Spina bifida pri otrocih: znaki, simptomi, vzroki, zdravljenje

Po rojstvu škodo, običajno pojavi na hrbtu. Zdravljenje je običajno kirurško.

Spina bifida je ena izmed najbolj resnih nevralne cevi, združljiv z dolgo življensko dobo. Najpogosteje najdemo v spodnji prsni in ledveni ali križnice regiji in običajno traja 3-6 vretenc segmentov. Resnost kliničnih manifestacij razlikujejo od okultnega pri kateri spina bifida ne spremlja spinalno kile pomočjo izvedbenih spina bifida z eksplicitnimi zunanjih manifestacij hibo | moj kabel (myelomeningocele) s hudimi nevrološkimi invalidov in smrti.

Spina bifida occulta (okultna spinalna dizrafizm (OSD) - varianta s prevlado kostnih motenj mesodermal spremembe lahko delna ali popolna odsotnost vretenc loki z nogami bočno Pogosto majhne pomanjkljivosti zapiralna vretenc lokov (so skrite integuments) ...

Spina bifida cystica - različica spina bifida z očitnimi zunanjimi manifestacijami. V cistične hrbtenica cepitveno štrlečim vrečko lahko obsegajo možganske ovojnice hrbtenjače (myelocele) ali oboje (myelomeningocele). Ko se ne bo zelo dobro obloge vrečko lahko enostavno raztrgana kožo, kar povečuje tveganje za meningitis.

Hidrocefalus je pogosta, saj imajo mnogi otroci malformacije Chiari tipa II.

Vzroki spina bifida pri otrocih

Etiologija je verjetno multfaktorialnaya. Pomanjkanje folne kisline je pomemben dejavnik pri razvoju napake. Drugi dejavniki tveganja vključujejo uporabo matere nekaterih zdravil (peroralne kontraceptive, amfetamini, salicilatov, valproat, in drugi.), Alkohola in drugih opojnih snovi, pomanjkanje cinka, prenos med nosečnostjo rdečke in gripa, diabetes mater. Prav tako smo razpravljali o genetsko naravo bolezni.

Simptomi in znaki spina bifida pri otrocih

V polovici primerov so rahle pomanjkljivosti v zaključku hrbtenice asimptomatski. Označene nepravilnosti na koži spodnjega dela hrbta v obliki sinusni trakta, hiperpigmentiranih predelov kože in šopi las.

Vključevanje možganskega debla povzroča simptome, kot so sopenje, težave pri požiranju in intermitentno apneje.

ortopedski. Kršitev mišic inervacije prispeva k dvigu atrofičnega sprememb mišic nog. Ker se pojavi paraliza v razvoju in utero zarodka, lahko ortopedske težave mogoče odkriti tudi ob rojstvu. Včasih je kifoza, ki lahko vplivajo na zaključku operacije na napake in ne dovolite otroku, da leži na hrbtu. Skolioza lahko razvije kasneje in je pogostejša pri otrocih s poškodbami se nahajajo bolj visoko (tj nad L3).

urološki. Prisotnost okvare hrbtenice, v nekaterih primerih pa so povezani z okvare hrbtenjače, povzroča disfunkcija mehurja, včasih vodi do razvoja nevrogenega mehurja in s tem urinske refluksu, kar lahko povzroči hidronefroz pogostim okužbe sečil in končno poškodbe ledvic .

Diagnoza spina bifida pri otrocih

• Ultrazvok ali MRI.

Ponazoritev hrbtenjače z ultrazvokom ali magnetno resonanco je potrebna pri otrocih s okultna spinalno dizrafizmom. Izvedba študije rentgenske omogoča ugotavljanje prisotnosti spinalnih deformacij.

