Idiopatska hipertrofična kardiomiopatija, zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

Vzroki za idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

Tako je v zadnjih 30-40 letih močno razširila razumevanje bolezni in njegova diagnoza je na voljo v mnogih bolnišnicah.

genetska študija idiopatska hipertrofična kardiomiopatija pokazala, geni, mutacije, v kateri vodijo do razvoja bolezni:

• gen, ki kodira sintezo -miozina (kromosomsko 14) težke verige ?;
• gen, ki kodira sintezo troponin T (kromosomu 1);
• gen, ki kodira sintezo -tropomiozina (kromosomsko 15) ?;
• gen, ki kodira sintezo proteina C miozinsvyazyvayushego (kromosomu 11).

Poleg tega je pomen definiran mutacije, ki so odgovorni za kršitve funkcije Krčenje kardiomiocitov - sarcomere.

Razumevanje bolezni zahteva zdravnik določi bolnika vodi patofizioloških mehanizmov in odkriti bolnike z visokim tveganjem za nenadno smrt. Zaradi pomanjkanja zdravljenje etiopathogenetic simptomatsko zdravljenje, ki temelji na korekcijo patofizioloških simptomov in preprečevanje nenadne smrti je temelj strategije zdravljenja.

Epidemiologije idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

Idiopatska hipertrofična kardiomiopatija srečal s predstavniki vseh ras, najpogosteje pa pri belcih (približno enako frekvenco v Severni Ameriki in Evropi) in Mongoloids (vodilna Japonska). V Evropi je pojavnost idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo - 0,2-0,5% celotnega prebivalstva. Druge študije so pokazale, pogostost pojava višja, okoli 1: 500. Vendar pa je veliko število bolnikov ne bo za dolgo časa, življenjske znake bolezni, zaradi česar je težko oceniti dejansko razširjenost bolezni.

Letna stopnja smrtnosti 3-8% (50% - nenadna smrt). Vodilni vzroki za nenadno smrt - prekatno tahikardijo, atrioventrikularni blok, "simptom prazna prekata" (zmanjšala levi polnjenje prekata med vadbo). Infektivni endokarditis pojavlja pri 5-9% bolnikov, predvsem prizadela mitralne.

Letna stopnja smrtnosti otrok je 6%.

Patogeneza idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

1. Morfološke spremembe v srčni mišici.

Začenši z deli D. Theagenes, asimetrični lezije večkrat potrdili. Najpomembnejši zadebelitev se običajno nahaja v prekata septuma, presega spremembo slojev LV zadnje stene. Zgostitev ujame particije približno 2/3 bolnikov apical območje. Izolirano odebelitev apical območja je značilno samo za Japonce. Izoliran zadebelitev desnega prekata ni opisana.

Skrajno miokard prizadeta površina je značilna različna-smeri vlaken in velike gostote tkanine.

Mikroskopsko jasno vizualizirati odsotnost vzporedno ureditev mišičnih celic. Lokacija mišičnih celic naključno, ali pa se nahaja okoli območja fibroze. Za tipične kršitve miofibrile prostorsko orientacijo, ki se nahaja v srčni mišici bolnikov s hipertenzijo in aortno stenozo, vendar je stopnja zmedenost doseže najvišje vrednosti pri bolnikih z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo. Značilna izrazito miokardnega fibroze. Študija majhnih Notranji plovil, je pokazala, da so vpleteni v patološkega procesa. Zanje je značilno motnje gladkih mišičnih celic, odebelitev intime in medije, ki vodi k zmanjšanju lumnu plovila in ishemije.

Asimetrična zadebelitev srčne mišice, sprememba malih plovil vodi do patofizioloških mehanizmov, ki vodijo 2: miokardni ishemiji in diastolični disfunkciji. Pri nekaterih bolnikih se diastolični disfunkcija kombinaciji z obstrukcijo levega prekata iztočnem traktu povzroča paradoksnim pretok mitralne, prednostno sprednja, ki vodi k dinamični obstrukcije. Ta pojav, in je služil kot osnova za imena bolezni - mišična subaortic stenozo.

