DIC pojavi pri številnih boleznih in vseh terminalnih pogojih. To je značilno diseminirano intravaskularno koagulacijo in agregacijo krvnih celic, aktivacijo in izčrpavanje komponent koagulacije in fibrinolitičnimi sistemov (vključno

DIC pojavi pri številnih boleznih in vseh terminalnih pogojih. To je značilno diseminirano intravaskularno koagulacijo in agregacijo krvnih celic, aktivacijo in izčrpavanje komponent koagulacije in fibrinolitičnimi sistemov (vključno fiziološkimi antikoagulanti), krši mikrocirkulacije v organih z njihovo degeneracijo in disfunkcije, izrazite nagnjenosti k trombozi in krvavitve. Microthrombogenesis in blokada mikrocirkulacija lahko širijo preko obtočil s procesom prevlado v tarčnih organov (ali shokorganah-pljučih, ledvicah, jetrih, možganih, želodcu in črevesju, nadledvične žleze in drugi.) Ali v posameznih organov in telesnih delov (regionalna oblika) . Postopek je lahko akutna (pogosto fulminantni), subakutni, kronične in ponavljajoče se z obdobji poslabšanja in polegla.
Etiologija, patogeneza. Akutna DIC spremlja hudih septičnih nalezljivih bolezni (vključno s splava, med porodom, v novorozhdennyh- več kot 50% vseh primerov), vse vrste šoka, uničujočih procesov v organih, hude telesne poškodbe, in travmatičnih kirurških posegov, akutna intravaskularna hemoliznega (tudi kadar nezdružljivih transfuzije krvi), porodnega patologijo (predstavitev in zgodnje luščenje posteljice, amniotska embolijo tekočine, zlasti okuženi, ročne odstranitve placente, hipotonično krvavitve, masaža mat in ko atonijo), masivni transfuzijo (poveča tveganje pri uporabi kri v 5 dneh skladiščenja), akutne zastrupitve (kisline, alkalijske in kačjih strupov al.), včasih akutne alergijske reakcije, in vse terminalnih stanj. sindrom patogeneze v večini primerov je povezana z veliko vnosom tkiva v stimulansov strjevanja krvi (tkivo tromboplastinskega idr.) in aktivator agregacije trombocitov, poškodbe veliko površino žilnega endotelija (bakterijski endotoksini, imunski kompleksi, komplementarnimi elementi, izdelki iz celic in proteina razgradnji) . V infekcijskih procesih septični strjevanja stimulansi in encimi, ki škodujejo mikrovaskulaturi steno intenzivno tudi s makrofagov (monocite) in najnovejši neytrofilami- izloča elastazo igra pomembno vlogo pri nastanku sindroma pljučne stiske (šok pljuča).
Subakutni DIC, izmenično v končni fazi akutnih, opazili, ko je vžigalnik v vseh pogojih, navedenih zgoraj, kot tudi pozni gestacijsko toksikoze, smrt ploda, levkemije, immunocomplex bolezni (subakutni oblike hemoragične vaskulitis) sindroma temolitikouremicheskom (lahko pojavijo in akutna DIC).
Kronična DIC pogosto otežuje malignom (rek pljuča, ledvice, rak prostate, jeter, itd), kronične levkemije, vse oblike krvnih strdkov (eritremii, erythrocytosis) hyperthrombocytosis (ko število trombocitov v 8-109 L, kroničnega . srčna in pljučna odpoved srca, hroniosepsis, vaskulitis, veliki hemangiom (Kazabaha-Merritt sindrom), kronična DIC je ogromen krvni kontakt (zlasti ponavlja) z zunanjo površino - na kronični hemodializi th ledvična insuficienca, uporaba zunajtelesno obtočnih naprav.
Pathogenetically posebno obliko povezano z zmanjšanjem antiagregatsionnogo potenciala žilne stene in kri je trombotična trombocitopenična purpura (Moschcowitz'disease).
