GuruHealthInfo.com

Cistična fibroza (cistična fibroza) povzroča in simptome, zdravljenje in zapleti cistične fibroze

Video: Lisa Pchelintseva težave z dihanjem - potrebujete posebno opremo 03.03.16

cistična fibroza (Cistična fibroza) - a-življenjsko nevarna dedna bolezen, ki povzroča hude poškodbe pljuč, prebavnega trakta in reproduktivni sistem.

V cistično fibrozo moten celic, ki proizvajajo sluz, znoj in prebavne sokove.

Ta zaključek je normalno, mora biti tekoča in spolzka. Pri cistični fibrozi, postanejo gosta in lepljiva. Fiziološke tekočine zlepi prehode v pljuča in prebavila jih namesto vlaženje. To povzroča številne zaplete.

Cistična fibroza, dedna avtosomno recesivna bolezen, je prva frekvenca usodna genetska bolezen med belci (1: 2500 rojstev). V ZDA je bila povprečna starost bolnikov ob diagnozi je 5-6 mesecev, povprečna življenjska doba okoli 30 let. Približno 50% otrok s cistično fibrozo ni živel do 20 leta starosti.

Cistična fibroza zahteva dnevno posebno nego, zdaj pa mnogi od njih, kot tudi zdravi ljudje so sposobni, da gredo v šolo in na delo. V tem zdravljenje teh bolnikov pa je mogoče zagotoviti veliko boljšo kakovost življenja kot v prejšnjih desetletjih. Danes, nekatere od njih lahko živi do 40-50 let. Cistična fibroza je pogostejša pri ljudeh prvotno iz severne Evrope, včasih pa se pojavi v Latinoameričanih Afričanov in potomci ameriških Indijancev. Ali priseljencev iz Azije in Bližnjega vzhoda, cistična fibroza je redka.

Vzroki za cistično fibrozo

Vzrok bolezni je mutacija v kromosomu 7, tako imenovani CTFR gen. Rezultat te mutacije - kršitve vode in klorida prevozu čez membranah epitelijskih celic. To vodi do nepravilne sestave izločajo tekočine. Sluz v respiratornem, prebavnega in reproduktivni sistem postane viskozno povečano vsebnost soli v izločki znoj. lahko pojavijo različni mutacij, ki definira različne resnosti bolezni v CTFR-gena.

Bolezen je avtosomno recesivna značaj. To pomeni, da otrok razvoj bolezni mora podedoval okvarjeni gen od obeh staršev hkrati. Če otrok podeduje le en okvarjen gen, bo nosilec cistično fibrozo. Simptomi v tem primeru ne bo prišlo, vendar pa je tveganje ostane za prihodnje generacije.

Dejavniki tveganja za cistično fibrozo:

1. Družinska anamneza. Cistična fibroza - dedna bolezen.
2. dirka. Na ljudi tveganja iz severne Evrope.

simptomi cistično fibrozo

Nenormalno viskoznost izločki povzroča oviranje (ileus) vodov v različnih organov in žlez. Zaradi tega obstajajo ponavljajočih pljučnica, atelektaza, bronhiektazija, pankreatitis, diabetesa, ciroza, žolčnih kamnov, obstrukcija črevesa. Pri bolnikih s povečanim tveganjem za tumorji gastrointestinalnega trakta.

Simptomi cistično fibrozo razlikuje, odvisno od vrste podedovali mutacijo. Manifestacije bolezni lahko sčasoma poslabša ali izboljša. Pri nekaterih otrocih se simptomi pojavijo že povojih. Drugo ne pride do nobenih simptomov do adolescence.

V zvezi s to pomembno zgodnje odkrivanje cistično fibrozo. V ZDA, na primer, imajo obvezno novorojenček pregled se izvaja v vseh 50 državah. To je bilo mogoče odkriti bolezen pred pojavom simptomov in zato bolj učinkovito spopadanje z njo.

Dihal simptomi cistično fibrozo:

• Stalna kašelj z viskozno izmečka.
• nestrpnosti obremenitve.
• pogoste okužbe dihal.
• vnetje nosne votline.
• kihanje.
• kratka sapa.

Digestive simptomi cistično fibrozo:

• Skoki maščobne blato.
• Slaba telesne mase.
• zakrnela rast.
• obstrukcija črevesja.
• Heavy, boleče zaprtje.
• rektalni prolaps.

Kdaj naj obiskati zdravnika?

Starši morajo biti prepričani, da se pogovorite s svojim zdravnikom, če vašega otroka:

• Slaba telesne mase.
• zakrnela rast.
• Pogosto bronhitis in vnetje sinusov.
• Krepko in smrdljive blato.
• rektalni prolaps.
• Pogosto zaprtje.

Če ima otrok težave z dihanjem, morate takoj poklicati na pomoč.

zapleti cistične fibroze

Viskozna sluz je povezana s številnimi zapleti dihal, prebavnega in reproduktivni sistem.

