Več prirojene arthrogryposis otroci

Inteligenca relativno normalno, razen če se imenuje bolezen arthrogryposis ali sindrom, prav tako vpliva na inteligenco.

Obstajata dve glavni vrsti MBA:

• amioplaziya (klasična arthrogryposis): več simetričnih kontrakcije pojavljajo v udih;
• distalno arthrogryposis: vključuje zgornje in spodnje okončine, vendar večje spoji ne vpliva.

razlogi

Vsako stanje, ki ovira gibanje na plodu >3 tedne, kar lahko vodi do MVA. Razlogi so lahko:

• fizične omejitve premikanja (npr zaradi materničnih deformacij, multipla nosečnost ali oligohidramnija);
• mater bolezni (npr multipla skleroza, oslabljena materničnega ožiljenja);
• fetalnih motnje (npr nevropatija, miopatija, mišični distrofii- vključno deformacije veznega tkiva, motene preskrbe krvi).

Več kot 35 posebne genetske nepravilnosti so bile povezane z MVA.

Simptomi in znaki

Deformacija viden ob rojstvu. MVA vendar ne progressiruet- navaja, da povzročajo (npr mišična distrofija), lahko progresivno. Prizadeti spoji so stisnjene v fleksiji ali podaljšanje. V klasičnih MBA ramena poševne, predstave in zavrtite vnutr- vytyanuty- komolci zapestja in prstov ukrivljen. Boki se lahko izpahnil in običajno rahlo ukrivljen. Udlineny- kolena noge pogosto najdemo v equinovarus položaju. Noge mišice so ponavadi hipoplastične, cevaste udi in nima ostrih funkcije. Včasih je mehko tkivo mrežastim ob ventralni strani upognjenih sklepov. To se lahko izrazi skolioze. Razen ozkih dolgih kosti na rentgen okostje zdi normalno. Fizikalne napake so lahko hude. Kot smo že omenili, nekateri otroci imajo lahko primarno motnje centralnega živčnega sistema, ampak inteligenca se ponavadi ne vpliva.

Video: Ivan Shutov, 1 mesec, prirojeno dvostranski clubfoot

sapnika intubacijo med operacijo je lahko težavno, saj so otroci nerazvitih čeljust in temporomandibularnega sklepa.

diagnostika

• Klinična ocena.
• Ugotavljanje vzroka.

Video: Prirojene v sklepih. arthrogryposis

Vrednotenje mora vključevati temeljit pregled povezanih nepravilnosti. Elektromiografija in mišične biopsije so uporabne za diagnozo nevropatske in myopathic motenj. V klasični MBA mišično biopsijo navadno pokaže amioplaziyu zamenjavo maščob in fibroznega tkiva.

zdravljenje

• Manipulacija in razvoj sklepov.
• Včasih operacija.

To kaže na zgodnje ocene ortopedske in fizikalne terapije. Lahko pomaga ortopedske metode korekcije. Operacija se lahko pozneje potrebni za prilagoditev kota ankilozo, vendar mobilnost je redko poveča. sami veliko otrok chuvstvuyut- presenetljivo dobri dve tretjini po zdravljenju so sposobni samostojnega gibanja.