Endokrinologiyadiffuzny strupen golše

URL

Gravesova tirotoksikoza zobproyavlyaetsya pred povečanjem ščitnice oftalmopatija in kožnimi (pretibial myxedema). Kazhdyyiz Te tri komponente otdvuh bolezen razvije neodvisno od drugih, je lahko bolj ali manj izraziti ali voobscheotsutstvovat. Gravesova bolezen - najpogostejša prichinatireotoksikoza.
besede: Struma diffusa thyreotoxica, Gravesova bolezen, Gravesova bolezen.

Epidemiologija in etiologija
frekvenca
kožne lezije opazili pri 5% bolnikov.
starost
20-40 let.
dirka
Dedna nagnjenost opredelyaetsyanalichiem nekatere alelov HLA. Pri belih bolnikih z povyshennoychastotoy našel HLA-B8 in HLA-DRw3, japonska - HLA-Bw36, kitajski - HLA-Bw46.
Paul
Ženske trpijo več.
etiologija
Avtoimunske bolezni. Vzrok ni znan.
soobolenj
Kronična limfocitna tiroiditis, B12-defitsitnayaanemiya vitiligo.

zgodovina
Začetek pretibial myxedema
Polovica bolnikov - sredi zabolevaniya- udrugoy pol - po zdravljenju.
pritožb
Srbenje, znojenje, vročina intoleranca.
splošno stanje
Razdražljivost, čustvena nestabilnost, nespečnost, tremor (predvsem mladih). Izguba teže, kljub napovyshenny apetita. Starejši bolniki pogosto zaskrbljeni oteženo dihanje, razbijanje srca, angino pektoris.
družinska zgodovina
Sorodniki pogosto trpijo druge autoimmunnymizabolevaniyami: kronična limfocitna tiroiditis, B12-defitsitnoyanemiey.

Zdravniški pregled
videz
Bolniki so nemirni, razdražljiv, trevozhny.Litso rožnato dlani so prepotenih in vroče.
usnje
Koža je vroče, vlažno, žametna, gladkaya.Povyshennaya potenje dlani in stopal.
Elementi izpuščaja. Pretibial myxedema (myxedema): prvi gosti papule ali plošče, raspolozhennyeasimmetrichno na obeh nogah. Poudarki rastejo, spajanje in tyazhelyhsluchayah pokrivajo celotno površino zadnje nogah (sl. 5), obezobrazhivaya noge. Prizadeta koža je gladka na prvi in ​​nato napominaetkozhuru apelsina- njegova površina postane Bradavičav.
Color. Ni spremenilo niti roza, rdeča, vijolična.
Otipavanje. Poudarki plotnye- okruzhayuschayakozha otekel, ampak jame pritisk občutljiva ostaja.
Lokalizacija. Najprej - spredaj poverhnostgoleney, nato lezija v celoti pokriva golenico in zadnji poverhnoststop- občasno - medijski površino podlakti.
lasje
V lezij - hipertrihoza. Popolnoma - tanke in mehke lase s poškodovano strukturo. Neredko- razpršeno izpadanju las.
nohti
Oniholiza (nohtov Plummer) nogtyavolnisty prosti rob in je ukrivljen navzgor. Hipertrofična osteoartropatiya- deformacije dolgih kosti in prstnimi zaradi periostalnogokosteobrazovaniya. Nohti postanejo podobna urnim steklom, prsti - z krač (Slika 5).

ščitniceEnotna povečanje deleža celotnega ščitnice ali tolkoodnoy. Na ščitnice pogosto auscultated sosudistyyshum.oči
Simptomi bolezni oči: zgornje veke zamika pri vzglyadevniz, strip sklero nad šarenice, podrobnejši pogled (slika 5), ​​Exophthalmos, oftalmoplegije, chemosis, konjunktivitis, periorbitalnyyotek. Zapleti: razjede roženice, optični nevritis in atrofija zritelnogonerva. Maligni exophthalmos oslabelost glazodvigatelnyhmyshts, omejitev gibanja zrkel navzgor in navzven narusheniekonvergentsii, strabizem, diplopiji.
obtočila
Atrijska fibrilacija (najpogosteje - atrijska fibrilacija), sistolični šum.
Psihicheskiystatus
Anksioznost, depresija.

diferencialna diagnostikapretibial myxedema
Edem, varikoznayaekzema, Bradavičav oblika elephantiasis, globokih mikoz.
tirotoksikoza
motenj anksioznosti, metastatski zlokachestvennyeopuholi, ciroza, hiperparatiroidizem, sprua, miastenija gravis, progressiruyuschayamiopatiya, fenokromocitoma.

dodatne študije

Funkcija preiskavi schitovidnoyzhelezy

• Povečana uporaba s strani radioaktivnogoyoda na žleze ščitnice. Povišane ravni privzema tiroksin in triyodtironinav serum trijodotironin smole in svobodnyytiroksin poravnave.
• Antitiroidnih protitelesa.

Patologija kožePretibial myxedema: oteklina in razvoloknenie puchkovkollagena, zvezdastih fibroblasti. Akumulacija in hialuronska hondroitinsernoykislot v lezij in normalno kožo.

patogenezaMenijo, da so v jedru bolezni avtoimunskega narusheniya.Diffuzny strupene golša, kronična limfocitna tiroiditis, primarni idiopatska hipotiroidizem, očitno tesno vzaimosvyazany.Tak, pri nekaterih bolnikih z difuzno toksične golše v dalneyshemrazvivaetsya kronični limfocitni tiroiditis, in obratno. Vkrovi basedowian zdi tireostimuliruyuschieantitela. To - avtoprotitelesa do receptorja TSH, ki otnosyatsyak razreda IgG. Interakcija z receptorjem TSH, protitelesa stimuliruyutsekretsiyu ščitnični hormoni. Bolezen Patogeneza pretibial miksedemyi oko ni jasno. Menijo, da se pojavljajo v dejavnikov rasti tsitokinyili krvi povzroči proliferacijo fibroblastov in usilennuyuproduktsiyu z glikozaminoglikani.

zdravljenjetirotoksikoza
Antitiroidnih sredstev, ki blokirajo sintezo tireoidnyhgormonov. Vmesni seštevek resekcija žleze ščitnice, ali radioaktivni jod razrushenieee.
oftalmopatija
V blagih primerih - pri simptomatskem zdravljenju-tyazhelyh- prednizona peroralno (začetni odmerek 100-120 mg / dan, po uluchsheniyapostepenno njegovo zmanjšanje do 5 mg / dan). Obsevanje vtičnice oči. Hirurgicheskayadekompressiya orbito.
pretibial myxedema
Okluzivni zavoji s kortikosteroidi za neskolkihmesyatsev. Majhni odmerki navznoter Kortikosteroidi (prednizon 5 mg / dan oralno).