Pediatrija-hemoragični bolezni pri otrocih

URL

Hemoragični bolezni - to so patološki sostoyaniyakotorye ha opisujejo nagnjeni k nadaljnjim razvojem krvnega sindromapovyshennoy tochivosti, ki temelji na enem ali inyeizmeneniya v sistemu strjevanja krvi.
Ta velika skupina bolezni različno genezo in klinicheskimiproyavle-niyami, in dejstva, da sta združena v enem gruppuobuslovleno dejstvo, da so vse te bolezni označen s sindromompovyshennoy krvavitve.
V skladu s tem so trije sistemi se odlikujejo hemostazo gemorragicheskihzabolevany 3 skupinami:
1. Vazopatii - v središču te patologije so spremembe sosudistogozvena.
2. thrombocytopathy, saj temelji na spremembah v trombocitov zvenagemosta zapadlosti.
3. koagulopatija: temelji na hibo faktorjev strjevanja krvi.
Z vidika razširjenosti v strukturi hemoragičnih bolezneyu otrok so najbolj pogosto najdemo vazopatii. Vazopatii - to sbornayagruppa v sodelovanju toruyu vključuje naslednje bolezni:
1. hipovitaminoze vitamina C.
2. mrežnice angiomatosis
3. Easy dedna purpura
4. Henoch bolezen (enako kot hemoragične vaskulitis, kapillyarotok-sycosis, Mednarodni klasifikaciji bolezni alergični purpura).

patogeneza
Patogeneza bolezni, Henoch purpuro je je immunopatologicheskiypro Cess. V bistvu v tem stanju govorimo o 3rd tipeallergicheskih reakcije - Arthus pojav.
Obstaja neka dostava antigen v telo. Če izbytkapostupleniya antigen na eni strani in nekaj nezrelost immunnyhsistem drugi, co-Thoraya morejo aktivno sodelavec antigen ivyvesti njegovih del antigena Poche-mu-opažanje se odlagajo na endoteliisosuda (microcapillary). Za združujejo antigen protitelesa-iidet antigen-protitelo reagira s pristopom com plementa v. Prietom mikropretsipitaty oblikovana, kar vodi do motenj gemodi-Namiki mikrovaskularizacije, moten kanal prepustnost. Podvliyani-em dopolnjujejo dejavnikov poškodovane tir, povyshaetsyapronitsaemost (zato vsebino posode v propotevanie vneshnyuyusredu). Ker je mikro rotromboz poškodovane krvne formennyeelementy zlasti nevtrofilci za vas, ki razdeljujejo povrezhdayuschihfaktorov (lizosomalnih encimov), ki Naru-sekundarne gub kapilarni tselostnoststenki. Vse to vodi v ishemijo, kršitev pi taniyaorgana.
To se je izkazalo, da je najbolj pomemben člen v patogenezo te bolezni yavlyaetsyatakzhe kršitve faktorjem strjevanja giperkoagulyatsieys z eno roko in z neuspehom fibrinolitičnega funktsiis drugo roko, kar poveča krvavitev.
Alergijska reakcija je izzvala alergene, ki popadayutv telo. V strukturi alergenov v prvi vrsti so infektsionnyeallergeny: streptomicin-coccus, Staphylococcus. Kot alergeni takzhemogut služijo prehranske dejavnike, kemičnih dejavnikov, lekarstva.Eto izkazala dejstev iz zgodovine: nekje za 2-3 tedne dopoyavleniya simptomov povečane otroka krvavitve ali perenesinfektsiyu ali je katerega koli zdravila ali upotreblyalka Kie izdelki-ali. Pri preučevanju zgodovine življenja in bolezni udet tem pato-logiey ne bodite pozorni na naslednje: nekdo tosimptomy povečala krvavitve-sti nastala po podhladitve, potem ko telesno ali duševno poškodbo. Zato obstaja mneniechto ti dejavniki zmanjšajo skupno upora, vključno immunologicheskuyui sprožilca bolezni bodisi kot parallergii (tj sočasni GDS boleznrazvivaetsya poteka fazo preobčutljivosti).
Ta bolezen se šteje, da je zaradi dedne, to avtosomnem nasleduetsyapo vrsto retsesivnomu. S katerimi se srečujejo z enakim frekvenčnim umalchikov in deviškega-ček. Večina epizod te nablyudayutvesnoy bolezni in sodijo bolj pogosto pri otrocih v vrtcu in šolanja.
vaskularne lezije Postopek lahko sistematične nochasche vse (v večini primerov), je lokaliziran v ramkahodnoy vsak sistem. Ta okoliščina daje osnovanievydelit več kliničnih oblik bolezni.
RAZVRSTITEV
1. Klinični oblika
· kože
· sklepni
· v trebuhu
· ledvic
· srce
· mešani
2. Glede na stopnjo teže
· luč
· Zmerni
· težka
3. Obdobje (ali fazo)
· Aktivna faza
· Faza umirila
· Fazo remisije
4. Adrift
· Akutna (simptomi so opazili v 1,5 - 2 meseca)
· (So opazili simptomi bolezni med 2 in 6 mesecev.) Subakutne
· Kronična (6 ali več)
Pomembno je, da se naučijo, kako oceniti resnost in potek, zakaj je odvisen zdravljenje.

