Nenormalnosti številom ledvic pri otrocih

To je eno in dvostranski.

enostranska arena bolj pogosti. V večini primerov v kombinaciji z nepravilnosti in derivati ​​mezonefrogennogo paramezonefrogennogo tunel na isti strani: pomanjkanje ali nespuščenega testis hipoplazijo, pomanjkanje epididimisa, semenčic vodu in semenske fanti enim ali dvema Horned maternice, odsotnosti ali hipoplazija maternice, jajcevod, ovarijska - pri dekletih. Solitary ledvic lahko normalno strukturo, ali pa pomanjkljiva razvita, opisuje displazije, hipoplazijo, ectopia in reduplication hidronefroz. Če ima ena ledvica normalno strukturo, je na splošno klinično asimptomatska in so odkrili po naključju, ali če je bolezen.

dvostranska arena - vice, ki ni združljiva z življenjem. Približno 40% prizadetih otrok je mrtvorojenih ali umrejo v prvih urah življenja. Večina otrok (60%) - Premature, za polni delovni čas - z ZZR, tehta se tudi zmanjša manj kot 2500 gramov teže posteljice. Pogosto odsoten popkovine arterije. Tako kot v enostransko areni, anomalij in paramezonefrogennyh mezonefrogennyh struktur. Zaradi pomanjkanja sečil proizvodnje v maternici razvija oligohidramnij, razen anencefalija. Zaradi pomanjkanja vode in stiske v maternici tvorjen anomalij, poznanih kot anomalad Potter. Vključuje pljučne hipoplazijo, udov nepravilnosti (lopata krtačo, clubfoot), obrazu ( "face Potter"): prekomerno količino kože in podkožnega kletchatki- široko zastavljeni oči dvostransko epikant- nizko ležečih, mehkih, velika ušesa, tesno meji na glavo, režnja antitragus in velika, včasih otsutstvuet- tragus širok nosni most, nosnega konica spusti na tla, ki spominja na kljun popugaya- izrazitejšo brado z hipoplazija spodnje ustnice. Hipoplaziji pljuč - glavni vzrok za sindrom dihalne stiske in smrtjo novorojenčka, ki so rojeni živ.

Arena (eno- in dvostranski) kombiniramo s CDF prebavil (požiralnika atrezija, anus, traheoezofagealno fistule), kardiovaskularne (VSD in ASD) in reproduktivni sistem, centralni živčni sistem (defektov nevralne cevi), motnje ušes očesa, seveda.

Sečevoda atrezirovan ali brez nje, hipoplastična ledvične arterije ali odsotna v 42% primerov z obojestransko arena mehurja in odsotno v 10% primerov - uretre. Nadledvične žleze so razširjene, diskasto obliko.

Video: V 5-letni Oleg razen prirojene hidronefroz, redka ledvic anomalij

Arena - ponavadi občasna napaka, čeprav so znani in ki temeljijo na družini, zato domneva, da je avtosomna dominantna in avtosomna recesivna vrste dedovanja. Opisan je v mnogih sindromih MVPR - gen, kromosomskih in eksogenih (kokaina, fetalni alkohol, rdečkam, talidomidnoy embryopathy diabetično embriofetopatii). V poskusu, z mutacijo genov RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 sod povzročajo.

ledvic hipoplaziji - prirojena zmanjšanje ledvične mase. Glede na histološki strukturo dobri normonefronicheskuyu (preprost) in oligomeganefronicheskuyu hipoplazije.

Normonefronicheskaya (preprost) hipoplazija označen z redukcijo masi in normalno ledvično histološke zgradbe. To je lahko eno- ali obojestransko.

Dva pogoji so potrebni za morfološko diagnostiko:

1. Zmanjšanje teže 50% ali več pri enostransko lezije in 30% ali več pri dvostranski;
2. zmanjšanje števila skodelic (normalno ledvice so ponavadi 8-10 pokale, hipoplastična - 5 ali manj, in včasih samo ena (odnochashechkovaya ledvic)).

Bistvenega pomena za diagnozo stanja ledvične arterije. Ko hipoplazija hipoplastična ledvice, sekundarni atrofijo - zoženo, s široko lijakasto zasnovano v aortno odseka odseka. V navzočnosti abnormalnosti ali bolezni drugega ledvic lahko razvije zgodnjo odpoved ledvic. Dvostransko hipoplaziji spremlja otrokovo zavrto rastjo, razvojem ledvičnih rahitisa, hipertenzijo, poliurija. V kombinaciji s podvojitvijo sečevod, ledvične ectopia, CDF srca, živčnega sistema, anus in rektuma. Enostavno hipoplaziji - občasna napaka, ampak včasih se sestaja na kromosomske in genetske sindromi MVPR.

Oligameganefronicheskaya hipoplazija (oligomeganefroniya). Diagnoza je bila ustanovljena le histološko. Značilen zmanjšanje števila glomerula in število slojev v korteksu za 2-6 (norma 10). Na voljo v ledvicnih telescih in tubuli povečana glomerulih premera običajno 300-400 nm. Kot napredovanjem bolezni v starejših letih razvijejo segmentih glomerulne skleroze in hyalinosis, cevasto atrofijo in intersticijsko fibrozo. Posebno pozornost je treba nameniti za dojenčke s brahiootorenalnym, akrorenalnym, tapetorenalnym sindromov in ledvic anomalije Miller sindromom - Fraser, v katerem je opisana oligomeganefroniya. Včasih odkrita po naključju med pregledom otrok za druge bolezni. Čeprav oligomeganefroniya v kombinaciji z zgoraj omenjenimi genetskih sindromov, večinoma sporadične napake. Prognoza je slaba, postopoma razvil končno ledvično odpoved.

Nefromegaliya - kompenzacijski hipertrofija ene ledvice. Opaženo odsotnosti, bolezni ali malformacije (JP, kronični pielonefritis et al.) Drugi ledvice. Dvostransko nefromegaliya opisane sindromi Wiedemann - Beckwith in Perelman. Ledvice se je v teh sindromov, deljeni s presežka, možgani piramida slabo definirana, lahko displazija zbiranje kanal, včasih odkrijejo nodose nefroblastematoz. Enostranski nefromegaliya najdemo v prirojenih hemihypertrophy.

Dodatne ledvic - zelo redki napak, v katerem je tretja ločena ledvic. Ima svojo sečevod, ki teče samo na mehur, včasih pa je bila popolna podvojitev sečevodov. Primarni ledvice ponavadi precej manjši od drugih dveh, in je pod normalno ledvično Fosse redko - nad ali bočno od normalnega. Včasih se nahaja na neobičajnem mestu, kot v mošnjo ali v bližini skupnega žolčevoda. Opisano in več brsti (4-6). Zapleti vključujejo obstrukcijo in okužbe.