Oviranje izhodna kartica prekata LV v sistoli je posledica, na eni strani, hipertrofija (predvsem asimetrična) pretin, in drugi - kršitve sprednjega navodilo za uporabo mitralne gibanja ventila. Oviranje aortne odliva povzroči zmanjšanje minutnega volumna in obremenitve, vključno s čustveno, vodi do omedlevice. V klinični praksi, je pomembno, da se določi vrsto idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo bolnika - obstruktivne ali nonobstructive. Obstruktivna IUC je treba namestiti, če se razvije obstrukcija: subaortic ali na ravni sredine pretin. Subaortic obstrukcija ima slabšo prognozo.

Premik sprednjega navodilo za uporabo mitralne zaklopke vodi v motnje v funkciji ventila, poškodbe aparata ventila in razvoj mitralne regurgitacije.

Tako je asimetrična hipertrofija lajša obstrukcijo daljinsko trakta, zmanjšan obseg kap in motnjo transmitral transaortic in krvnih tokov. S tem se poveča verjetnost teh ventila infektivnih endokarditis.

Mitralna regurgitacija pri bolnikih z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo vodi do volumske preobremenitve levega atrija krvi, kar - do atrijske fibrilacije.

Diastolična disfunkcija - prevladujoča patofiziološki mehanizem v CVI pacientov, ki temelji na fibrozo in miokardnega hipertrofije, spremembe v majhnih žil. Počasno miokardni sprostitev togost sten privede na to, da v LV med diastolični vstopa v manjši volumen krvi, vendar je hitro povečevala, končni diastolični tlak. V takem položaju se pojavi slabo atrijska sistoli prvi tlak v njih poveča in vodi do pljučne hipertenzije. Vsako stanje s povečanjem srčnega utripa vodi do zmanjšanja trajanja Dijastola, kar še dodatno poveča tlak v levem atriju in pljučni obtok. Te spremembe se kažejo s kratko sapo. Očitna disonanca - kratka sapa in pomanjkanja razlikovalnega zgodovine, še posebej pri mladih bolnikih je treba opozoriti, klinika. Povečanje tlaka v diastolični skrajšanjem LV bo vodila do neujemanja med hipertrofije na potrebe in kisika za ventrikularne povečuje razliko in vodi do klinične manifestacije miokardno ishemijo.

2.Ishemiya infarkt. Glavna značilnost miokardno ishemijo pri bolnikih z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo - angino simptomov v neokrnjenih koronarnih arterij. Pri bolnikih z IUC označen z zmanjšano rezervo koronarnega pretoka in perfuzijskega tlaka. Miokardna ishemija z tipično bolečine v prsih povzroča pri pacientu. To ishemija lahko vodi do usodne aritmije. Ishemija ST depresije so bile med vadbo in Holter 25% mlajših bolnikih zabeležili pri 40% vseh bolnikov BGM.

3.Serdechnaya neuspeh. Če se bolezen ne obstaja dovolj dolgo, spremembe v strukturi miokarda, diastolični disfunkciji in mitralne regurgitacije vodi do krvnega obtoka insuficienco. Večina bolnikov ne živijo do nje.

4.Klinicheskie vidiki razmerja genotipa in fenotipa v družinsko obliko bolezni.

• idiopatska hipertrofična kardiomiopatija pojavlja pri moških in ženskah z enako frekvenco, ki je podedoval v avtosomno dominantno lastnost.
• Potomci zdravih članov družine nimajo tveganje za dedovanje gena in nadaljnji razvoj bolezni.
• Tveganje podedovali mutirani gen in poznejši razvoj bolezni, so le 50% otrok bolnikov.
• Vsi bolniki iz iste družinske člane imajo enako mutacijo
• Klinična manifestacija bolezni ni bilo opaziti do adolescence.
• ? Verižnim genske mutacije težka miozin (MYH7) so opazili pri 40% bolnikov - prognoza zelo slaba. Visoko tveganje za nenadno smrt.
• Mutacija gena, ki kodira sintezo beljakovin, pojavile pri 10% bolnikov. To je povezano s kasnejšo nastopom bolezni.
• Mutacija gena, ki kodira sintezo troponina T so opazili pri 15% bolnikov.
• Mutacija gena -troponina - 5% bolnikov.
• Mutacije imajo tkivno specifičnost. Te iste mutacije v skeletnih mišic mišičnih celic, ne privede do bolezni.
• Prvenec bolezen, ne le v mladosti. Povprečna starost bolnikov v času preverjanja diagnozi je 30 let. Bistveno manj prvenec bolezen, pri 40-50 letih, opisal prvenec casuistically redkih primerih pri bolnikih, starejših od 70 let. Očitno je to neke vrste bolezen, ki je značilna poznega začetka.