KLINIKA
· Kožni značilen pojav v glavnem na razgibatelnyhi stranskih ploskvah spodnjih okončin, zadnjice in redko ponovno natulovische morragicheskoy izpuščaji, kjer dimenzije proso zernado 5 co-peni vami. Izpuščaj izpuščaj-makulezno. Včasih sypbespokoit srbenje. Soche-elementi stopijo z otekanjem golenico, noge, naruzhnyhpolovyh telesa starost, vrsto angioedema. Hemoragične elementi hujših primerih nekrotizirne da NE-želijo ustanoviti eno od kriterievtyazhesti bolezni. Po blagovno BPE predmeti izginejo, nato ponovitve. To lahko retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem motorja režimu prehrane in drugi.
· Sklepnega oblika. Patološko Postopek pogosto vovlekayutsyakrupnye spojev. Osnova sklepni sindrom leži propotevanieserozno-hemoragični tekočine v votlino in sinovialni ovojnici, periartikulyar RAVNI tkiva. Zapomni kliniko sklepnega sindromaochen enostavno - simptomov, ki Kie enako kot revmatizem: pogosto porazhayutsyakrupnye sklepov, sklepov navzven razširjena, bolečine in vseeto ​​prelazov, brez - kakršnih koli posledic. Na vrhuncu protsessaochen zelo zaskrbljeni zaradi bolečin, je otrok prisiljen izrabi-ing polozhenie.Sustavy otekle, boleče na otip.
· V trebuhu. Osnovna serozni propotevanie - gemorragicheskoyzhidkosti v sluznici prebavnega trakta. Clinic: bolečina vzhivote, časi napetostni zaščitni vitie sprednjo trebušno stenki.Dispepticheskie pojavi: bruhanje, včasih krvavo, tekoče blato Skrova. Taki otroci pogosto pop-dati kirurgom, ali v kliniki infektsionnyystatsionar koli Gast-roenterita. Če rebenokpopadaet na kirurški oddelek, je diagnoza v vremyalaparotomii.
· Glede na literaturo v 30-40% primerov simptomi vhod Križa poyavlyaetsyapochechnaya ledvične krvavitve z posleduyuschimpoyavleni-em simptomov hemoragične nefritis
· Na žalost možni nevrogene simptomi bolezni, kjer je krvavitev v možganske strukture ilispinnogo. V tem primeru je možno pojav periferne paralize, afazijo, epileptoformnih krče.
· Opišite srčno obliko kot pri patogeno igistologicheskie enako spremembo v srcu membran. Prietom opaziti razširitev gra navzdol srca, nižji krvni tlak.

resnost
1. Blaga: navadno Slaba kožna oblika mozhetsochetatsya z bolečinami v trebuhu.
2. Zmerna: praviloma skupni obliki ali izolirovannayaabdomi-OPERA obliko.
3. Teža: Praviloma je to v kombinaciji lokalizirati oblike: hude kožne spremembe + poškodbe ledvic, centralni živčni sistem, srce, itd

