Ehlers Danlosovemu bolezen

Skupina 10 je zelo redka (1 na 400 tisoč. Oseba) bolezni kolagena presnovne, kar vodi do zmanjšanja mehanske trdnosti kože, kit, sklepov in krvnih žil. V klasičnem patologije tej skupini (tipa I in II), ki je poškodovan predvsem kolagena tipa 5. prebavil najbolj prizadeti v bolezni Ehlers-Danlosovemu tipa IV. Ta oblika patologij, povezanih s poškodbami kolagena tipa 3 (lokus sinteza - 2q31). Zaradi tega lahko pride do vrzeli spontani črevesne stene in srednji premer arterij. Značilnost zunanjo obliko bolezni - štrleče, razločno vidne skozi kožo bolnikovo veno. Ko bolezen Ehlers-Danlosovemu tip sindrom IV je potencialno nevarna za pacientovo življenje. Pričakovana življenjska doba bolnikov, ki trpijo za to je 50 let.

Video: Ehlers-Danlosovemu sindrom, govor Rumiantseva VA