Znaki in simptomi idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

Pogosto bolezen naredi svoj prvi nastop kot najstnik, vendar je bilo opaziti v zgodnjem otroštvu in v starejših starostnih skupinah. Prvenec bolezni pri starejših starostnih skupinah je ugodnejša prognostični kot v zgodnji mladosti. Prisotnost idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo ne izključuje drugih bolezni, povezanih s starostjo, tako da ima 25% bolnikov, starejših od 60 let, visok krvni tlak. CVI je pogosto asimptomatsko, in njegova prva manifestacija je lahko nenadna smrt. Najpogosteje se pojavi v otroštvu ali adolescenci. Značilno je pojav nenadne smrti v času vadbe ali takoj po njej. Ko je simptomatsko pojav bolezni je značilna različnih pritožb. Najpogostejši očitek - občutek pomanjkanja zraka, ki se pojavljajo pri 40% bolnikov. Zasoplost pojavi zelo hitro na enostavnost in vidna drugim. Ključna točka pri razlagi dispneja - odsotnost specifičnega anamnezo, bolezni (revmatična vročina, prirojene malformacije, visok krvni tlak, itd) in nenavadno mladosti bolnika. Oteženo dihanje pri bolnikih, starejših starostnih skupin - vzrok diagnostičnih napak se pogosto obravnavajo kot prvenec KBS. Približno 30% odraslih bolnikov z angino točke napetosti in tipično bolečino, ki se pojavi po zaužitju. Njegov nastop pri odraslih bolnikih, pa tudi težave z dihanjem, je razlaga kot manifestacijo bolezni koronarnih arterij.

ST depresija med vadbo in ponoči zabeležili pri 40% bolnikov, ki ne dovoljujejo izključiti CHD. Koronarno angiografijo, kot pravilo, ne razkriva hemodinamsko pomembne stenoze. Zato malonzmenennye koronarne žile in značilne bolečine v prsih značilnost idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo. V središču bolečine ob prehodu v majhnih arterij (odebelitev intime in medije), miokardni fibroza in diastolični disfunkciji in zmanjšal obseg kap pri bolnikih z obstrukcijo oddaljenega poti.

Pogost očitek pri bolnikih visoki starosti - utrujenost, ki je nespecifična in ima malo diagnostično vrednost. Diagnostično pomemben očitek sinkopo ali presyncopal stanja pri 20-25% bolnikov. Med razgovorom z bolnikom je treba pojasniti pritožb omotico, vrtoglavico, hude šibkosti kot možni ekvivalent glave. Metodika nenadnega padca minutnega volumna (obstrukcije daljinsko trakt) ali paroksizmalne aritmij (nenadno zmanjšanje minutnega volumna ob napadih), ki vodijo do zmanjšanja možganskega krvnega pretoka.

Ti simptomi se pojavijo pri bolnikih s hudo idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo. Če so morfološke spremembe manjše, ni ovira levega prekata oddaljeni trakta, diastolična disfunkcija blago, bolnik ni pritožbe. On CVI odkrita po naključju med rutinskim pregledom ali posmrtno. Po drugi strani pa veliko število bolnikov s hudo miokardnim morfološke preureditev zazna ehokardiografijo, naloži nedoločeno pritožbe, pa mu ne povzročajo veliko zaskrbljenost. To je predvsem ur bolečine bolečine v prsih.

Izstopajo v pritožbah iz motenj bolnika v srčnem delu, da ne bi pritegnili pozornost zdravnika zaradi svoje nepomembnosti in negotovosti. Vendar pa kombinacija aritmije s sinkopo ali presinkopo moteče in zahteva diferencialne diagnoze.

Tako tipično CVI nobenih pritožb. Odsotnost pritožb ne pomeni odsotnost bolezni. Pritožiti, da je priporočljivo, da se poveže s prejšnjim zgodovino. Videz pritožb sinkope ali predsinkopalnye stanje kaže na hudo prognozo.

Ko je zbiranje anamneze biti zelo previdni, da vprašati bolnika o starših funkcij otroci obdobja.