Zapleti dihal:

• Bronhiektazija. Cistična fibroza je vodilni vzrok bronhiektazije.
• Kronične okužbe. Sluz ustvarja idealne pogoje za razvoj okužb dihalnih poti. Obstajajo sinusitis, bronhitis, pljučnica.
• Nosni polipi. Nosna sluznica je vneta in edematozna ves čas, ki spodbuja nastajanje polypous poganjkov.
• izkašljevanje krvi. Sčasoma, cistična fibroza stanjša stene dihalne poti, kar ima za posledico izkašljevanje lahko pride kri.

• pnevmotoraks. V tem stanju se zrak nabira v prostoru, ki ločuje pljuč od prsnega koša. Obstaja bolečina in odpoved dihal.
• Propad pljuč. To povečuje verjetnost ponavljajočih se okužb.
• odpoved dihal. Sčasoma, cistična fibroza tako resno poškoduje pljuča tkiva, pljuča ne morejo več opravljati svoje delo.

Zapleti prebavnega sistema:

• prehranske pomanjkljivosti. Sluz blokira kanali, prek katerih naj bi prebavni encimi prihajajo iz trebušne slinavke v črevesju. To ima za posledico slabo prebavo.
• Sladkorna bolezen. Poškodbe trebušne slinavke poveča tveganje za nastanek sladkorne bolezni. Trpijo približno 20% bolnikov s cistično fibrozo, ki so dopolnili 30 let.
• žolčnika ovir. Za te žolčnih vodov je treba dostaviti iz jeter in žolčnika v črevesnem lumnu. Oviranje vodi do vnetja in odlaganjem žolčnih kamnov.
• rektalni prolaps. Pogosto kašelj in napenjalni med zaprtje lahko povzroči rektalno prolaps. Če se ta težava pri otroku, se prepričajte, da preverite za cistično fibrozo.
• Invaginacija. To je stanje, v katerem delu črevesja raste v drugo. Rezultat je obstrukcijo v črevo.

Zapleti reproduktivnih organov:

• Kršenje moško plodnost. To je zaradi obstrukcije drobnih tubulov v testisih in prostate. To ovira normalno viskoznostjo semena, ki je potreben za spermo motiliteto.
• Nekateri zmanjšanje plodnosti pri ženskah. To povečuje tveganje za nastanek zapletov med nosečnostjo, ki zahtevajo stalen zdravniški nadzor.

Drugi zapleti cistično fibrozo

• Osteoporoza. Ljudje s cistično fibrozo, pri katerih obstaja tveganje za razvoj osteoporoze - nevarno tanjšanje kostnega tkiva. To vodi do pogostih zlomov.
• Neravnovesje elektrolitov. Bolniki z kasneje sprosti veliko soli, zato je mineralno ravnovesje v telesu, se lahko razdelijo. Simptomi vključujejo utrujenost, tahikardija, hipotenzija.

diagnozo cistično fibrozo

Newborn presejanje za cistično fibrozo:

Zgodnja diagnoza cistično fibrozo je takojšen začetek zdravljenja in preprečevanja poškodb organov. Za presejalni test, ki je kri vzeta iz novorojenčkov, ki so preverjene za povečano stopnjo imunoreaktivnih tripsinogen (IRT), trebušna slinavka sproščajo.

Stopnja novorojenčka IRT se lahko poveča zaradi prezgodnjega poroda ali stresa med porodom.

V zvezi s tem, da potrdi diagnozo cistično fibrozo lahko več testov:

• Analiza znoja na vsebnost soli.
• Analiza okvare DNK CTFR-gena.




Projekcija starejših otrocih:

Za priporočamo starejši otroci analize DNA, sestava znoja. Ta raziskava je treba opraviti, če ima otrok simptome cistično fibrozo so opazili: nosni polipi, okužbe dihal, pankreatitis, zaprtje.

Preizkus po potrditvi diagnoze

Če je otrok cistična fibroza je pokazala, bo moral redno opraviti vrsto preizkusov in postopkov za nadzor nad boleznijo:

• X-ray, tomografijo ali magnetno resonanco pljuč.
• Preverite funkcije pljuč.
• Analiza bronhialne izločanja.
• testi delovanja jeter.
• Študija trebušne slinavke.
• Testi za sladkorno bolezen (po starosti 10).

cistična fibroza zdravljenje

Ni načina, da se popolnoma pozdravi cistično fibrozo, vendar sodobne tehnike pomoč pri lajšanju simptomov bolezni in zmanjšati zaplete. Priporočena zgodaj agresivno zdravljenje in stalno spremljanje.

Cilji terapije:

• Preprečevanje in nadzor okužb pljuč.
• rahljanje in odstranjevanje sluzi iz pljuč.
• preprečevanje in zdravljenje črevesa.
• Zagotoviti ustrezno oskrbo bolnikov.

