Prsih deformacija. Poljska sindrom
Video: Torokoplastika za Nass. deformacijo Lijak prsih
Poljska sindrom
Poljski sindrom je kombinacija anomalij, vključno odsotnosti večjih in manjših pectoralis mišic, syndactyly, brachydactyly, atsliyu (ni dojke bradavica) in / ali amazia (odsotnost večini dojke), deformacije ali odsotnosti robov odsotnosti pasov v pazduho in zmanjšano debelino podkožne maščobe sloj (sl. 15-7). Ta sindrom (posamezne komponente) je bil prvič opisan v 1826 in 1839oziroma v francoski in nemški literaturi, vendar je dobil ime po britanskem študent medicine Alfred Poljske, ki je leta 1841 objavila delni opis deformacije s katerimi se srečujejo v svojem oddelku. Polna karakterizacija seva z vsemi njegovimi sestavnimi deli pojavil le v literaturi leta 1895
Vsak bolnik ima različne sestavne dele Poljske sindrom, ki se pojavi občasno, s frekvenco 1 na 30 000-1 v 32.000 novorojenčkov in redko teče v družinah. Poraz krtač spreminja glede na resnost in širino. Pričakovati je, da ima etiologija Poljske sindrom vlogo nenormalno migracije embrionalnih tkiv, ki tvorijo prsno mišice hipoplaziji subklaviji apterii ali intrauterino škodo. Ne teorija še ni bila ugotovljena, pa veljavno potrdilo.
Deformacija prsni steni na poljske sindroma variira od blage hipoplazija obalnih hrustanca in reber na prizadeti strani za aplazija prednje robove in vse rebrasto hrustanec (sl. 15-8). Tako se je po eni študiji, med 75 bolnikih s poljskim sindromom 41 ni bil sev prsni koš, so rebra 10 imajo hipoplazija lokalna območja brez depresij, na robovih 16 označena sev z odmikom, z 11 od njih so imeli znatno umik. Končno, po 8 stališč je pokazala aplazija reber.35 pomembno maščeval, da med stopnjo deformacije krtačo in prsih ni korelacije.
Sl. 15-8. Anomalije v prsih s Poljske sindromom. In, najpogosteje rob okvirja povsem normalno, vendar ni prsni mišice.
V, umik prizadetega strani prsnega koša z vrtenjem in (pogosto) umiku prsnice. Pogosto nasprotna stran ima keeled deformacije.
C hipoplazija reber na prizadeti strani, ne da bi bistveno vlavlennya. Ta možnost običajno ne zahtevajo kirurško korekcijo.
D aplazija eno ali več reber običajno v kombinaciji z umikom sosednjima rebroma na prizadeto strani in vrtenje prsnice.
Kirurško zdravljenje poljske sindroma zahteva le manjšina pacientov, običajno mnenju aplazija ali deformacij s hudo depresijo (sl. 15-9). Pri bolnikih z znatnim odmikom na nasprotni strani je pogosto pride keeled deformacija rebrasto hrustanca (sl. I5-8B), ki se lahko popravljene tudi med operacijo.
Sl. 15-9. Prečna rez je narejena pod bradavico in med dekleti - na območju nastajajoče nato gubah pod prsmi.
B Shematski prikaz deformacije vrtenja prsnice hrustanca spuščanja na prizadeto strani in kilovidnym vystoyaniya nasprotni strani.
C Ko reber aplazija endotorakalnaya fascia neposredno pod oslabljenega podkožja in prsne fascije. Dvignite prsno mišico na "zdravo" stran s prsno armaturne plošče (če sploh) na prizadeti strani. Delujejo subperihondralnuyu resekcija rebrasto hrustanca, kot je prikazano s črtkano črto. V redkih primerih, raven resekcija za proizvodnjo drugega obalni hrustanca.
R, pod drugo rebrne hrustanca proizvajajo prečno obremenitev korriktiruyuschuyu sternotomijo. Po šivanja prsnice debelo svileno nit se izloča kot zadnje premikom in rotaciji prsnice.
Ko F ,, aplazija cepimo robovi reber cepljenk, vzetih iz nasprotnih robov peti ali sedmi in okrepitev kovine na zadevnih stranskih šivov v medialni vnaprej povzročajo pmemki grodnice in stransko - v ustrezne robove. Rebra cepimo, kot je prikazano, da zagotavlja maksimalno mehansko trdnost izmed njih.
Ravich uporabljajo za rekonstrukcijo delih reber cepljenk prevlečene s teflonom. Drugi kirurgi poleg reber cepljenke so bili uporabljeni zavihkov mišice Veliki hrbtni dorsi. Pri dekletih, je pomembno, da se izvede popravek prsnega koša deformacije pred posegom, vendar pa hipoplazije ali aplazije dojke, ki zagotavlja optimalne pogoje za kirurško povečanje prihodnje velikosti žleze (sl. 15-10). Vrtenje Veliki hrbtni mišica se redko uporablja pri fantih, medtem ko je v drugem dekleta, ta operacija je mogoče uspešno uporabiti, če je to potrebno, rekonstrukcijo dojke.
Sl. 15-10 računalniško tomografijo 24-year-old bolnice s Poljske sindromom. Prikazano prikazov na robovih prizadete strani (polna črta) in kalevidnaya deformacije na nasprotni strani (votel puščica). Mlečna žleza na prizadetem stranski hipoplastična.
KU Ashcraft, TM Holder
Zdieľať na sociálnych sieťach:
Príbuzný
- Deformacijo trebušne slinavke
- Učinkovitost nuchal pregled. Teratom vratu zarodka
- Prirojena amputacija ploda. Sindrom aglossia-adactylia
- Apert sindrom pri plodu. Diagnoza in prognoza Apert sindromom
- Meckel sindrom. Diagnoza in prognoza MECKEL sindroma
- Pfeiffer sindrom. Diagnoza in prognoza Pfeiffer sindroma
- 4P sindrom. Triploidnost v plodu
- Genetska podlaga sindrom Morthal
- Malformacije prsnega koša
- Prsih deformacija
- Prsih deformacija. Keeled deformacijo prsih
- Prsih deformacija v razpršenih skeletnih obolenjih
- Odvračanje thoracoplasty pri zdravljenju toka prsih
- Rezultati kirurškega zdravljenja bolnikov z lijak prsih deformacijo
- Naši taktike kirurško zdravljenje toka deformacijo prsih
- Reduktivno zdravljenje bolnikov z lijak prsih deformacijo
- Razvojne napake in bolezni prsni hrbtenice pri otrocih in mladostnikih
- Ginekomastija je povečanje raka dojke pri moških s hipertrofijo žlez in maščobnega tkiva. V…
- Nelaktatsionny akutni mastitis pojavi redko, običajno po 40 letih. Previdno razlika diagnoza…
- Brachydactyly palec: vzroki, zdravljenje, simptomi, znaki
- Sindrom od sprednjega interosseous živca