Shematsko se patogeneza DIC lahko predstavimo z naslednjo sekvenco bolezenskih motenj: aktivacijskega sistema hemostazo s spremembo hiper in gipokoagupyatsii faz - intravaskularno koagulacijo, agregacijo trombocitov in rdečih krvnih celic - plovila mikrotrombirovanie in mikrocirkulacije blokado v organih z njihovimi disfunkcijo in degeneracija - izločanja komponent koagulacijske in fibrinoliza sistem krvi, fiziološke antikoagulanti (antitrombina III, proteina C in S), zmanjšanje krvnih ploščic (trombocitopenija Poraba). Bistveno vpliva toksični učinek degradacijskih proteina proizvodov kopičijo v velikih količinah v krvi ali organov kot posledica ostrih sistemov aktivacija proteopiticheskih (koagulacija, kallikreinkininovoy, fibrinolitična, dopolnjujejo in sod.), Krvne motnje, hipoksija in nekrotične spremembe v tkivih, pogosto slabljenje razstrupljanja in izločanja delovanje jeter in ledvic. To proteolitično eksplozija h kopičenju v krvi in ​​ekstravaskularnem prostoru strupenih produktov proteinov razpadom služila kot osnova za razvoj in uporabo številnih novih učinkovitih sredstev za DIC - plazmaferezo in transfuzije svežega nativne ali sveže zamrznjene plazme, uporaba visokih odmerkov ahantiproteaz, uporaba zunajtelesni metod čiščenja krvi in t. d.
Simptomi znotraj. Klinična slika je sestavljena iz znakov glavnega (ozadje) bolezni, ki povzroča razvoj intravaskularno koagulacijo in večini DIC. Slednji je v svojem razvoju, gre skozi naslednje korake: 1 - hiperkoagulabilnosti in tromboobrazovaniya- II - prehod od hiper- do gipokoagupyatsii večsmerno premike z različnimi koagulacijski parametrom krovi- III- globoko hypocoagulation (do polne incoagulability krvi in ​​huda trombocitopenija);
IV - povratne razvoj DIC.
Pri akutnem DIC prvo prehodno fazo je pogosto videti. Za njegovo odkrivanje treba paziti na rahlem strjevanja punktiruemyh žile in igle z vzorci krvi, zelo hitro koagulacije krvi in ​​vitro (kljub zmeša z citrata), nastanek nemotiviran trombozo in znaki disfunkcijo organov (npr zmanjšano izločanje urina zaradi motenj mikrocirkulacije v ledvice pojavljajo kot zgodnji znak okvare ledvic). Vedno bolj je akutna DIC prvič zaznali ob nastanku več krvavitve na mestu injiciranja, otip, pod manšeti mesto za merjenje krvnega tlaka v nagnjenih delih tela- na dolgo in pogosto ponovitev krvavitve predrtju kože na prstih ali komolec, ostra Tip pomnoževanje difuzna krvavitev iz delovne ran- krvavitev iz maternice (med porodom, splava po et al.) brez opazovanih lokalnih vzrokov krvavitvah serozni membrane, slabo strjevanje krvi Nastalo (majhna, Red Hitro liziranih strdki, polno incoagulability). Pogosto hkrati pa so za nos in krvavitve, obstajajo znaki motenj mikrocirkulacije pri organov - pljuč (nenadne pogosto neučinkovito dihanje, cianoza, sopenje), ledvic (padcu odvajanja vode, beljakovin in rdečih krvnih celic v urinu), možganov (letargija, zastoji), nadledvične žleze (ponovi padec krvnega tlaka), jetra (bolečine v desnem predrebere, hiperbilirubinemije, zlatenica). Lahko prevladujejo tisti, druge motnje organov.
Laboratorijska priznaki- mnogosmerni spremembe v sistemu koagulacijo krvi, ki poteka v globoko hypocoagulation (upočasnitev strjevanja krvi in ​​plazme v testu delnega tromboplastinskega, test autokoagulyatsionnom na tromboelastogramma podaljševanje trombina in protrombinskega časa, zmanjšanje strjevanja plazma dejavnikov (vključno fibrinogen) - povečana spontana agregacije trombocitov (žitna plazma), v kombinaciji z trombotsitopeniey- visokim krvnim uničena (razdrobljeni) eritrocitov itov;
Pozitivni rezultati preskusov enega ali več paracoagulation ki zaznavajo aktivnega trombina v krvnem obtoku in kompleksov topnega fibrina Monom-jarka (SFMC) - etanol, protaminsulfatnogo, beta-naftola, ortofenantrolinovogo. Ker intenzivno fibrinoliza zvišanje plazemskih koncentracij encimsko razgradnjo fibrina izdelkov (FDP) določijo imunološko ali z vezavo testne stafilokoki (CNS). Kot rezultat intenzivnega intravaskularne koagulacije in fibrinolize v obtoku se zmanjša vsebnost ne le faktorji strjevanja krvi in ​​trombocitov, vendar glavni antikoagulantni - antitrombin III (heparinski kofaktor) proteinov C in S, in plazminogen (plazminogen) in njegove aktivatorji (plazma prekalikrein, visoko molekulsko maso kininogen et al.).
