Ehlers Danlosovemu sindrom pri nosečnicah

Pojavnost ocenjujemo kot 1 od 5000 novorojenčkih. Leta 1997 je bila predlagana nova klasifikacija Ehlers-Danlosovemu sindromom. 6 izločajo vrst ožilja: klasični (I in II), hypermobility spoji (III), vaskularnih (IV), kyphoscoliosis (VI), artrohalaziya (VIIa in VI1B) dermatosparaksis in (VIIC). Večina primerov je klasična vrsta (60%), hypermobility spoji (30%) in vaskularnega tipa (10%), druge vrste redke. Samo kyphoscoliosis in dermatosparaksis dedna avtosomno recesivno, druge vrste bolezni so avtosomno dominantna.

nosečnost
V klasičnem in hypermobile vrsto bolezni nosečnosti je običajno dobro prenašajo, je izid za matere in novorojenčka ugodna. Med nosečnostjo ženske Ehlers-Danlosovemu sindroma poveča frekvenco bolečine v medenici in nestabilnosti (razen boleznijo tipa I). Za vse vrste bolezni, med porodom vrzeli zrasti se lahko pojavijo, in poporodna krvavitev je lahko huda. Prezgodnjega poroda pojavljajo pri ženskah s tem sindromom v 20% nosečnosti, predvsem zaradi prezgodnjega pretrganja membrane. Dokazano je, da plodu membrane bolezni vezivnega tkiva vsebujejo nenormalno kolagen in manj trajne od normalne ovojnici. Epistoma laparotomic in kosi razjede počasi in presredek hematom se lahko pojavi kljub Epistoma. Zato je menila, da je treba uporabiti šivanje hrambe, ki jih ni treba odstraniti vsaj 14 dni, da se prepreči razkritje škode. Otroci s tem sindromom so nagnjeni k hiperekstenzijo in možno prirojeno izpah kolkov. Novorojenčki se lahko misdiagnosed nevrološke bolezni zaradi mišic mlahavost in motenj koagulacije krvi.

Video: Rana pod očesom. Sindrom Ehlers Danlosovemu

Vascular Ehlers-Danlosovemu sindrom
Pri ženskah z vaskularnimi Ehlers-Danlosovemu sindrom (tip IV) imajo povečano tveganje za zaplete nosečnosti, kot tudi 50% tveganja rojstvu pacienta. Vascular Ehlers-Danlosovemu sindrom, dedna na avtosomno dominantno način in inducirane mutacije COL3AU gen je še posebej pomembna, saj je edina oblika bolezni, povezane z visokim tveganjem za zgodnje smrti zaradi arterijske loma, tankega črevesa ali maternici. Zapleti arterij je vodilni vzrok smrti pri vseh bolnikih z žilno Ehlers-Danlosovemu sindroma, ker so nepredvidljivi, in plastična kirurgija je težko zaradi krhkosti tkiv. Povprečna pričakovana življenjska doba, po zadnjih raziskavah, je star 48 let. Pepin sod. naknadno pregledali 183 primerov nosečnosti pri 81 ženskah s vaskularno Ehlers-Danlosovemu sindromom. 12 žensk med porodom ali v roku dveh tednov, je umrl po porodu (v petih primerih rupture maternice med poskusom, v dveh - žilnem preloma pri izgonu plod in v petih primerih - po rojstvu zaradi žilne diskontinuitete). Čeprav je nekaj žensk umrl v maternici preloma v sili porodom, ni znano, ali bi lahko carski rez zmanjšati smrtnost. Noseča z vaskularno Ehlers-Danlosovemu sindromom je treba upoštevati, da ima visoko tveganje za nastanek zapletov in je mogoče opaziti v posebnih centrih. Posebno pozornost je treba nameniti jim v času, poskusov, ploda izgona in poporodnem obdobju je. Teoretično, v družinah, kjer je mutacija, je možno pred rojstvom molekularna diagnostika. V praksi, če bolnikovo materi, lahko ta postopek lahko tvegano, saj zahteva porodniških postopkov (vzorčenja vzorčenje ali amniocenteza).