizirane krvi iz posteljice ali popkovna veno).
• Pripravimo raztopino dobutamin.
• Si pripravljen površinsko aktivne snovi.

Razdelite naloge:

• Intubacijo in mehansko prezračevanje: intubacije najbolj izkušen!
• Plevralni punktiranje ali punktiranju ascitesa izvedemo: vazofiksom 20G (roza) ali 16 G-Abbocath (sivo). Po punkcijo plevralni ali peritonealna odstranili iglo, da imajo kateter in čaj 20 ml brizgo povezati opraviti punkcijo raztovarjanje. Odtoki, če je potrebno, namestite po stabilizaciji oddelek.
• Kateterizacijo od popkovna veno, kri diagnostični ograje (placenta, dojenček), izmenjava transfuzijo.
• Pomožni medicinsko osebje (sestre, babice).
• Domača distribucija (v sili laboratorij, itd).

OpozoriloVse usposabljanje mora biti zaključen pred dostavo!

Dogodki po rojstvu z ploda hidrops

Vključi čas za rezultat APGAR.

Primarni intubacijo! Ne poskušajte masko prezračevanje - to je običajno neučinkovita. Prezračevanje s 100% kisika.

Spremljati in nadzorovati: EKG, BH, nasičenost.

Plevralni punkcija in punkcija ascitesa, če prezračevanje ne more biti drugače:

• Plevralni preboja: preboja 4-5 medrebrna prostor na zadnji aksilarno linije v smeri hrbta (previdno: Desni jeter) v.
• Punktiranju ascitesa: punkcijo v levem stranskem bok, 20G-Abbocath (roza). Ascites evakuirati počasi.
• Če je potrebno, punkcija perikardni izliv: kanilo 20G, 22g spodbujanje "flat" v smeri iz xiphoid na levem midclavicular linije.

Umbilical venska kateter: kateter 3.5, bolje 5 Ch, ​​če je mogoče, dva ali prosojna.

• Oceniti položaj katetra: Če se lahko bolj svobodno -> kateter, verjetno v slabše vena cava. Prožna odpornost - položaj katetra v portalni veni, včasih intrakardialno. Zategnite kateter za sesanje krvi lahko izmenjujejo transfuzija, vendar ne infuzijo terapijo.
• odvzem vzorcev za analizo (krvne skupine, celokupnega proteina, hematokrit, elektroliti kalcija, bilirubina, krvnih plinov, koagulacijo, heparinizirane krvi EDTA-krvi, seruma).
• Merjenje CVP.
• V anemijo 5ml / I kg 0 RBC (1) Rh (-) v popkovna veno brez predhodnega krvi vzorčenje iz veno.

Nastavite kateter v popkovna arterije.

V anemije - in namesto transfuzije krvi 0 (1) Rh (-) (volumen odseki 2-3 ml / kg) v hematokrit > 35% - če se znaki pljučnega edema - nadomestne dele eritrocitov v krvi.

Infuzija 10% glukoze, 5 ml / kg / h = 8,3 mg / kg / min, z upoštevanjem 50 percentil gestacijsko starostjo, telesno maso in ne otekanje ob rojstvu!

Furosemid (Lasix) 1-2 mg / kg / venno.

Prevod samo v stabilnem stanju: hematokrit > 35% pH > 7,25, intubacije, primerno prezračevanje.

Dogodki v intenzivni z ploda hidrops

Sprejem je mogoče v odprtem prostoru ali Omnibett namesto inkubatorju.

Laboratorijski podatki: Analiza krvnih plinov, hematokrit, koagulacije, krvne glukoze, bilirubin.

AD in CVD

Delna transfuzijo izmenjava:

• V anemije (hematokrit < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Ko Rh-nezdružljiv uporabo 0 (1) Rh (-) kri v AB (IV) plazme, ki je združljiv s krvnem serumu otroka in matere.
• Količina: 3,2-kratni volumen krvi v šaržah okoli 2-3 ml / kg, ciklov približno 3 minute.
• Možni: uporaba koncentrata opranih eritrocite.
• Trajanje: približno 2-3 ur na hiperbilirubinemije (ne odlašati, če nevarnosti hemolize od kernicterus).

Radiografija WGC in trebuh: pljuča? Izliv? Položaj venskih in arterijskih katetrov? Pazite pljučnega edema med transfuzijo menjalnega (CRC): povečano količino celotnega proteina - hypervolemia. Terapija: furosemid (Lasix) 2 mg / kg / venno, prezračevanje tlakom z peep največ 10 cm H20. Morda dobutamin. Po RFP v vsakem primeru ponovno furosemid (Lasix) 2 mg / kg / venno.

Laboratorij za spremljanje:

• glukoze v krvi vsak 1/2 ure!
• Hematokrit, elektroliti, bilirubina na 0, 2, 4, itd ure, arterijske krvi pline.

ALV: zelo redko prezračevanih mehke parametri (bodite pozorni na Vt (TO)). Najpogosteje ima otrok še vedno hipoplastična pljuča (mogoče HFOV in NO).

Dodatne ZPK glede na raven bilirubina: dokazov temelji acidozo, nedonošenčka, hypoproteinemia (v primeru dvoma, izvede izmenjavo transfuzijo).

Pred ZPK, kot je potrebno naročiti in določitev krvi za nadaljnjo ZPK.

Ugotoviti vzrok za vodenico.

Študija krvi sprejeti pred prvim rastlin.

Če supraventrikularno tahikardijo: adenozin / venno.