V zvezi s tem, blokada mikrocirkulacije in organov hipoksijo Zaznali sestave plina kršitve krvi kislinsko-bazično ravnovesje, kasneje poveča v kreatinina vsebnosti v plazmi sečnine (akutno ledvično odpovedjo), bilirubin (hemolize, poškodbe jeter).
Tako akutne DIC - huda nesreča organizem, ki ga določa razliki med življenjem in smrtjo, ki je označena z motnjami težka faza hemostaze sistemu, tromboze in krvavitve mi, motnje mikrocirkulacije in hude presnovne motnje v organih z izrazitim njihove disfunkcije, proteolize, zastrupitev, razvoj ali poglabljanje učinkov šoka (hemocoagulation-gipovopemichesksy narave).
Diagnoza. Zgodnja diagnoza je situacijsko in temelji na identifikaciji teh bolezni in vplivi na podlagi katerih naravno razvija DIC (infekcijskih-septični procesov, vse vrste šok in hudo hipovolemijo, akutno intravaskularno hemolize, več vrst porodniške patologije, in tako naprej. D.). V vseh teh primerih, zgodnje profilaktično zdravljenje DIC k razvoju označenih kliničnih in laboratorijskih znakov njej. V navzočnosti vzročne dejavnike povzročajo
DIC, razvoj slednjih postane nedvomno pojav krvavitve na različnih lokacijah, znaki akutne respiratorne insuficience (tahipneja, dispneja, cianoza), akutno ledvično ali hepatorenalnega odpovedjo, pomnoževanje in ponovitev pojavi šoka raznonap-sistematično motenj različnih parametrov strjevanja krvi, prehod hiperkoagulabilnost v gipokoagu globoko-lacije v kombinaciji z agregacijo pri plazemskih celic (motnost, kosmiči) in trombocitopenijo. krvavitev mešanega tipa (glej. hemoragični diateza in sindromov v poglavju ЂBolezni kroviЂ sistem). Poleg DIC dokumentirana pozitivno reakcijo paracoagulation (etanol, protaminsulfatnym, beta-naftol, orto-fenantrolina), detekcija pri zvišanih koncentracijah v plazmi PDF (hitra metoda - stafilokokna preskusu oprijemljivosti) odkrite v serumu po koagulacijski blokiran fibrinogen tovrstno venom dodajanje snake peščene f-lukenj (snovanje strdka v serumu drugi). Vse te teste hitro izvedljivo, vendar zdravljenja, ne sme odložiti, dokler se ne izvrši.
Akutno zdravljenje DIC je treba usmeriti predvsem na hitro odpravo njenih vzrokov. Brez zgodnji uspeh začeli vzročno zdravljenje ne more računati na reševanje bolnikovega življenja. Bolniki, ki potrebujejo takojšnjo smeri ali prenosa v enoti za intenzivno nego, se prepričajte, da za zdravljenje proces oživljanja, transfuzijo, in specialistov v strjevanja sistemu patologije. Glavni patogenetski terapije vključujejo anti-šok aktivnosti, intravensko kapalno infuzijo heparina z brizgalnimi transfuzijo Sveže nativno ali sveže zamrznjene plazme, po potrebi z plazmozamenoy, nadzor krvavitve in globoke anemizatsiey (krvni nadomestki svezhetsitratnaya krvi eritrovzves), akutno odpovedjo dihanja (zgodnje povezava ventilator) in kislinsko bazično ravnovesje, akutna ledvična odpoved ali hepatorenalnega.



Heparin je treba dajati intravensko (v izotonično raztopino natrijevega klorida in plazme, itd). V nekaterih primerih, v kombinaciji z subkutanih injekcij njene vlaken na sprednjo trebušno steno pod popkovna linije. Intramuskularna injekcija ni priporočljivo zaradi drugačne stopnjo resorpcije drog (zaradi česar je težko odmerjanje), nastanek pljučnega v pogojih razvoja obsežnih DIC okužbo hematomov. Heparin odmerek variira v odvisnosti od oblike in faze DIC: pod koagulacije in začetkom začetnem obdobju, če je shranjena še dovolj strjevanja dnevni odmerek v odsotnosti bogat vir krvavitve je lahko do 40 000-60 000 U (500-800 U / kg). Če začetek DIC sledi obsežne krvavitve (maternice, razjed, ali tumorjev in dezintegracijskega t. D.) Ali obstaja visoko tveganje pojava (npr v zgodnjem pooperativnem obdobju) damo dnevni odmerek heparina zmanjša za 2-3 krat. V takih primerih, kot je v globoki fazi hypocoagulation (II-111 koraku DIC), heparina se v glavnem uporabljajo za pokrivanje transfuzije in krvne plazme (npr ob začetku vsakega transfuzijo 2500-5000 IE heparina damo skupaj s kapalno gemopreparatom).