Še posebej, so še posebej pomembne:

• predsinkopalnye ali syncopal države v obdobju obremenitve (PT lekcije, izleti, itd);
• sistolični šum v aorti, ki se nahaja v otroštvu, vendar interpretirati kot funkcionalno;
• sinkopa ali nenadna smrt zgodnji bratje ali sestre pacienta, kot tudi prisotnost nenadne smrti v družini rodovnik.

Anamneza omogoča zdravnik sumi, idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo v približno 50% časa.

Zdravljenje idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

Cilj zdravljenja bolnikov idiopatska hipertrofična kardiomiopatija:

• podaljševanje življenja;
• zmanjšanje resnosti simptomov (bolečina v prsnem košu dispnejo);
• zmanjšanje resnosti miokardnega hipertrofije;
• zmanjša verjetnost nenadne smrti;
• preprečevanje infektivnega endokarditisa;
• obstrukcija popravek daljinsko trakt (dvojna komora elekgrokardiostimulyatsiya, embolizacija medprekatnega pretina veje koronarnih arterij in drugih kirurške metode zdravljenja).

Nerešena vprašanja zdravljenja:

• ni opredeljena (tudi na ravni razprave) primarne preventive drog;
• ni rešen izvedljivost zdravljenje vseh bolnikov s preverjeno diagnozom- po mnenju strokovnjakov, so bolniki brez zgodovine družinsko anamnezo, brez hude miokardni hipertrofije, brez življenjsko nevarne aritmije ni prikazana zdravljenja-zdravila pri teh bolnikih se priporoča ambulanta nadzor s spremljanjem srčnega utripa (48-urni Holter študija) in resnost miokardni hipertrofije (2-krat na leto ehokardiografija) - Obvezne izjeme velike fizične aktivnosti (športna vzgoja razredi, itd);
• asimptomatsko bolezen v družinsko zgodovino in miokardnega hipertrofije ali obstrukcija LV daljinskega trakta zahteva zdravljenje (strokovno mnenje), vendar perspektivne študije, ki podpirajo to stališče, št. Če je bolnik izbral izrazit miokardno hipertrofijo >30 mm ustreznosti zdravljenja ni pomembna. Učinek drog zniževanju diastoličnega disfunkcije, s čimer se izboljša polnjenje v kazenski svinca prekata za nedvoumno izboljšanje in odložijo manifestacija bolezni;
• asimptomatski potek bolezni, ko je bila gradient tlaka v oddaljeni traktu levega prekata pogosteje opazili pri otrocih in mladih odraslih. Da bi rešili vprašanje, ali preventivno zdravljenje, lahko zdravnik uporabi strokovno mnenje, ki temelji na majhnih študijah, je verjel, da je kakršen koli vpliv, zmanjšanje hemodinamske obremenitev, izboljša prognozo;
• idiopatska hipertrofična kardiomiopatija z občasnimi epizodami ventrikularno tahikardijo. V majhnih študij je pokazala, da je absolutna večina teh bolnikov, Holter monitoring in elektrofiziološke študije ne kažejo znakov električne nestabilnosti. V zvezi s tem je imenovanje antiaritmikov amiodaron drog zlasti neutemeljeno.

Na žalost, je ključno vprašanje za zdravljenje bolnikov brez kliničnih znakov bolezni - učinkovitosti treh zdravil, ki so osnova za zdravljenje bolnikov s klinično sliko idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo: blokatorji, verapamil in dizoperamid - ni bil rešen in je verjetno, da je treba rešiti v prihodnjih letih. V zvezi s tem je zdravnik utemeljuje svoje delovanje na razumno nego in izvedenskega mnenja.

Klinična vodenje bolnikov s klinično sliko idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

Cilj zdravljenju bolnikov s klinično manifestacijo bolezni - zmanjšanje verjetnosti smrti, upočasnitev napredovanja simptomov, hipertrofije levega prekata, izboljšanje diastoličnega funkciji gradient znižanja tlaka v oddaljenem LV trakta.