DIAGNOZA
Osnova za diagnozo bolezni je Henoch-Schönleinova odkrivanje purpura klinicheskihsimptomov in laboratorijske metode.

laboratorijsko diagnostiko
CBC: zmanjšati količino eritrocitov, hemoglobina, barvni indeks, anisocytosis, poikilocytosis, levkocitozo, neytrofilezso zapustil izmeno, pospešeno ESR
Proteinogramma: zmanjšanje alfa globulinov, zvišana gama globulin nekotoryhfraktsy

Opisujejo patogenezo, smo rekli, da eden izmed elementov patogenezayavlyaet Xia hiperkoagulabilno razvoja, tako da je odinkritery Laboratorijska čas diagnoza: čas študija svertyvaniyakrovi (v bolezen, Henoch purpuro, je zmanjšana). Običajno svertyvanienachinaetsya na 8. in konča naknadno do 10. minute. Uporabite strjevanja metodyopredeleniya na steklo, in Lee-bela (kri berutiz vene).

Sodobne metode zdravljenja bolezni Schönleinova-Henoch.
MODE: na vrhuncu bolezni strogega posteljo režima. Rasshiryayutrezhim ko so simptomi prekomerne krvavitve zmanjša.
HRANA: saj lahko prehranske dejavniki delujejo kot sprožilec, čeprav ni zgodovina nestrpnosti do nekaterih živil produktovrekomenduet Xia izjemo obvezuje alergene hrane (mleko, jajca, itd)
TERAPIJA:
· Problem z anti-infektivnih terapiji odloča obstoyatelstvam.No ne smemo pozabiti, da so antibiotiki tudi provotsiruyuschimifaktorami.
· Pripravke Vitamin: vitamin C, rutin, kalcijev
· Antihistaminiki
· V vseh primerih, ne glede na resnost naznachaetsyageparin bolezni v odmerku 150-500 ie. / Kg / dan v štirih upravi. Heparin vvodyatpodkozhno v Oblas minut trebuh. V blagi heparina damo vtechenie 10-14 dni. Ko srednje resnost in tyazheloyforme heparin intravensko Techa nastavljena prvim 2-3 dni Azat subkutano en mesec -1.5. Podbiraetsyaindividualno kriterij odmerek, učinkovitost v tem primeru je BPE-myasvertyvaniya, ki bi se moral zmanjšati.
· Pri zmernih in hudih oblikah tudi prednizolon po0.5 - 0,7 mg na kg na dan 5 dni, nato pa je 5-d-star premor, nato pa porabijo več potek 5 dni in tako naprej dodostizheniya učinek.
· V nekaterih primerih, pripravki zlasti kronična recidivno formahmozhno je-polzovat aminohinolinovogo številka: rezohin itd plakvinil imajo immunnosupressivnym, protivnetno, analgetično učinkovitost, Vol ..
· Tudi z lahko zmerne do hude oblike podklyuchitantiaggreganty (Trental).
· Lahko uporabite tudi plazmafereze, hemosorption, enterosorption.
V večini primerov je mogoče ustaviti prvo zhiznirebenka krize in da je lahko ustavi, vendar usloviichto ste dosegli remisijo, pro-vodilas obnovitvenimi terapija, ki se izvaja rehabilitacijo kronične žarišč okužbe. Neobhodimoizbegat uprava sera.

