Brugada sindrom: simptomi, zdravljenje, simptomi, diagnostika

Vključeni več mutacije, ki vplivajo na najbolj SCN5A gen, ki kodira -subedinitsu napetosti odvisnega natrijevega, kanal. Značilno je, da bolniki nimajo strukturne bolezni srca. Kljub temu pa se je razmerje med drugo genetsko in pridobljene bolezni strukturna srca vedno pogosteje, kot je uvedba sindrom dolge dobe QT in ARVD.

Združuje več prirojenih nepravilnosti ionskih kanalov, kar vodi do povečane dovzetnosti glede na ventrikularni tahiaritmije (VT VF), ki se lahko izražajo sinkope in nenadno smrt. Najpogostejši genetska motnja - v genu SCN5A, ki kodira za enega od natrijevega kanala. V 12-svinca se EVG lahko videli tipične znake delne BPNPG in dvižni ST-segmenta v pravih precordial vodi (V1-V3), vendar obstaja več možnosti sindrom, včasih za detekcijo sprememb zahteva provokativen test z blokator natrijevega kanala (azhmilinom ali flekainida). (Opomba: ta postopek mora izvesti strokovnjak) Obstajajo dokazi, da okoljski dejavniki (obremenitve, dehidracija) prispevajo k aritmični dejavnosti. Nekateri bolniki lahko zahtevajo vsaditev defibrilatorja.

Simptomi in znaki Brugada sindrom

Pri nekaterih bolnikih, Brugada sindrom nima klinične manifestacije. Dogodki pojavljajo najpogosteje ponoči in ne običajno povezane s fizično aktivnostjo. Dogodki lahko povzročijo tudi vročina in zdravljenje nekaterih zdravil, vključno z zaviralci adrenergičnih receptorjev №-kanalov, triciklični antidepresivi, litij in kokain.

Video: Kaj je avtizem? Del 1 (znaki avtizma. Avtističnega simptomov. Diagnozo avtizma.)

Diagnoza Brugada sindrom

Začetno diagnozo temelji na posebnih značilnostih elektrokardiogramu (tip EKG 1 vzorec Brugada sindrom) z znatno elevacijo ST v vodi V₁ in V.₂ (Včasih vplivajo V₃), Zaradi česar je ORS-kompleks v teh vodi, kot so blokade na desni nogi n. Branch bloka. ST spojnice, ki tvori lok, navzdol v invertni T-valov. Manj izrazita obseg te vrste se ne štejejo za diagnostiko. Tip 2 in tip 3 vzorec lahko razlikuje v vrsti 1, spontano ali kuge kot posledica delovanja zdravil. Slednja je osnova za diagnostične teste (provokativni testi), pri kateri se običajno uporabljajo ajmaline ali Prokainamid. Diagnoza je treba upoštevati pri bolnikih z nepojasnjeno srčni zastoj ali sinkopo ali njune družinske zgodovine. Vloga elektrofiziološkega študije je trenutno jasno, in je predmet stalnih raziskav.

Zdravljenje Brugada sindrom

Bolniki s sinkopo in bolniki oživljen po srčnem zastoju bi moral prejeti vsaditev kardioverter-defibrilator, ki je najboljše zdravljenje za bolnike, pri katerih diagnoza se postavi na podlagi sprememb EKG in podatkov družinsko zgodovino.