Zdravnik mora najprej bolnik z navideznem kliničnem boleznijo rešiti problem prisotnosti obstrukcije daljinskega trakta. Če se ne ovira prikazana le zdravila, prisotnost zapore, - kombinirano zdravljenje - kombinacijo terapije z zdravili in kirurški poseg za. Kirurški poseg je priporočljivo, da se uporablja le pri tistih bolnikih, pri katerih ovir v kombinaciji s hudimi simptomi so odporne na zdravljenje, skoraj - 5-10%.

zdravljenje odvisnosti od drog z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

1. P-adrenergičnih receptorjev.

Propranolol - prvi bloker uporablja pri zdravljenju idiopatske hipertrofično kardiomiopatijo. V naslednjih letih se uporablja atenolol, litoprolol, nadolol. Posebnost uporabo p-blokatorji - dozy- tako velik dnevni odmerek propranolol - do 440 mg na dan. Vsi avtorji so opazili označenih blokatorji pozitiven učinek: poveča uveljavljati strpnost, zmanjšuje občutek pomanjkanja zraka in bistveno zmanjša resnost bolečine v prsnem košu. Klinična učinkovitost ustreza znižanju srčnega utripa. Predvidevamo lahko, da je zmanjšanje srčne frekvence vodi do podaljšanja diastolični in izboljšano slabo polnjenje prekata. Z zmanjšanjem srčni utrip ,? blokatorji privede do zmanjšanja potrebo po kisiku in, kar je najpomembneje, zmanjša tlakom v traktu zunanji prekata. Gradient tlaka se zmanjša pri bolnikih, ki jemljejo blokatorji beta in momenta bremena, ki lahko bistveno poveča toleranco vadbe. Spoznanja, ki jih majhnega števila raziskav spoznanja kažejo? Blokatorji droge iz prve izbire pri bolnikih z IUC.

Vprašanje ostaja odprto dnevne odmerke. Izkušnje v prvih letih uporabe teh zdravil lahko vsekakor priporočam zelo visoke odmerke zdravil. Tako je priporočeni odmerek metoprolol 360-480 mg na dan, kar je več od trenutnega maksimalnega terapevtskega odmerka 1,5-2. Toda kasneje je postalo jasno, da klinični učinek se pojavi, ko je srčni utrip <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Odprto vprašanje, kaj ?-blokatorji so bolje:

• kratko ali dolgo razpolovno dobo:
• selektivno ali neselektivno.

Te primerjave ne obstajajo, vendar je mogoče domnevati, da so selektivni? Blokatorji bolj učinkovito kot neselektivno, saj skladno z njihovim sprejemom zgoraj. ? Blokatorji s periferno vazodilatacijskega smislu je treba uporabljati previdno pri bolnikih z gradientom visokotlačno na zunanji poti periferno vazodilatacijo lahko negativno vpliva na sistemske hemodinamskih. Vloga razpolovno dobo? Blokatorji je zelo kliničnega pomena. Nepravilna vnos kratko? Blokatorji bo povzročila nihanja v ravni nevrohormona, ki vplivajo negativno na hemodinamskih in lahko poveča verjetnost smrtnim aritmije. V zvezi s tem, pri čemer je odločitev za začetek zdravljenja? Blokatorji, morate se zavedati svoje titracije, prisotnosti ali odsotnosti visokega tlaka v traktu zunanjega prekata in spremljanje skladnosti bolnika.

2. Antagonisti po počasnih kalcijevih kanalov.

Od leta 1979, je uporaba kalcijevih antagonistov pri zdravljenju bolnikov z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo. Leta 1981 je končal prvo študijo o možnostih, da se pokaže, da je uporaba rezultatov verapamil v znatno zmanjšanje dispneja in povečanje tolerance vadbe. Ta učinek je posledica zmanjšanja srčnega utripa, izboljšanje kazenski polnjenje prekata in zmanjšuje miokardno ishemijo. Verapamil vodi do znatnega zmanjšanja zunanjega tlaka gradient LV traktu ne le sam, temveč tudi pod obremenitvijo in nazadnje izboljša perfuzije miokarda, ki nedvomno zmanjšuje verjetnost smrtnimi aritmij. Vendar so izkušnje pokazale, da:

• verapamil pri bolnikih s hudo obstrukcijo lahko poslabša bolezni zaradi svoje Vazodilatacijska akcijski v povezavi s poudarjenim tlačnim gradientom potrebna posebna previdnost pri dajanju zdravila;
• Verapamil nima dodatnega koristnega učinka pri bolnikih povečevali do najvišje prenašali odmerke zaviralcev ?;
• Ni podatkov o večji učinkovitosti kombiniranega blokerja + verapamil pri zdravljenju idiopatske hipertrofično kardiomiopatijo kot uporaba drog narazen ?;
• bolniki s hudo pljučno hipertenzijo verapamila in zahteva obrazložitev.