Pri ugotavljanju diagnoze spina funkcij vrednotenja bifida na sečilih je pomembno. Dodatne študije, kot so ocenjevanje in urodinamiko cystourethrogram ko urinira, odvisno od rezultatov prejšnjih študij.

presejalni. Pred rojstvom pregled se lahko opravi z izvedbo ultrasonografijom ploda in merjenjem serumskih ravni mater krvi -fetoproteina idealno pri 16-18 tednih gestatsii- ravneh tega markerja se lahko določi tudi v vzorcih plodovnice, če je prejšnji testiranje pomeni povečano tveganje. Zvišane vrednosti kažejo na povečano tveganje za cistično spina bifida (okultna hrbtenice dizrafizm redko povzroči povišane ravni).

Napoved spina bifida pri otrocih

Prognoza je slabše pri otrocih s poškodbami na ravni višjih poštah (npr dojk) ali z kifoza, hidrocefalusom, zgodnjega hidronefroz in pridruženih prirojenih anomalij. prognoza za večino otrok je razmeroma ugodna s pravilno nego. Oslabljeno delovanje ledvic, kot tudi zaplete, ki razvijajo v nasprotju sistema drenaže (kirurški zdravljenje sočasno z visokim krvnim tlakom hidrocefalus), so pogosti vzroki smrti pri starejših otrocih.

Zdravljenje spina bifida pri otrocih

• Kirurški popravilo poškodb hrbtenice.
• Včasih ventrikularni mešalnega ventila.
• Različni ukrepi za ortopedske in uroloških zapletov.

Brez zgodnjem kirurškem zdravljenju nevroloških bolezni lahko napreduje in. Pri zdravljenju vseh vrst spina bifida zahtevalo skupno prizadevanje strokovnjakov v več disciplinah. Pomembno je, da se oceni vrsto in obseg škode vključena hrbtenice segment prisotnost povezanih nepravilnosti, zdravje otroka. Pogovorite se s svojimi družinskimi možnosti, obravnavajo in preživljanje otroka morajo biti navedene sile in sredstev obeh bolnikovih družinskih in socialnih virov, vključno z možnostjo stalne oskrbe.

Myelomeningocele, odkrita ob rojstvu, je takoj pokrita s sterilnim povojem. Če pride do myelomeningocele uhajanje cerebrospinalni tekočini, so antibiotiki predpisuje za preprečevanje meningitisa. Nevrokirurško popravek myelomeningocele ali odprto hrbtenice običajno izvedemo v 72 urah po rojstvu, da zmanjša tveganje infekcije izmed možganskih prekatov ali mening membran.

Z aktivnim hidrocefalus morda morali bypass prekata sistem možganov je že v neonatalnem obdobju.

Funkcija ledvic je treba skrbno spremljati, okužba sečil, je treba zdraviti takoj. Obstruktivna uropatija na izhodu iz stopnje mehurja ali sečevoda je treba zdraviti močno, da se prepreči infekcijo sečil. Otroci vseh starosti s povečanjem pritiska na mehur, v povezavi s vesicoureteral refluks se izvaja redno mehurja kateterizacijo. Kateterizacijo spodbuja zadrževanje urina in podpirajo zdravo stanje mehurja in ledvic.

Približno v istem času so otroci dajo na straniščni školjki, po obroku za spodbujanje odpade zadržano. Priporočena dobro uravnotežene dieta- blato mehčalci, odvajala, ali njihove kombinacije lahko koristno, da se zagotovi redno gibanje črevesja in večjo zadržanost. Pri starejših otrocih predstavljajo antegrade klistir, rak kolona, ​​pri kateri je odprtina postavljena skozi trebušno steno v debelem črevesu za infuzijo tekočine, lahko izboljša samokontrolo. Pri starejših otrocih predstavljajo antegrade debelega klistir (se klistir luknja postavljena s stomo v trebušni steni debelega črevesa) za infuzijo tekočin lahko izboljša sposobnost delovanja debelega črevesa in robnika stol.

Ortopedska oskrba je na voljo čim prej. Kolka spoji se testira za razporeditev.

Preprečevanje spina bifida pri otrocih

Prejemanje folata (400 do 800 mg peroralno enkrat na dan 1) ženske, od 3 mesece pred zanositvijo in med trimesečju I.