V prisotnosti proteinov v krvi pacienta Ђostroy fazyЂ (npr akutne nalezljive in septičnih procesi, množično uničenje tkiva, opekline) doze heparina, nasprotno, mora biti najvišja, saj ti proteini vežejo heparin in inhibirajo njegovo antikoagulantno dejanje. Pomanjkanje učinka heparina je lahko povezan z blokado in zmanjšanjem plazmi pacienta njegov plazemski kofaktorja - antitrombina III. Zato pogosto znatno povečanje učinkovitosti zmogljivosti zdravljenja ne doseže heparin odmerka in zgodnje povezovanje brizgalnih transfuzijo sveže zamrznjene plazme ali rodu (do 800-1600 ml na dan v 2-4 odmerkih). Take transfuzije so prikazani v vseh fazah DIC, kompenzirajo pomanjkanje vseh komponent koagulacijske in fibrinolitičnimi sistemov, vključno antitrombina III in proteina C in S (tanjšanja ki, kadar je DIC posebej intenzivno - nekajkrat hitrejši od vseh prokoagupyantov) , vam omogočajo, da vstopijo v krvni obtok v celoti iz naravnih antiproteaz in dejavnikov, ki zmanjšujejo antiagregatsionnogo aktivnost krvi in ​​endotelijske thromboresistance.
V nekaterih primerih (zlasti v infekcijskih in strupenih oblik DIC) ali transfuzijo sveže zamrznjene plazme Sveže rodu izvedli po sej plazmaferezo - (! Samo po stabilizaciji hemodinamičnega) odstranitev 600-1000 ml plazme pacienta. Če DIC nalezljiva in septični narava in razvoj sindroma pljučne stiske kaže plazmatsitaferez kot v patogenezi teh oblik igrajo pomembno levkocitov vlogo, od katerih so nekateri, ki se začnejo proizvajati tkiva tromboplastina (mononuklearnih celic), in druge esteraze, zaradi česar intersticijski pljučni edem (nevtrofilci) . Te metode in plazmoterapii plazmozameny znatno povečala učinkovitost zdravljenja z DIC in njene bolezni, ki povzročajo zmanjšanje smrtnosti v različnih časih, ki si svojo pot na glavno obravnavo bolnikov s to motnjo hemostaze. Z znatnim anemizatsii vezan na to zdravljenje s transfuzijo sveže konzervirane krvi (dnevno ali do 3 dneh skladiščenja), rdečih krvnih celic in eritrocitov suspenzijo (indeks hematokrit mora ostati nad 25% gemoglobina- z več kot 80 g / l, eritrocitne - 3 (1012 / l zgoraj). ne bi si morali prizadevati za hitro in popolno normalizacijo krvnega rdeče, kot je potrebno zmerno hemodilucije za ponovno vzpostavitev normalnega mikrocirkulacijo v organih. je treba opozoriti, da je preveč bogat transfuzijo (predvsem con ervirovannoy kri v 3 dneh skladiščenja) poslabša DIC (sindrom masivno transfuzijo), v povezavi z zdravljenjem transfuzije zahteva določeno zadrževanje strogi računovodski znesek transfuzijo komponente krvi in ​​krvnih proizvodov kot tudi izgubo krvi, izguba telesnih tekočin, odvajanje vode. Treba je ne pozabite, da je akutna DIC enostavno zapleten pljučnega edema, tako velika preobremenitev krvnega obtoka v tem sindromom so nevarni.