Izkušnje so pokazale, da pri bolnikih, ki ne prejemajo izraženo klinični učinek pri zdravljenju? Blokatorji, in njihovo nadomestitev z verapamilom lahko izboljša stanje. Očitno je, ki je povezan z izginotjem stranskih učinkov blokatorji beta. V praksi se večina zdravnikov raje za začetek zdravljenja z blokatorji beta.

3. Dizopiramid.

Dizopiramid - 1A antiaritmik drog razredi imajo negativnim inotropnim učinkom, ki zmanjšuje tlakom v izhodnem delu LV, zmanjšanje bolečine grudinoi dispneja in povečuje toleranco na stres. Pomembno je vedeti, da je učinek zdravila in kratko sčasoma izgine Poleg tega je priprava impulza po omogoča hitrejše imajo AV vozlišče, s tem pa povečuje srčni utrip. To negativno vpliva na bolnikovo zdravstveno stanje, in zato je zdravljenje potrebno dodati? Blokatorji. Klinični učinek se pojavi pri dnevni dozi 300-600 mg. Glede na to, da je priprava prispeva k videzu suha usta, zaprtje, razveljavili dolgotrajno uporabo je primerno obliko. Dizopiramid je pro-aritmogene učinek, ko dajemo mora spremljati trajanje intervala QT. Kombinacija disopiramid in amiodarona je nevarno posledica kombiniranega učinka na trajanje intervala QT. Glede na stranske učinke disopiramid je treba uporabljati pri bolnikih, ki ne prenašajo koli? Blokatorji ali verapamil.

V praksi je zdravilo, kljub dejstvu, da je vključen v številne nacionalne smernice zdravljenja idiopatske hipertrofično kardiomiopatijo kot zdravilo izbire, se le redko uporablja.

4.Novye smer zdravljenja idiopatska hipertrofična kardiomiopatija.

Izkušnje Sodobna kardiologija nam omogoča, da preuči več zdravil ni bila predhodno uporabljajo pri zdravljenju IUC. Predvsem - angiotenzinske konvertaze (ACE) in statini.

Zaviralci ACE posredno prek redukcijo_II in aldosterona, vodi do zmanjšanja odlaganja kolagena v srčni mišici Zato se lahko uporablja pri bolnikih s BGM. Po drugi strani pa, ACE inhibitorji - periferni vazodilatatorji, in njihova uporaba pri bolnikih z obstrukcijo daljinskega pot zahteva veliko nege. ACE inhibitorji - antihipertenzivnih zdravil, so zelo nevarna pri bolnikih s hudim ventrikularni gradientom.

Uradno stališče AHA in ACC, kot je razvidno iz sporazuma strokovnjakov ne vključuje zaviralec ACE v zdravila prve izbire pri zdravljenju IUC. Kljub temu, da so bile številne eksperimentalne študije dokazano pozitiven učinek zaviralcev ACE, - izboljšala levega prekata diastolično funkcijo.

Izkušnje statini pustimo, da se najdejo inotropnim učinkom (koristen stranski učinek), ki se kaže predvsem v zmanjševanju sistemska vnetja. V številnih eksperimentih so pokazali, da statini upočasni napredovanje hipertrofijo levega prekata in zmanjša resnost vnetja. Vendar pa je klinični pomen te ugotovitve ni znan.

5.Amiodaron.

Amiodaron se uporablja za zdravljenje bolnikov z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo, da se zmanjša verjetnost nenadne smrti. Glede na izkušnje pri uporabi nizkih odmerkov amiodaron pri bolnikih z IUC. Odmerki 100-300 mg na dan vodi do zmanjšanja smrtnim aritmije. Ne smemo pozabiti, da je povečevanje odmerkov zdravila, zlasti pri bolnikih s hudimi simptomi, vodi do povečanja pogostosti smrti.