thrombocytopathy
Kot del sproščanja v koncept thrombocytopathia:
1. trombocitopenična oblika
2. možnosti, ko trombocitov v normalno in krovotochivostiest simptomi (Glanzmannovi, von Willebrandova bolezen, itd)
Glavna oblika patologije med trombocitopenije - Verlgofa bolezni (trombo-tsitopenichesky purpura).
RAZVRSTITEV
Na izvora izoliranih prirojenih in pridobljenih oblikah.
V središču prirojene variant Verlgofa bolezni je todefekt trom-botsitov. Ta napaka se lahko nanašajo na membrano ing fermentnyhsistem zavaruje vitalne funkcije trombocitov. To defektprivodit za zmanjšanje stopnje dolžino toka trombocitov življenja. Pod vliyaniemkakih vseh zunanjih dejavnikov raz-POMENI krize.
Najpogostejša pridobljene oblike, ki s zreniyapatoge-Nez točk razdeljen na 2 podskupini:
a. neimunskim oblika
b. imunski oblika
Non-imunski oblika - to je stanje, kjer je bolezen Verlgofa razvivaetsyavto čarovnica v luči bolezni, na primer, proti levkemiji, anemija megaloblastiche-vanje.
Imunski oblike: v patogenezi teh oblik ima smisel immunopatogeneticheskiemehanizmy. Te oblike so odvisne od vrste protiteles orientirovannyhpro-TIV plošče so razdeljene v 3 podskupine:
1. izoimunske oblika
Oblika 2. geteroimmunnye
3. avtoimunskih oblik
Varianta oblike bolezni izoimunske Verlgofa - je nekje patogeneticheskiana log-hemolitični bolezni novorojenčka, ko platsentuiz skozi telo matere na plod leži protitelesa na trombocite ploda.Antitela pade v kanal, je antigen antitelos antigena (trombocitov).
Geteroimmunnaya oblika: to je možnost, ko je membrana trombotsitaosedaet virus drog in oblikovali hapten pomeni seje v telesu ponovno Benke začne proizvajati antitelana teh hapteni.
Avtoimunske oblike: protitelesa so sintetizirani v telesu pri neizmennyytrombo-op (SLE, kronični hepatitis).
geteroimmunnaya tvorijo Najpogostejši od teh treh oblik.
Klinične manifestacije
Simptomi povečane krvavitve (razdelimo v 2 skupini):
1. krvavitve v kožo in sluznice
2. krvavitve (običajno sluz). To lahko byti krvavitev v votlini.
Ko bolezen krvavitev Verlgofa pojavljajo v vseh oddelkih različnih velikosti. Pojav bolj obsežne krvavitve svyazanos microtrauma kože, in je pogosto petehialne značaj.
Krvavitve pojavijo tudi v provokacijo: puljenje zob, tonzilekto-misija. Oteževalne trenutki so lahko istega chtoi bolezen Henoch-Schonleinova purpura. Zelo redko, krvavitev mogutbyt v notranjih organov in centralnega živčnega sistema. Za razliko od bolezni Henoch-Genohapri bolezni Verlgofa brez bolečine sindrom-ma.

Video: LG + Enina ledvice Avtoimunost Zdravljenje z uporabo Transfer Factor

DIAGNOZA
Diagnoza ne temelji le na kliničnem kartiny.Chrezvy čaj, pomembno točko v diagnozi je laboratornyemetody di-agnostik:
· CBC: anemija, zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, gemoglo fižola, barvni indeks, Anisocytosis. ESR je običajno normalno, od belih krvnih celic, običajno ni sprememb.
· Določitev števila trombocitov - ima večjo diagnosticheskoeznache-set. Načeloma krvavitev simptomi poyavitsyauzhe hkrati zmanjšanje števila trombocitov do 100 tisoč. V 1 ml.
· Preiskovanje časa krvavitve: krvavitve čas je podaljšan (običajno 2-4 na Duke)
· Študija umik krvnega strdka: Verlgofanarushaetsya bolezen, včasih ni umik
· Preverite pas simptomi Hammer simptom simptom ščepec
Vse te spremembe, tako da so vključeni trombociti ne samo v trombotsitarnomzvene hemostazo, in v vseh fazah strjevanja. Sootvetstvennonarusheniya so na vseh ravneh hemostazo.
Oblike bolezni Verlgofa
Blaga oblika: obstajajo krvavitve v koži le
Povprečna teža: obstajajo krvavitve v kožo, sluz
Huda oblika: je obilno krvavitev in krovotecheniyaiz Če kožo-Zist.