Stopnja DIC III in izražena proteolize v tkivih (gangreno, nekrotizirajoči pankreatitis, akutno jetrno distrofija, itd) plazmaferezo in brizgalni transfuzijo sveže zamrznjene plazme (pod pokrovom nizkih odmerkih heparina - 2500 enot na injekcijo) v kombinaciji s ponavljajočo intravenskem dajanju velikih kontrikala odmerki (do 300 000- 500 000 U ali več), ali drugih antiproteaz. V kasnejših stopnjah razvoja DIC in njenih variant, ki se pojavljajo na ozadju hipoplazije in displazija kostnega mozga (sevanja, citotoksično bolezen, levkemija, aplastična anemija) za aretirni krvavitve mošta proizvajajo tudi transfuzijo koncentratov trombocitov (glej. Levkemija akutna sevanja bolezen v poglavju ЂBolezni kroviЂ sistem).
Pomemben element kompleksnega zdravljenja je uporaba antitrombotikih in zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo
v organih [Curantylum, dipiridzmol v kombinaciji z dopaminskimi trentalom- -. v ledvično odpovedjo, pri-adrenobloka Tori (Sermion), tiklopidin, defibrotid sod]. Pomemben sestavni del zdravljenja - zgodaj povezava prezračevanje. Odstranitev bolnika od šoka omogoča nanašanje antiopioidov - naloksana sod.
Prehod hypocoagulation in hemoragične fazi pride bodisi postopno ali nenadno (pogosto s pretvorbo v akutni DIC). Pogosta (zlasti pri infekcijskih in septičnih, neoplastičnih oblike) ponovi faznih zasukov hiper- in antikoagulantov.
Subakutni DIC. Simptomi znotraj. Značilen dlje kot v akutni DIC, začetnem obdobju giperkoagulyatsii- asimptomatski ali manifestirajo tromboza in mikrocirkulacijo motnje v organih (zastoji, anksioznost, nagonski občutek strahu, zmanjšano izločanje urina, edem, beljakovine, in cilindre v urinu).
Diagnoza temelji na odkritju kombinacije simptomov glavne bolezni s trombozo in (ali) različne lokalizacija krvavitve (odrgnine, zlasti na področju injekcij, tromboze v krajih venepuncture) in znaki motnje mikrocirkulacije v organih. Študija krvi odkrita faznimi hiper- in hypocoagulation, večsmerno izmenah teste koagulacije, hiper- ali zmerno gipofibrinogenemia pogosto hyperthrombocytosis. testi Paracoagulation (etanol, protaminsulfatny et al.) Stabilno polozhitelnye- FDP v plazmi povečala.
Zdravljenje - upoštevanje osnovno zdravljenje bolezni kapljično intravenski in subkutani injekciji heparina (dnevno dozo od 20 000 do 60 000 IU), antitrombotična zdravila (dipiridamol, Trentalum et al.). Hitro lajšanje ali postopek oslabitev pogosto dosežejo le med plazmaferezo (odstranjevanje 600-1200 ml plazme na dan) in nadomestnega delno svežega, nativne ali sveže zamrznjene plazme, delno - krvnih substitucijo rešitev in albumin. Postopek smo izvedli pod krinko nizkimi odmerki heparina.
Kronična DIC. Simptomi znotraj. Na podlagi glavnih simptomov bolezni izrazito krvi giperkoagupyatsiya (hitra spontano strjevanja v venah- in njihovih prokole- igle, cevi) Gi-perfibrinogenemiya, nagnjenost k trombozi, paracoagulation Pozitivne reakcije (etanol, protaminsulfatny et al.). Čas krvavitve na Duke in Borchgrevink pogosto skrajša krvnih ploščic je normalno ali povečana. Pogosto razkriva svojo spontano hyperaggregation - majhne lističe v plazmi. V nekaterih oblikah je povečanje hematokrita, hemoglobina visoka (160 g / l ali več) in eritrocitov (nad 5 (1012 / L), ki upočasnjujejo ESR (manj kot 4-5 mm / h). V nekaterih primerih očitne unmotivated več venska tromboza, vključno rak neznani različno lokalizacijo (Trousseaujevi sindrom), pri imunskih vaskulitis, collagenosis, in drugi. v drugih primerih, zlahka pojavijo krvavitve, petehije ekhimoze, krvavitve iz nosu in dlesni, in tako naprej. d. (v kombinaciji s trombozo in brez ).
Zdravljenje je enako kot v obliki subakutni. Ko poliglobulii in koncentriranje kri - puščanjem krvi, pijavke, cytapheresis (odstranjevanje rdečih krvničk, trombocitov in agregate), hemodilucije (reopoligljukin intravensko do 500 ml na dan ali vsak drugi dan). Ko hyperthrombocytosis - disaggregants (acetilsalicilna kislina 0,3-0,5 g na dan Trentalum et al.).