Kirurško zdravljenje idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

1. Dvodomna stimulacije (ECS).

Elektrofiziološko podlaga Okovje EX - domneva, da desnega prekata prezgodaj vzbujanje vodijo do zmanjšanja desinhronizacijo septum, zmanjšanje vpliva na pregrado tvori del izmet. To naj bi vodilo do zmanjšanja zunanjega tlaka gradient LV traktu in zato se bo ustvaril pogoje za regresijo kliničnih simptomov.

Ta zamisel je bila delno potrjena v prospektivni študiji v kateri so bolniki z BGM in gradienta tlaka v traktu zunanjo ventrikularno <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

Kasnejše študije z katetrizacijskega je pokazala da je zmanjšanje levega prekata tlačni gradient povezana s slabšim zapolnjevanja prekatov, ki posredno vplivajo na srčni učinek. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da je maksimalni vnos kisika se ni razlikoval pri bolnikih z ali brez ECS V zvezi s to metodo je dvojni komora spodbujevalnik se ne uporablja kot samostojno postopku zdravljenja idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo. EX - sekundarna metoda, ki se izvaja v agresivnem načinu, farmakoterapiji bolnikih s hudo boleznijo brez strahu bradikardija.

2. Transkoronarnaya embolizacija medprekatnega pretina veje (TEV). TEV izvedemo z uvedbo alkohola v septalno koronarne arterije, je rezultat - miokardni infarkt, ki zaključuje nastanek brazgotine, in s tem zmanjša debelino septuma, do zmanjšanja obstrukcije in znižanja tlaka gradienta v oddaljenem LV trakta. S to operacijo, pričakujejo, da se zmanjša glasnost IUC bolnikov. Velik problem s to intervencijo - natančnost uvedbo alkohola - rešiti z echo kontrastna sredstva, ki omogoča kirurg izvesti zelo natančno manipulacijo. Stopnja gradienta znižanje tlaka v zunanjem sredino po TEV LV enak tistemu po mioekgomii. Ena izmed najbolj pogostih zapletov te operacije - razvoj AV bloka. ki zahteva listine srčni spodbujevalec (20%). Vsaj obstaja nenehna aritmije in zmanjša iztisni delež.

Bodoči spremljanje bolnikov so pokazale, da veliko število njihovih del:

• zmanjšanje miokardnega mase zaradi tvorbe več kot pričakovano pred operacijo, nekroza ognjišča;
• razvoj hujših aritmij;
• nastanek in napredovanje hude obtočil neuspeh.

Dogovorjena strokovnjak položaj se lahko šteje kot poseg v VTE, ki vodi do znatnega zmanjšanja levi gradient tlaka levega prekata in nazadovanja simptomov. TEV indicirano pri bolnikih z velikim tveganjem izvršbe mioektomii.

3. myotomy delno mioektomiey.

Ta postopek se imenuje z imenom operacije avtorja Morrow - najpogostejši kirurško zdravljenje idiopatske hipertrofično kardiomiopatijo. Bistvo delovanja - izbrisati določeno količino mišičnega tkiva iz bazalnega dela septuma levega prekata. To vodi do znatnega zmanjšanja levega prekata tlačnega gradienta v absolutni večini bolnikov, trajne učinek in opazili po 5 let po operaciji pri približno 3/4 bolnikov. Operacija Morrow - "zlati standard" zdravljenja z obstrukcijo CVI daljinskega trakta. Pozitivni klinični učinek traja 20-30 let, ki omogoča pacientu, da se vrnete na normalno življenje. V tem obdobju opazovanja je dokazal, da se ne ponovi miokardni hipertrofijo in disfunkcijo levega prekata ne razvije v otroških primeru ponovitve hipertrofija particije opisanih. Zdravnik je treba opozoriti, da se ta postopek izvede le v hudo klinično sliko. Ko je malosimptomno izvedba bolezni, tudi v prisotnosti operaciji tlačnega gradienta ni prikazan. V tem primeru čim bolj zgodnjem posvetovanju bo kirurg omogočajo bolnik ustrezno graditi taktike referenco. Pošiljanje bolnika na kirurga, mora zdravnik ugotoviti, kje je ovira. Srednezheludochkovom obstrukcijo na nivoju pretin in hipertrofije v celoti - kontraindikacija za operacijo Morrow.