Zdravljenje 1. drog cistične fibroze vključuje.

• Antibiotiki za zdravljenje okužb dihal.
• mukolitike da utekočiniti sluz in izboljša delovanje pljuč.
• bronhodilatatorji za širitev dihalnih poti.
• trebušne slinavke encimov za prebavo normalizacije.

2. drog zdravljenje cistične fibroze.

izpljunek utekočinjenje spodbuja svojih najboljših odvajanja izločki dihal. Če želite to narediti, uporabite kot zdravilo, in fizikalne terapije. Pogosto uporablja terapevtsko masažo.

Posebne naprave, telovniki, razdeljene v Združenih državah Amerike, ki se prilegajo nad bolnikovo prsi in prisluškovanje proizvodnjo mehansko (vibracije), za boljše odvajanje sluzi. Za usposabljanje simulatorji so enostavne za uporabo s posebno dihalno masko, ki ustvarja odpornost na dihanje med vadbo. Z zelo slabo pljučno funkcijo, ki je dodeljen na zdravljenje s kisikom.

Zdravnik vam lahko predpiše dolgoročni sanacijski program za izboljšanje delovanja pljuč in splošno zdravje.

Ta program lahko vključujejo:

• Vaja.
• Posvetujte se s prehrano.
• Tehnike varčevanje z energijo.
• Tehnike za izboljšanje dihanja.
• Podporne skupine in drugi.

3. Kirurško zdravljenje cistične fibroze.

• odstranitev nosnih polipov. Proizvaja, ko je močno poraščena polipi ovirajo normalno dihanje bolnika.
• Endoskopija in izpiranje. Včasih boste morda morali mehansko sesalno sluz iz dihalnih poti zamašene.
• Presaditev pljuč. V hudo respiratorno insuficienco porabili presaditev obeh pljuč. Ameriški raziskovalci menijo, ta postopek protislovna, ker je povezana s številnimi zapleti.
• hranjenje po cevki. V hujših kršitev v prebavnem traktu lahko z dobavo hranil uporablja po cevki med spanjem.
• Poslovanje v črevesju. Ti se lahko zahteva, če Invaginacija in intestinalne obstrukcije, ki ogrožajo življenje bolnika.

Nasveti za bolnike s cistično fibrozo

Obstaja veliko preprostih stvari, ki jih lahko storite za lajšanje te bolezni. Ampak morate vedno posvetujte s svojim zdravnikom, preden začnete uporabljati doma zdravljenja.

1. Izboljšanje vaše prehrane.

V cistično fibrozo obstaja pomanjkljivost hranilo zaradi težav z njihovo absorpcijo v črevesju. Ljudje s cistično fibrozo potrebe, da bi jedli 50% več kalorij kot pri zdravih ljudeh.

Za pravilno prehrano, je treba:

• Jejte visoko kalorično hrano.
• Dodaj kompleksnih maščobi topnih vitaminov (A, E, K, D, F).
• Vnesite v prehrani več vlaken za povečanje blatu.
• Jejte več soli, predvsem v vročem vremenu.

2. Pijte veliko tekočine.

Povečan vnos tekočine prispeva k utekočinjanje sluzi v pljučih.

3. Naj bo vsa cepljenja.

Zaradi dovzetnost za okužbe dihal za ljudi s cistično fibrozo je treba cepiti v času in za vsako ceno, da bi se izognili SARS.

4. Vaja redno.

Vaja pomaga odstraniti sluz iz pljuč, krepi dihalni sistem. Zato je treba dati prednost mobilnih športi (kolesarjenje, plavanje, hoja poti, itd).

5. Izogibajte se tobačnega dima.

Bolniki s cistično fibrozo v vsakem primeru pa je nemogoče dihati tobačnega dima in drugih zračnih dražila. Doma bolnik se ne sme kaditi!

6. Temeljito si umijte roke.

Bolnik in vsi družinski člani morajo biti v skladu s higienskimi ukrepi, umijte roke po uporabi stranišča in obisk javnih prostorov. To bo pomagalo zaščititi bolnika pred okužbo.

Preprečevanje cistično fibrozo.

Če vi ali vaša druga polovica ima sorodnike s cistično fibrozo, se prepričajte, da gredo skozi genetske analize, preden otrok. To je preprost preskus, pri katerem se uporablja vzorec sline ali krvi. Laboratorij bo opredeliti specifične mutacije, če je kdo od vas je nosilec te bolezni.

Če eden od vas je nosilec gena, obstaja nevarnost, da bo minilo, da svojim otrokom. Če sta oba prevozniki, nato pa se bodo vaši otroci trpijo za cistično fibrozo. Razmislite o vaši odločitvi, da imajo otroke. Če ste že noseči, se posvetujte z genetiko na pregled.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný