Craniofacial nepravilnosti pri otrocih

Vzroki vključujejo več kot 500 genetskih sindromov in predporodne faktorje (npr folata [folna kislina]).

Ti sevi vključujejo zajčja ustnica in žrelo, sindrome različnih imen, hypertelorism (široko razmaknjene oči) in manj - mnoge druge rase. Večina otrok z kraniofacialnih anomalij imajo normalno inteligenco.

volčje žrelo in razcepljena ustnica (heiloshiza). Najpogostejši deformacij 1st embrionalne loki so volčje žrelo in zgornja ustnica, ki se pojavljajo pri frekvenci 1 / 700-800 rojstev. Tako genetski in okoljski dejavniki so verjeli, da prispevajo k nastanku te napake. Prisotnost enega prizadetega otroka, povečuje tveganje za drugega otroka s to patologijo.

Video: Nova Rusija Otroci bodo obdelali v Ruski federaciji

Razpoka se razlikuje le sodelovanjem mehkega neba do polnega razcepljeno mehko in trdega neba. Prav tako lahko manifestira samo preklanim jezik.

volčje žrelo ovira hranjenje in preprečuje razvoj govora, poveča tveganje za okužbe ušes. Cilji Zdravljenje: za zagotovitev pravilnega prehranjevanja, govor in razvoj obraznega skeleta, in je namenjen preprečevanju postoperativne napak.

Video: Anna Maltseva, 5 let, orbitalni hypertelorism (nepravilnostjo kraniofacialnih okostja)

Začetno zdravljenje pred operacijo, odvisno od posameznega nepravilnosti, vendar lahko vključujejo posebej oblikovane nastavke za steklenice (za lažjo trenutno hranilno formulo ali mleko), ortodontsko naprav (za zamašitev reže, tako da se otroku sesati). Pogoste epizode akutnega vnetja srednjega ušesa je treba priznati in obravnavati v času.

Dokončno zdravljenje kirurška zaprtje precepu, vendar čas operacijo, ki lahko poškoduje cono rasti intermaxillary kost sporna. Ko volčje žrelo pogosto preživijo dve mejnik operacijo. Heiloshiza nosne deformacije in mehko nebo se je zmanjšala v otroštvu (starosti 3-6 mesecev). Preostali napaka trdega neba odpravo starih od 15-18 mesecev. Kirurški posegi lahko privede do bistvenega izboljšanja, vendar hude deformacije ali neustrezno zdravljenje bolnikov se lahko ohrani nasonnement, spremenjen videz lahko vomiturition. Bolniki potrebna tudi zobozdravstveno in ortodontsko zdravljenje, popravek terapija govor. Lahko zahteva posvetovanje z drugimi strokovnjaki.

Deformacija, označen z majhno čeljustjo. Ti sevi so:

• Pierre Robin sindrom;
• Treacher Collins sindrom.

Pierre robin sindrom je značilna glossoptozom (jezik, umivalniki na zadnjo stran grla) in respiratorno odpoved. Tam je lahko opremljena tudi z razcepljenim nebom in prevodno izgubo sluha. Hranjenje je lahko težavno, in včasih razvijejo cianoza, saj se jezik nahaja v ozadju in lahko povzroči obstrukcijo žrela. Pronated položaj med hranjenjem lahko pomaga, vendar neusklajeno s požiranjem, lahko zahtevajo nazogastrično ali gastrostome cevko za hranjenje otroka. Če cianozo ali težave z dihanjem ne prenehajo, lahko zahteva traheostomija ali kirurški poseg, da se zagotovi jezika v prednjem položaju (npr operacija glossopeksiya - pritrdilna jezika na notranji površini spodnje ustnice). Priporočena surdologichesky izpit.

Treacher Collins sindrom, ko so povezana z Pierre Robin sindrom, zunanje kotičke oči so usmerjene navzdol, tam colobomas stoletja, deformirana ušesa (mikrotija) in izgubo sluha.

Kirurško podaljšanje spodnje čeljusti lahko izboljša svoj videz in funkcijo. V tipičnem postopku, imenovanem moteče osteosintezo, ki se osteotomije izvedena in fiksno širjenja aparat (distractor) k obema stranema fragmentov žagan kosti. Sčasoma, razdalja med dvema drobcev kosti nastane, poveča in oblikovali nove kosti, s čimer se poveča velikost čeljusti med njima.

agenesis čeljusti. Kongenitalna odsotnost kondil (včasih coronoid proces, podružnica in telo čeljusti fragmenta) je huda pomanjkljivost. Spodnja čeljust prenese na prizadeti strani, ki vodi k nastanku hude zlorabe prikusa- zdravo stran se raztegne in sploščen.

X-ray spodnje čeljusti in temporomandibularni prikazuje stopnjo nerazvitosti in agenesis razlikuje od drugih držav, kar vodi do napak, kot na osebo, vendar niso povezane z resnimi kršitvami obraznega skeleta.

Zdravljenje hitro rekonstrukcija z avtologne kosti (costochondral presadka) za omejevanje napredovanja obraznih deformacij. Transplantacija kosti in hrustanca presadkov in presadkov mehkega tkiva se uporabljajo za nadaljnje doseganje simetrijo obraza. Pogosto uporablja operacijo moteča osteogeneze. Ortodontsko zdravljenje v zgodnji adolescenci pomaga popraviti malocclusion.

Prirojene malformacije ušesa. Mikrotija in atrezija zunanjega slušnega kanala, ki ga spremlja deformacij v uho. Te malformacije so pogosto odkrijejo takoj ali kmalu po rojstvu. Včasih testi šola presejalni kažejo delni zamašitev zunanjega slušnega kanala pri otrocih z normalno uho.

Študija sluha in CT časovnega kosti, ki so potrebni, da bi preprečili morebitne nadaljnje okvare kosti.
Zdravljenje lahko vključuje kirurški poseg z uporabo slušnega aparata z kostno prevodnost in je odvisna od tega, ali je napaka dvustoronnim-, ali je enostranska ali moteno dojemanje zvokov, učenje in socialno razvojno ali zapleti (npr, ki vključuje obraznega živca, holeastoma, vnetje srednjega ušesa).