Kardioverter-defibrilatorjev

Zaslon za nastavitev kardioverter-defibrilator - ventrikularna tahiartimija epizoda ali epizoda nenadne smrti se je končalo uspešno oživljanje.

Presaditev kardioverter defibrilator (ICD) - tako bi rešili življenje bolnikov z IUC in velikim tveganjem za nenadno smrt. 5-letno preživetje bolnikov z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo brez epizod nenadne smrti se giblje od 45 do 65%, kar poudarja značaj reševalne ICD.

Poleg tveganje nenadne smrti morajo zavedati preliva tlaka v oddaljenem trakta levega prekata in resnosti mitralne regurgitacije, ki znatno poveča število pacientov z velikim tveganjem za nenadno smrt. Poleg ICD v zdravniški arsenal je preprečevanje drog nenadne smrti: amiodaron, 0 zaviralce in verapamil. Dokazi verapamil AL.

Preventivni ukrepi pri bolnikih z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

1. Preprečevanje infektivnih endokarditisa.

V jedru IE so:

• notok turbulentni kri v zunanjem LV trakta zaradi izrazitega tlačni gradient;
• regurgitacija zaklopke ventila;
• pretok mitralne zaklopke naprej

IE opazili pri 5-10% pacientov s IUC. Bolj pogosto posejane s streptokoki floro. Verjetnost IE povečuje z naraščajočo tlačnim gradientom na nivoju njegovega >80 mm, verjetnost je zelo visoka.

Vegetacija tvori:

• kontaktna točka sprednje navodilo za uporabo mitralne zaklopke z pretin;
• o mitralno in aorte ventilov.

Vse bolnike z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo z obstrukcijo levega prekata daljinsko trakt kažejo antibiotično profilakso za zobozdravstvenih posegov.

Pristop IE povečuje letne smrtnosti pri bolnikih, 2-krat, do 8-10%.

Morebitni ukrepi za zmanjšanje tlakom vodi do zmanjšanja verjetnosti IE. Ko preverjanje IE empirično zdravljenje, ki temelji na inhibicijo rasti streptokokov.

2. strategija preventivnih ukrepov pri bolnikih z WPW sindromom IUC.

WPW sindrom bistveno izboljša ishemijo srčne mišice in poveča tlakom v oddaljenem LV trakta.

Posebno za zdravljenje kroničnega srčnega popuščanja pri bolnikih z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo

Huda žilni odpoved - III-IV FC NYHA - opazili vsak peti bolnika z BGM.

Dejavniki, ki prispevajo k napredovanju obtočil odpovedi:

• Postopno tlakov v kanalu zunanjega prekata;
• mitralna regurgitacija;
• paroksizmalna ali vztrajen atrijska obstrukcija trepetanje prekatov daljinsko trakta zahteva pozornost imenovanja zaviralcev ACE in ARA. Jasne smernice za imenovanje zaviralcev ACE, odvisno od tlaka gradientu odsotna. Tveganje s katero koli stopnjo obstrukcije daljinskega trakta je skoraj identičen tistemu v stenozo aortne zaklopke.

Prisilna diureza pri bolnikih z obstrukcijo levega prekata daljinskim trakta je kontraindicirana. Imenovanje srčnih glikozidov daljinskega poti se ne odraža v smernicah, vendar je mogoče domnevati, da je vsak pozitiven inotropic učinek vzrok klinično poslabšanje pri bolnikih z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo.

Približno 5% bolnikov s hudo obtočnega odpovedjo v končnem stadiju bolezni pride izrazito dilatacijo srčnih komor. V tej fazi je bolezen zdraviti CHF konvencionalne kompleksno metodo.

Tako, terapevtsko in profilaktično kompleks - težka naloga v vsakodnevni praksi zdravnika, ki zahteva:

• usklajevanje s kirurgom, strokovnjaki morali -Diagnosticiranje in genetike;
• opazovanje ambulanta življenje bolnikov s CVI;
• aktivni družinski člani pregleda bolnika z idiopatsko hipertrofično kardiomiopatijo, sinkopo ali ko je nenadoma umrl;
• vodenje razlika diagnosticiranje popolna (vključno IUC) bolnikov s sinkopo;
• neformalno kontinuiteto zgodovine prenosa otrok s sinkopo od najstniških do odraslih klinik;
• nadzor toleranco zdravljenja in preventivnih ukrepov.