ZDRAVLJENJE
MODE: postelja za zmanjšanje prekomernih simptome krvavitev
HRANA: če obstajajo dokazi, da je alergija na hrano, je naravno nadodat gipoal-lergennuyu prehrana
DRUG TERAPIJA:
1.During glave kota, kar pomeni obliko geteroimmunnaya leži naznachenieglyuko-kortikoidov. Daje v odmerku 1 mg / kg telesne teže na sutki.Chasche prednizolon, uporabljenega v 2 deljenih odmerkih (zjutraj in zvečer). Esliv za 4-5 dni, brez zdravljenja učinek tega odmerka, potem dozuuvelichivayut 1,5-krat večja, kot je na desni-lo, ki se dostatochnochtoby pridobijo klinične in hematološke učinek.
V vsakem primeru je posameznik potek zdravljenja, vendar srednempri geteroimmunnyh oblika tečajev je 4-6 tednov. Dodatne nachinayutotmenyat prednizolon 15 mg na dan. Ko ste dosegli podderzhivayuscheydozy (na primer, ukrepi za zmanjšanje odmerka poslabšala sredstev nadopodnyat malo odmerka), pre-nizolon preklic zelo počasi.
Glukokortikoidi se uporabljajo in avtoimunskih oblik, vendar esliv 4 mesece prednizolonoterapii ne boste dobili učinek, potem pa ni več pol-chit. V tem primeru je priporočljivo zdravljenje podklyuchitoperativnoe (preden-fill-splenektomija otritsatelnoystoronoy, ki je, da je po odstranitvi vranice otmechaetsyasklonnost do okužbe, počasen razvoj, zato zdaj razrabotanachastichnoe odstranitev vranice).

Video: bradikardija pri otrocih

2. z vitaminom C, rutin, dodatki kalcija imenovan tudi.
Kot pravilo, pravico terapije ne dostichdlitelnoy ponovno poslanstvo.
Preventiva je enaka kot v bolezni, Henoch purpuro.

Koagulopatija.
Skupina motnjami strjevanja krvi vključujejo:
1. Hemofilija A, B, C.
2. psevdogeomfiliya (hypoprothrombinemia, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemia, afibrinogenemia, itd)
3. hemoragični bolezni s presežkom antikoagulyantovkrovi povzročil.
Hemofilija A je posledica pomanjkljivost antigemofilicheskogo globulin (VIIIfaktor strjevanju).
Hemofilija B je posledica pomanjkanja strjevanja faktorja IX.
Hemofilija C s pomanjkanjem koagulacijski faktor XI (Rosenthal faktor) povzroča, pro-Tek najbolj močno.
Hemofilija A in B - genetsko povzročene bolezni, peredayutsyastsep-Lenno X-vezana, avtosomnem retsesivno).
Hemofilija C se prenaša avtosomno dominantno (in trpi zhenschinyi moških).

V središču povečane krvavitve so dejavniki primanjkljaja svertyvaniyakrovi. Izzivalen točka je vedno travma (fizično), tj. kršitev TSE sestavni domeni sluznico in kožo.

Za hemofilijo ima značilnosti:
1. krvavitev ne pojavi takoj po poškodbi, z kasnejšo 2-3chasa
2. Resnost poškodbe neustrezno krvavitve
3. trajanje krvavitve v nekaj urah ali dneh.
4. strdek oblikovana, vendar kri še teče (puščanje).
5. se je krvavitev v mišicah, sklepih, v vnutrennieorgany.
6. Krvavitev lahko iz enega in istega kraja (krovotechenieretsidi-viruet).
Krvavitev v mišicah pojavi zaradi sindroma bolečine idetrastyazhenie mišice, stiskanje živčnih končičev. Ko izguba gemartrozahnablyudaetsya Lagati širino oblikovani trni sinovialnoyobolochki, kalcifikacijo. Redko proish-dit krvavitev v golovnoymozga, notranje organe.
ZDRAVLJENJE
Zdravljenje je sestavljen iz lokalno in splošno:
LOKALNO ZDRAVLJENJE: Lapis, železov klorid, efedrin povoji, trombin goba materino mleko. Če je potrebno, uporabite atravmaticheskieigly, tanek šivanje.
Splošna obravnava: velja, če lokalna ne pomaga.
V hemofilija A: transfuzijo citratom krvi, krioprecipitata.
V hemofilija B, C, z uporabo transfuzijo krvne plazme, krioprecipitata koncentrat koagulacijskih faktorjev.
Ko gemoatrozah izvajati skupne prediranju z uvedbo hidrokortizona, da se prepreči razvoj gemartritu.